trombofília
Trombofília je ochorenie krvného systému, ktoré je charakterizované zhoršenou hemostázou, ako aj tendenciou tvoriť krvné zrazeniny. Hlavné prejavy ochorenia - početná a opakujúca sa trombóza v určitých častiach obehového systému. Zvyčajne začínajú postupovať po silnom fyzickom preťažení, po zraneniach rôznej závažnosti, chirurgickom zákroku alebo počas nosenia dieťaťa (trombofília počas tehotenstva nie je nezvyčajná).
Ak začnete tento stav a nezačnete ho liečiť, potom je možný neskorší infarkt myokardu, hlboká žilová trombóza, mozgová príhoda, infarkt obličiek, tromboembolizmus pľúcnej artérie. Tieto stavy často spôsobujú smrť pacienta.
Trombofília je pomerne bežná patológia. Lekárska štatistika je taká, že je diagnostikovaná u 40% dospelej populácie. Riziko vzniku trombózy sa zvyšuje v dôsledku nepriaznivej environmentálnej situácie, fyzickej nečinnosti, prítomnosti chronických patológií u ľudí. Diagnóza a liečba ochorenia je zapojená do flebologistu.
etiológie
Všetky etiologické faktory, ktoré spúšťajú progresiu trombofílie, sú rozdelené na primárne a sekundárne.
Dedičná alebo genetická trombofília postupuje u osoby, ktorá má pre ňu dedičné sklony (prenášané na genetickej úrovni).
Nasledujúce stavy môžu „aktivovať“ ochorenie:
- nedostatok dedičného typu proteínu C. Táto látka je prírodným antikoagulantom. Ak je jeho syntéza narušená v tele, povedie to k zvýšenej trombóze;
- faktor zrážanlivosti V. Táto patológia do určitej miery spomaľuje fyziologický proces zrážania krvi, preto často vedie k progresii trombofílie;
- deterministický nedostatok antitrombínu (genetického). Táto látka je tiež antikoagulant (analóg proteínu C). Stojí za zmienku, že jeho nedostatok môže byť buď vrodený, alebo získaný;
- kombinovanej dedičnej trombofílie. V tomto prípade človek zdedí niekoľko génov naraz, čo sú „provokatéri“ trombofílie.
Ľudská sekundárna trombofília sa vyvíja na pozadí abnormalít prítomných v tele:
- thrombocytosis;
- erythremia;
- zhubné nádory;
- antifosfolipidový syndróm;
- autoimunitnú patológiu.
klasifikácia
- vaskulárnej trombofílie. Patológia sa zvyčajne vyvíja na pozadí ochorení postihujúcich žily a kapiláry. Patrí medzi ne ateroskleróza, vaskulitída a ďalšie;
- hematogénne. Patológie v systéme zrážania krvi vedú k jeho progresii. Táto forma je najnebezpečnejšia, pretože viskozita a tekutosť krvi sa menia, ako sa vyvíja. Jeho zvýšená koncentrácia môže spôsobiť trombózu, embóliu ciev stredného a veľkého kalibru, ischémiu a srdcový infarkt;
- hypodynamická. Je diagnostikovaná v rozpore s kontraktilnou schopnosťou krvných ciev rôznych veľkostí.
symptomatológie
Symptómy ochorenia sa objavujú postupne. Stojí za zmienku, že sa často prejavujú tak slabo, že im človek nevenuje žiadnu pozornosť a nechodí k lekárovi. Symptómy patológie priamo závisia od toho, kde v cirkulačnom systéme sa vytvoril trombus a do akej miery je narušený prietok krvi v tomto mieste a či má pacient na pozadí somatické ochorenia.
Hlavným príznakom, ktorý indikuje progresiu ochorenia, sú bolestivé pocity v mieste krvnej zrazeniny (ruky, nohy atď.), Ako aj zvyšujúci sa edém. V prípade diagnostiky trombózy žíl nôh sa často vyvíja nebezpečná komplikácia, ktorá môže byť fatálna - pľúcna embólia.
Ak ochorenie postihlo pľúca, objavia sa tieto príznaky:
- pocit prasknutia v hrudi;
- bolesť v hrudnej kosti;
- pacient sa sťažuje na ťažkosti s dýchaním a výskyt dýchavičnosti počas normálnej fyzickej námahy.
V prípade malígneho priebehu patológie je možné pozorovať nasledujúce príznaky: t
- nekróza tkaniva;
- gangréna končatín;
- hemoragická purpura.
Trombofília a pôrod
Trombofília sa počas tehotenstva často prejavuje. Sú na to dva dôvody:
- ďalšia záťaž na telo budúcej matky poskytuje ďalší tvorený kruh krvného obehu - placentárny;
- počas tehotenstva v ženskom tele, mechanizmus zvýšenia schopnosti zrážania krvi „začína“. Hlavným cieľom tohto procesu je znížiť riziko možnej straty krvi.
Ženy s trombofíliou by mali byť pod neustálym dohľadom lekára, v prípade potreby podstúpiť liečebný cyklus, pretože tento stav môže spôsobiť potrat, vývojové poruchy plodu.
diagnostika
- odber krvi na detekciu trombofílie;
- Ultrazvuk krvných ciev;
- kontrastná arteriografia - technika, ktorá umožňuje lekárom posúdiť priechodnosť krvných ciev rôznych kalibrov;
- venography;
- Röntgenové lúče;
- Výskum rádioizotopov;
- analýza prítomnosti genetického faktora polymorfizmov.
liečba
Niekoľko lekárov - flebolog, hematológ a vaskulárny chirurg - sa zaoberajú liečbou patológie. Je dôležité najprv identifikovať skutočnú príčinu progresie ochorenia. Najúčinnejšia liečba bude iba vtedy, ak je odstránená príčina.
Zvyčajne sa lekári najskôr uchyľujú k liečebným procedúram.
Drogová terapia zahŕňa nasledujúce lieky:
Často sa tiež uchyľujú k terapeutickému krvi, hemododelimentu, transfúzii čerstvej zmrazenej plazmy.
Počas liečby je dôležité dodržiavať špeciálnu diétu. V tomto prípade sa účinnosť liečby niekoľkokrát zvyšuje. Potraviny, ktoré obsahujú veľa cholesterolu, sú úplne vylúčené zo stravy. Je tiež zakázané jesť mastné a vyprážané potraviny. V pacientovom menu s trombofíliou musí byť prítomná zelenina, ovocie, čerstvé bylinky a sušené ovocie.
V miernej forme ochorenia sa liečba uskutočňuje pomocou intravenóznej injekcie lyofilizovanej plazmy, ako aj suchej darcovskej krvi. V ťažkej forme sú v priebehu liečby zahrnuté fibrinolytické liečivá. Injikujú sa priamo do miesta, kde embólia blokovala krvnú cievu.
Liečebný plán je vypracovaný striktne individuálne pre každého pacienta. Ak chcete normalizovať krvný obeh, lekári odporúčajú:
- Časté prechádzky na čerstvom vzduchu;
- uplatňovať vlastné masáž;
- bylinný liek;
- zapojiť sa do terapeutických cvičení;
- robiť plávanie.
Ľudové prostriedky
Ľudové prostriedky na liečbu trombofílie sa používajú len v tandeme s liekovou terapiou. Najúčinnejší spôsob:
- brusnicový čaj;
- hroznová šťava;
- čaj z lúky;
- cesnak;
- tinktúra z ďateliny;
- tinktúra z gaštanu konského;
- tinktúra zo semien Sophora Japanese.
komplikácie
- v dôsledku trombózy krvných ciev mozgu sa v orgáne môžu vyskytnúť oblasti s ischémiou. Taktiež nie sú vylúčené mŕtvice a krvácanie;
- intestinálna nekróza;
- zápal pobrušnice;
- infarkt myokardu;
- gangréna končatín;
- ak sa v cievach placenty objaví trombóza, plod zomrie.
prevencia
Na zníženie rizika vzniku a progresie trombofílie je možné, ak dodržiavate nasledujúce odporúčania:
- keď sa objavia prvé príznaky, ktoré naznačujú patológiu, okamžite sa poraďte s lekárom;
- viesť zdravý životný štýl;
- nekonzumujú alkoholické nápoje;
- prestať fajčiť;
- normalizované cvičenie;
- podľa svedectva lekára nosia špeciálne kompresné odevy a elastické bandáže;
- monitorovať hladiny krvného tlaku, ako aj vyšetrovať, aby sa určila hladina zlého cholesterolu v krvi;
- pacienti, ktorí majú predispozíciu k rozvoju ochorenia, by sa mali vyhýbať dlhodobému pobytu na nohách, nezvyšovať hmotnosť a znižovať fyzickú námahu;
- Ženy v prvom trimestri tehotenstva by mali podstúpiť komplexné vyšetrenie.
Diagnóza a liečba trombofílie
Aby bola liečba trombofílie účinná, je pre lekára v prvom rade dôležité zistiť príčiny ochorenia a podľa možnosti odstrániť predispozičné faktory zo života pacienta. Tendencia tvoriť krvné zrazeniny môže byť vrodená alebo získaná, v každom prípade musí byť pacient pod dohľadom fleblogu po celú dobu a nie je schopný samoliečby.
Príčiny patológie
Trombofília je porucha krvi, pri ktorej je hemostáza narušená, v dôsledku čoho je pacient náchylný na trombózu. Genetický faktor môže vyvolať rozvoj trombofílie, ak sa osoba v rodine stretla s prípadmi tohto ochorenia. V tomto prípade je patológia aktivovaná nasledujúcimi stavmi:
- Porušenie syntézy dedičného typu proteínu C. Ak je v tele nedostatok tejto látky, riziko krvných zrazenín sa niekoľkokrát zvyšuje.
- Spomalenie fyziologického procesu tvorby krvi a zrážania krvi. Ak dôjde k porušeniu zrážania Leidenovho faktoru V, u pacienta sa vyvinie trombofília.
- Geneticky spôsobený alebo získaný nedostatok antitrombínu.
- Kombinovaná dedičná trombofília. V takejto situácii je osoba nositeľom niekoľkých génov, ktoré môžu kedykoľvek vyvolať rozvoj ochorenia.
Príčiny sekundárnej trombofílie sú tiež rôzne. Antifosfolipidový syndróm môže vyvolať porušenie. Toto je patologický, trombofilný stav, pri ktorom telo produkuje protilátky APA. Tieto štruktúry zničia svoje vlastné proteíny, ktoré sa podieľajú na procese tvorby krvi, v dôsledku čoho sa človek stáva náchylný na tvorbu krvných zrazenín. Rovnako ako ochorenie môže nastať na pozadí progresie týchto patológií, ako sú:
Na pozadí trombocytózy sa môže vyvinúť tendencia k tvorbe krvných zrazenín.
- thrombocytosis;
- malígny novotvar etiológie;
- autoimunitné poruchy;
- erythremia;
- poranenia a komplikácie po operácii.
Progresia počas tehotenstva
Kombinovaná trombofília v období pôrodu sa prejavuje pod vplyvom týchto dôvodov:
- zvýšený stres na tele ženy v dôsledku rastu plodu a maternice;
- vytvorenie tretieho kruhu krvného obehu;
- aktivácia fyziologického mechanizmu zvyšovania zrážanlivosti krvi, aby sa zabránilo možnému riziku straty krvi.
Podľa profesora pôrodníctva a gynekológie Alexandra Davidovicha Makatsariu je počas tehotenstva trombofília etiopatogenetickým faktorom, ktorý pre matku a dieťa vyvoláva život ohrozujúce komplikácie. Preto aj keď má žena nízku pravdepodobnosť vzniku patológie, ale existuje tendencia, lekár je povinný ju zaregistrovať a priebežne sledovať stav, pravidelne predpisovať klinické a biochemické testy.
Aké sú tam druhy?
Vzhľadom na povahu výskytu choroby existuje takáto klasifikácia: t
- Hematogénna trombofília. Postupuje na pozadí patológií spojených s poruchami krvácania. Takéto ochorenie je nebezpečné a ak sa nelieči včas, plazma sa stáva viskóznou, čo spôsobuje tvorbu zrazenín veľkých veľkostí.
- Cievne. Postupuje ako sprievodná komplikácia pri ochoreniach postihujúcich žily a kapiláry.
- Hypodynamická. Vyzerá to na pozadí porušenia kontraktility veľkých a malých plavidiel.
Aké sú príznaky?
V počiatočných štádiách sa trombofília vyskytuje v latentnej forme, príznaky ochorenia nie sú výrazné, preto je skôr problematické identifikovať problém v počiatočných štádiách. Symptómy trombofílie sú spojené s miestom vzniku krvnej zrazeniny a rozsahom, v akom je krv zahustená a jej cirkulácia je narušená. Progresia patológie je indikovaná syndrómom bolesti v mieste tvorby krvných zrazenín, ako aj opuchom. Ak je postihnutá pľúcna artéria, príznaky sú nasledovné:
- pocit plnosti a bolesti na hrudníku;
- problémy s dýchaním;
- zhoršené fungovanie srdcového svalu.
Vo vyspelých prípadoch sa na koži objavujú nezahojené a hnisavé rany, ako aj nekróza tkanív, hemoragická purpura a časté infarkty. Ak má človek aspoň jednu charakteristickú poruchu, je potrebné urýchlene navštíviť flebologa a včas diagnostikovať problém. Dôsledky trombofílie sú život ohrozujúce, preto by ste nemali s liečbou váhať.
Aké je nebezpečenstvo tejto choroby?
Ak osoba ignoruje problém a nezaobchádza s ním, riziko vzniku takýchto negatívnych dôsledkov ako:
- mŕtvice;
- pľúcna embólia;
- infarkty;
- tromboflebitída;
- trombóza.
APS antifosfolipidový syndróm a trombofília sú nebezpečnou kombináciou počas tehotenstva. V tomto prípade sa takéto komplikácie často vyskytujú:
- predčasný pôrod s mŕtvo narodeným dieťaťom;
- poruchy placenty s ťažkým krvácaním;
- oneskorenie plodu v raste a vývoji;
- preeklampsie.
Diagnóza trombofílie
Ak majú muži alebo ženy predispozíciu k trombofilii, mali by byť registrovaní flebologom a pravidelne absolvovať plánované diagnostické štúdie. V prípade podozrivých príznakov je potrebné urýchlene konzultovať s lekárom, ktorý po úvodnom vyšetrení a anamnéze poskytne návod na takéto diagnostické opatrenia ako:
- laboratórna analýza trombofilie;
- Ultrazvuková diagnostika krvných ciev;
- kontrastná arteriografia;
- Röntgenové lúče;
- venography;
- diagnostika rádioizotopov;
- testov na prítomnosť dedičného faktora.
Aká liečba je predpísaná?
prípravky
Ak choroba nebeží, je úspešne liečená konzervatívnym spôsobom. Základná schéma farmakoterapie je nasledovná:
- antikoagulanciá;
- protidoštičkové činidlá;
- fibrinolytické liečivá;
- nesteroidné protizápalové lieky;
- glukokortikoidy.
Hormonálne pilulky sa často predpisujú na zachovanie tehotenstva pri zistení nízkych hladín progesterónu: Utrogestan alebo Duphaston. Tieto lieky zahusťujú krv, takže diagnóza "trombofílie" vhodnosť ich použitia je určená lekárom. Podobný účinok má hormonálny liek "Livial", ktorý je aktívne menovaný gynekológmi počas menopauzy u žien v dospelom veku. Ak „Duphaston“, „Utrozhestan“ alebo „Livial“ nestačia na to, aby boli bez liekov, vyberie sa rozšírený liečebný režim, ktorý navyše obsahuje lieky, ktoré neutralizujú účinok zrážania krvi. Okrem hlavných skupín liekov sú potrebné vitamíny skupiny B, vitamín C, P, doplnky vápnika, kyselina listová.
Čo by malo byť jedlo?
Aby sa zabránilo riziku exacerbácie trombofílie a normalizovala viskozita plazmy, je potrebné upraviť diétu konzumáciou zdravých potravín bohatých na mikro a makroživiny, vitamíny. Liečebný, vazospazmový účinok má takéto produkty:
- sušené ovocie;
- obilniny;
- fermentované mlieko a mliečne výrobky;
- jahody;
- čerstvá zelenina, ovocie;
- morské plody, vrátane morských kale;
- zázvor.
Z menu sú vylúčené tieto druhy potravín:
- tukové mäso, sadlo;
- Čokoládové, smotanové sladkosti;
- tvrdý syr;
- káva, čierny čaj;
- alkohol;
- strukoviny.
Ľudové prostriedky
Netradičné metódy sa uplatňujú len po konzultácii a schválení schémy s lekárom. Dobre osvedčené nástroje:
- tinktúra z gaštanu konského;
- tinktúra z ďateliny;
- čaj z brusníc a špice;
- cesnak;
- citrusové ovocie
Pijavice sa prejavujú pijavicami, takže pacienti s diagnózou "trombofílie" sa často označujú ako kurzy hirudoterapie.
prevencia
Je možné zabrániť progresii patológie, ak budete dôsledne dodržiavať nasledujúce odporúčania:
- vzdať sa zlých návykov;
- upraviť výživu;
- normalizovať fyzickú aktivitu;
- kontrola krvného tlaku;
- nosiť kompresné spodné prádlo.
Ak žena náchylná k trombofilii plánuje tehotenstvo, pred otehotnením je dôležité podstúpiť úplnú diagnostickú štúdiu a keď to bude potrebné, choďte do nemocnice na preventívnu liečbu. Je tiež dôležité monitorovať pohodu a v prípade charakteristických príznakov sa samoliečebnými, ale okamžite ísť na lekára na konzultáciu. Včasná liečba a primerane zvolená schéma liečby pomôžu predísť život ohrozujúcim komplikáciám.
Trombofília: typy, testy a liečba, najmä počas tehotenstva
Čo je to? Trombofília je patológiou obehového systému, prejavuje sa zhoršenou hemostázou a tendenciou k trombóze. Ochorenie je charakterizované viacnásobnou trombózou a ich recidívami. Viac ako 40% populácie trpí patológiou a toto číslo sa každým rokom zvyšuje.
Tvorba krvných zrazenín interferuje s normálnym prietokom krvi, čo vedie k život ohrozujúcim následkom: extrémnym prejavom - ischemickej cievnej mozgovej príhode a srdcovému infarktu. Najčastejšie komplikácie sú nekróza tkaniva a chronická venózna insuficiencia.
Vo väčšine prípadov pacient nemá podozrenie, že má trombofiliu, až kým sa v jeho tele nevytvorí krvná zrazenina - krvná zrazenina. To sa deje preto, že proces zrážania krvi je narušený. Na zastavenie krvácania, naše telo potrebuje zahusťovať krv v tejto oblasti.
Trombofília - čo to je a ako sa prejavuje?
Ak osoba trpí trombofíliou, potom krvná zrazenina prekročí veľkosť potrebnú na zastavenie krvácania. V budúcnosti môže trombus zvýšiť a úplne zablokovať lúmen cievy.
V tele sa objavujú nasledujúce príznaky trombofílie:
- Srdcové palpitácie - srdce potrebuje viac úsilia na presun krvi s zrazeninami;
- Dýchavičnosť a ťažkosti s dýchaním (tiež spojené s predchádzajúcim faktorom);
- Necitlivosť, bolestivý pocit a opuch končatín - hlavne v nohách a chodidlách, pretože sú najčastejšie tvorené cievne zrazeniny;
- Nepríjemné pocity v hrudníku počas hlbokého dychu;
- Kašeľ s vypustením látok obsahujúcich krv;
- Viacpočetné patológie tehotenstva a potratu (prvý debut ochorenia u žien sa môže vyskytnúť počas tehotenstva).
V obehovom mechanizme sú koagulačné faktory a antikoagulačné činidlá. Za normálnych podmienok je ich aktivita v rovnováhe. Trombofília je porušením jedného z nich: pacient má buď oslabenie antikoagulačných faktorov, alebo sa zvyšuje aktivita faktorov zrážanlivosti krvi.
Trombofília môže byť vrodená a získaná (berúc do úvahy príčiny vývoja). Ak človek nemá genetické patológie, môže sa v dôsledku: t
- poranenia ciev;
- ochorenia obehového systému;
- užívanie agresívnych liekov.
Existuje malá pravdepodobnosť získania predispozície k trombóze, ale s určitými ochoreniami sa zvyšuje. Preto sú komplexné opatrenia zamerané na elimináciu rozvoja získanej trombofílie ako komplikácie základnej patológie (napríklad na pozadí pneumónie, diabetu atď.).
Dedičná trombofília - gény a faktory
Vo väčšine prípadov sa lekári stretávajú s dedičnou trombofíliou, rodič prenáša gény trombofilie na svoje dieťa. K tendencii tvoriť krvné zrazeniny prispieva niekoľko faktorov:
1. Primárna genetická anomália. Chyba v RNA kóde, ktorá programuje štruktúru proteínov. Ide o komplexnú patológiu, ktorá zahŕňa anomáliu protrombínu G 202110A, nedostatok proteínov C a S a antitrotrombínu III a Leidenovej mutácie (patológia faktora V).
Aj anomálie sa môžu vyskytovať oddelene.
2. Nedostatok C- a S-protrombínu. Proteín nazývaný protrombín C sa syntetizuje v pečeni. Aktivuje sa trombínom, takže protrombín S môže zastaviť krvácanie. Koagulačné faktory V a VIII sú zničené a krv netvorí zrazeniny.
Nedostatočné množstvo C- a S-protrombínu vedie k zvýšenej trombóze.
3. Nedostatočné množstvo antitrombínu III. Nedostatok proteínu je spôsobený zhoršenou syntézou. Je prenášaný autozomálne dominantným spôsobom, to znamená, že nezávisí od pohlavia rodiča a dieťaťa, vždy sa objaví, ak je dedený (to znamená, že v tejto patológii nie sú žiadne zdravé nosiče patologického génu).
Pravdepodobnosť abnormálneho prejavu génu závisí od mnohých faktorov. Existujú prípady, keď zdravie osoby, jej účinok bude minimálny.
Antitrombín III je jednou z najdôležitejších zložiek regulácie mechanizmu zrážania krvi. V kombinácii s trombínom (proteín, ktorého funkciou je tvorba krvných zrazenín) inhibujú vzájomné pôsobenie. Nedostatok antitrombínu III zabraňuje včasnej inaktivácii trombínu, čo vedie k viacerým zrazeninám.
4. Leidenova mutácia je anomáliou faktora V. Za normálnych podmienok je piaty faktor zrážanlivosti krvi potlačený pôsobením proteínu C. Leidenova mutácia naznačuje, že faktor V je rezistentný na C-proteín a stimuluje krvné zrazeniny.
5. Prerombínový prebytok. Protrombín je proteínový stupeň predchádzajúci trombínu. Jeho urýchlená syntéza prispieva k tvorbe veľkých krvných zrazenín. Dôsledkom abnormalít protrombínu môže byť zablokovanie srdca a mozgových ciev, čo sa prejavuje srdcovými infarktmi a mŕtvicami v mladom veku.
6. Antifosfolipidový syndróm. Fosfolipidy sú zložky, ktoré tvoria membrány nervových buniek, krvných ciev a krvných doštičiek. Ak telo produkuje nadmerné množstvo protilátok, fosfolipidy sú zničené a narušujú funkčnosť buniek, ktoré sa podieľajú na mechanizme zrážania a riedenia krvi.
Genetická trombofília môže byť spôsobená niekoľkými faktormi, ale jej prejavy budú v každom prípade rovnaké. Budú pozostávať z porušenia prietoku krvi v určitej oblasti tela alebo orgánu so všetkými následnými následkami.
Trombofília v tehotenstve - riziká a účinky
Dedičná trombofília a tehotenstvo sú vo väčšine prípadov kompatibilné. Pravdepodobnosť prenosu anomálií koagulačného mechanizmu na dieťa v autozomálne dominantnom type je 50%. V autosomálne recesívnom type je nižší a predstavuje 25%, t.j. Generácie môžu byť nosičmi patologického génu, v ktorom nie sú žiadne klinické prejavy ochorenia.
Často je trombofília u tehotnej matky diagnostikovaná počas tehotenstva. Je to spôsobené tým, že počas obdobia embryogenézy sa zvyšuje zrážanlivosť krvi, pretože v tele ženy sa objavuje ďalší kruh krvného obehu - placenta. Príroda sa starala o zníženie krvných strát počas pôrodného procesu (počas separácie placenty).
Hlavným rizikom pre ženu s trombofíliou je potrat - hladina krvných zrazenín sa zvyšuje päťkrát.
Môže k tomu dôjsť v dôsledku spontánneho uvoľnenia placenty spôsobeného problémami s krvným obehom. Potrat je možný ihneď po počatí a neskôr.
Je schopný vykonávať plod a porodiť trombofíliou žene, ktorá dodržiava všetky odporúčania lekárov. Bežný termín pre narodenie dieťaťa u ženy s takýmto ochorením je 35-36 týždenne. V tomto čase už predčasný pôrod nie je nebezpečný pre život plodu a matky.
Trombofília má negatívny vplyv na dieťa v maternici po 10. týždni embryogenézy, čo sa prejavuje ako hypoxia plodu. V cievach placenty sa tvoria mikrotromby, ktoré bránia vnikaniu živín a kyslíka do tela dieťaťa. Pri neprítomnosti liečby trombofílie počas tehotenstva sa vývoj plodu oneskoruje alebo sa tehotenstvo zastaví.
Druhý trimester často pokračuje bez komplikácií a od začiatku tretieho roka sa prudko zvyšuje riziko predčasného pôrodu. Tehotným ženám s trombofíliou sa predpisuje pravidelný skríning systému zrážania krvi (koagulogram) a podľa potreby zavedenie moderných antikoagulancií.
Diagnóza a analýzy trombofílie
Je takmer nemožné určiť trombofiliu vonkajšími faktormi. Analýza trombofilie začína stanovením hladiny červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Ak všeobecná analýza ukázala zvýšenie počtu týchto buniek, potom sa pacientovi ukázali určité vyšetrenia zamerané na presné stanovenie diagnózy.
Merajú sa aj ďalšie ukazovatele zloženia krvi:
- Hladina D-diméru - produkt kolapsu krvných zrazenín - sa zvyšuje v dôsledku zvýšenia počtu zrazenín v krvi.
- APTT analýza: imituje koagulačný proces v laboratórnych podmienkach. Stupeň aktivity koagulačných faktorov sa zníži, „trombínový čas“ sa tiež zníži, obdobie tvorby krvnej zrazeniny.
- Hladina fibrinogénu. Pri nadmernom zrážaní krvi sa jeho množstvo zvyšuje.
Pomôže to rozhodnúť, či má pacient dedičnú trombofiliu, analýzu faktorov v genetickej mape. Len úplný obraz umožní podrobne zvážiť genetické faktory trombofílie:
- Inhibičná mutácia aktivátora plazminogénu - potlačenie procesu fibrinolýzy. Tento faktor zabraňuje štiepeniu trombotických zrazenín.
- Patológia metabolizmu metionínu - zvýšenie hladiny homocysteínu v krvnej plazme. Gén MTHFR kóduje enzým, ktorý konvertuje homocysteín na metionín za účasti vitamínov skupiny B.
- Zvýšená hladina fibrinogénu v krvi - mutácia spôsobuje príliš aktívnu syntézu fibrínu. Globulín pôsobením enzýmu trombín sa mení na fibrín a podporuje trombózu.
- Zmeny v hladine faktora II - mutácia v kódovaní protrombínu: nahradenie guanínu (G) adenínom (A). Toto neovplyvňuje štruktúru proteínu, ale ovplyvňuje aktivitu jeho syntézy.
- Zmena agregácie krvných doštičiek. Aminokyselina leucín je nahradená prolínom, mutácie sa vyskytujú v proteíne integrínu-beta.
Toto sú najbežnejšie markery. Existujú aj menej bežné patológie, ktoré môže určiť genetická mapa. Výber špecifických testov zostáva pre lekára, ktorý vedie konkrétneho pacienta. Priradiť všetky štúdie v rade nemôže, pretože sú drahé.
Liečba trombofilie - lieky a diéta
Liečba miernych stupňov trombofílie spočíva v tom, že sa užívajú riedidlá krvi. Pacientovi sa ukázali také lieky ako acecenoumarol, warfarín. Je tiež predpísaná špeciálna diéta: potraviny, ktoré prispievajú k zahusťovaniu krvi, sú vylúčené zo stravy. Je zakázané používať zelený čaj, špenát, šalát, mastné orechy (orech, kešu) a pečeň akéhokoľvek pôvodu.
- Ak sa krvné zrazeniny naďalej aktívne tvoria, pacient je hospitalizovaný a liečba je predpísaná na základe intravenózneho podávania nefrakcionovaného heparínu (pomocou infúznej pumpy, špeciálneho zariadenia, ktoré vstrekuje liek).
- Ak telo osoby s trombofíliou nevníma alebo negatívne nereaguje na heparínové štruktúry, je mu predpísaná alternatívna liečba enoxaparínom sodným alebo fondaparínom.
Úspešne používané lieky s kyselinou acetylsalicylovou, dipyridamolom, pentoxifylínom, klopidogrelom. Komplexná liečba by mala obsahovať vitamíny B, E, kyselinu listovú, alprostadil a kyselinu nikotínovú.
Cieľom liečby trombofílie je lýzia čo najviac krvných zrazenín. Štandardná dĺžka liečby je 20-25 dní. Liečba sa môže predĺžiť až na jeden rok alebo predpísať trvalý liek.
Keď je urgentná potreba, pacientovi sa ukáže operácia, počas ktorej sa cievy „čistia“ z krvných zrazenín manuálne. Po zákroku je potrebné užívať lieky na riedenie krvi aspoň ďalšie 2-3 týždne.
Tehotné ženy dostávajú podobnú liečbu trombofílie, ale počet predpísaných liekov je oveľa menší. Nastávajúce matky sa vyzývajú, aby minimalizovali fyzickú aktivitu a diétu.
výhľad
Trombofília je len predispozíciou k tvorbe krvných zrazenín, a ak pacient dodržiava odporúčania týkajúce sa výživy a užívania profylaktických liekov, riziká mŕtvice a srdcového infarktu sú minimálne.
V prípade tehotných žien a žien, ktoré chcú otehotnieť dieťa, závisí pravdepodobnosť zdravého dieťaťa na individuálnych genetických vlastnostiach. Po určení príčiny a mechanizmu patológie je možné vypočítať pravdepodobnosť prenosu a prejavu u dieťaťa.
trombofília
Trombofília je ochorenie spojené s poruchou normálneho fungovania krvných ciev a ukazovateľov zrážanlivosti krvi, charakterizované zvýšeným rizikom trombózy. Postup patologického procesu a nedostatok adekvátnej lekárskej starostlivosti je spojený s rozvojom mnohých nebezpečných komplikácií a dokonca aj smrti pacienta!
Venujte pozornosť: trombofília je rozšírená patológia. Podľa štatistík asi 40% svetovej populácie trpí touto chorobou!
Súčasne dochádza k porušeniu procesov normálnej zrážanlivosti krvi, aby sa zabránilo možnému krvácaniu, telo zhrubne krv, čo vedie k procesu trombózy.
Zákernosť a nebezpečenstvo choroby spočíva v tom, že pacient si svoj problém dlhodobo neuvedomuje a hľadá pomoc od lekára len v neskorších štádiách patologického procesu, s prejavmi charakteristickými pre trombózu.
Typy trombofílie
Podľa existujúcej klasifikácie odborníci rozlišujú dva typy trombofilií:
- primárny - v dôsledku porúch hemostázy spojených s nedostatočnou alebo naopak nadmerne zvýšenou mierou zrážanlivosti krvi;
- sekundárne - v dôsledku porúch bunkových štruktúr, ktoré tvoria krv.
Je to dôležité! Trombofília sa zvyčajne vyskytuje v chronickej forme. Klinické príznaky sa objavujú v období akútneho ochorenia a je dôležité, aby sme ich dokázali identifikovať na začiatku štádia patologického procesu!
Čo vyvoláva vývoj patológie?
Príčiny trombofílie sú veľmi rôznorodé.
Podľa lekárov môžu nasledujúce faktory vyvolať rozvoj trombofílie:
- genetická predispozícia;
- patológie hematopoetických a obehových systémov, krvných ochorení, srdcových defektov, erytrémie;
- traumatické poškodenie ciev a chirurgické zákroky pacienta;
- dlhodobé a nekontrolované užívanie určitých liekov;
- ochorenie pečene;
- srdcové infarkty a mŕtvice, patologické stavy kardiovaskulárneho charakteru;
- kŕčové žily;
- priechod chemoterapie;
- zápalové procesy;
- sedavý spôsob života, nedostatok fyzickej aktivity;
- kuracie kiahne.
Je to dôležité! Vyprovokovať rozvoj trombofílie v spravodlivom sexe môže dlhodobo používať antikoncepčné lieky hormonálnej povahy, ktoré nie sú predpísané ošetrujúcim lekárom!
Príčiny trombofílie sú z veľkej časti spôsobené skutočnosťou - vrodená je patológia alebo získaná.
Pri vrodenej chorobe je zhoršenie normálnej hemostázy spôsobené prítomnosťou špecifických génov v tele, ktoré sú dedičné a vedú k poruchám zrážanlivosti krvi.
Získaná trombofília sa môže vyvinúť ako komplikácia potom, čo pacient trpí takýmito ochoreniami, ako sú diabetes, pneumónia, trombocytóza, autoimunitné a onkologické procesy.
Vlastnosti trombofílie u tehotných žien
Pomerne často sa trombofília vyskytuje u žien, kým čakajú na dieťa. Je to spravidla kvôli genetickej predispozícii pacienta k trombofilii a mechanizmus patologického procesu sa spúšťa v dôsledku určitých fyziologických zmien, ku ktorým dochádza v tele budúcej matky.
Placentárny kruh krvného obehu má ďalšiu záťaž, okrem toho žena, ktorá očakáva dieťa, má zvýšenú rýchlosť zrážania krvi (to je spôsob, akým je telo chránené pred vývojom krvácania z maternice počas pôrodu). Všetky tieto faktory môžu vyvolať trombofíliu u tehotných žien!
Je to dôležité! Počas tehotenstva sa riziko trombózy podľa lekárov mnohokrát zvyšuje. Preto by mala byť očakávaná matka s diagnostikovanou throbofíliou obzvlášť opatrná, mala by byť pod prísnou kontrolou špecialistu.
Vývoj trombofílie počas tehotenstva je spojený s rozvojom takých nebezpečných komplikácií, ako je potrat, odlúčenie placenty, eklampsia, predčasný začiatok procesu narodenia a narodenie predčasného alebo mŕtveho dieťaťa.
Aby sa predišlo nežiaducim následkom, musí pacient podstúpiť úplný terapeutický kurz zameraný na odstránenie charakteristických bolestivých symptómov a zabránenie vzniku možných komplikácií!
Symptómy trombofílie
Trombofília sa vyznačuje plynulým, postupným vývojom, takže po dlhú dobu môže byť takmer asymptomatická.
Pre túto patológiu sú charakteristické nasledujúce všeobecné klinické príznaky:
- opuch;
- rozvoj bolesti, bolesti v hrudníku, ktoré sa vyskytujú pri dychu;
- rýchly pulz (tachykardia);
- kašeľ s krvavým spútom a ťažkosti s dýchacími funkciami, rozvoj dýchavičnosti;
- necitlivosť dolných končatín;
- únava, slabosť a všeobecná malátnosť;
- bolesti hlavy;
- pomalosť psychických reakcií.
Je potrebné poznamenať, že vo väčšine prípadov zlyhávajú všetky vyššie uvedené príznaky u pacienta v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny.
Venujte pozornosť: Jas bolestivých príznakov trombofílie závisí od veľkosti krvnej zrazeniny, jej umiestnenia a účinku na celkový prietok krvi!
V každom prípade pri identifikácii akýchkoľvek klinických príznakov, ktoré poukazujú na prítomnosť trombofílie, je naliehavá potreba poradiť sa s odborníkom. Komplexná diagnostika a adekvátna liečba pomôžu predísť ďalšiemu progresii patologického procesu, vzniku asociovaných ochorení a rôznych komplikácií.
Aké je nebezpečenstvo patológie?
Trombofília je mimoriadne nebezpečná patológia. Môže byť príčinou náhlej smrti pacienta, dokonca aj v najmladšom veku!
Medzi najčastejšie komplikácie, ktoré môžu vyvolať ochorenie, si zaslúžia osobitnú pozornosť:
Je to dôležité! Zlomená krvná zrazenina niekedy spôsobuje rýchlu smrť, bez prejavu akýchkoľvek bolestivých symptómov. Preto by sa mala liečiť trombofília, a ak sa prijmú skoršie terapeutické opatrenia, tým vyššia je šanca na dosiahnutie priaznivých výsledkov.
Diagnostické opatrenia
Pre diagnostiku "trombofílie" lekári predpisujú pacientom nasledovné typy výskumu: t
- laboratórne testovanie krvi na stanovenie parametrov zrážanlivosti;
- ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev;
- Röntgenové lúče;
- Venografický výskum;
- Kontrastná arteriografia;
- počítačová a magnetická rezonancia.
Takáto komplexná diagnóza umožňuje nielen zistiť prítomnosť trombofílie, ale aj stanoviť veľkosť krvných zrazenín, ich lokalizáciu. A to pomôže určiť najúčinnejší, optimálne vhodný terapeutický kurz pre konkrétneho pacienta!
Liečba trombofíliou
V počiatočných štádiách patologického procesu sa na boj proti trombofilii používajú metódy liekovej terapie.
Vo väčšine prípadov liečba zahŕňa vymenovanie takýchto liekov:
- rozpadavé liečivá;
- antikoagulanciá, ktorých účinok je zameraný na prevenciu tvorby krvných zrazenín;
- fibrinolytické liečivá, ktoré sa vstrekujú priamo do postihnutej a upchatej cievy;
- lieky, ktoré posilňujú cievne steny;
- prípravky kyseliny listovej (používané na vrodenú trombofiliu v dôsledku genetických faktorov, aby sa zabránilo trombóze).
Venujte pozornosťDobrý terapeutický účinok v trombofilii je zabezpečený postupom darovania krvi alebo krvnej plazmy, ako aj trombocytoforézou.
Diétna terapia
Dôležitú úlohu v boji proti throbofílii hrá dodržiavanie terapeutickej diéty odporúčanej pacientovi ošetrujúcim lekárom.
Aby sa zabránilo ďalším krvným zrazeninám, pacienti by mali z dennej stravy vylúčiť nasledujúce potraviny s vysokým cholesterolom: t
- tučné mäso a ryby, živočíšne tuky;
- droby, sadlo, mlieko, pečeň;
- vyprážané jedlá a tučné jedlá, silné vývary;
- čokoláda, káva;
- fazuľa;
- tvrdé syry.
Na maximalizáciu obohatenia takýchto užitočných produktov sa odporúča menu pacienta s trombofíliou:
Je to dôležité! Aby sa počas trombofílie normalizovali miery zrážanlivosti krvi, je dôležité dodržiavať správny režim pitia, konzumovať najmenej 2,5 litra tekutiny počas celého dňa (uprednostňuje sa čistá voda, bylinné čaje a odvar, sušené ovocné kompóty).
Ďalšie odporúčania
Je možné zvýšiť účinnosť liečby trombofilie a urýchliť proces hojenia, ak pacient striktne dodržiava nasledovné odporúčania špecialistov:
- masáž postihnutých oblastí;
- každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu;
- plávanie (v bazénoch a rybníkoch);
- zapojiť sa do fyzickej terapie;
- prísne dodržiavať pokyny lekára týkajúce sa výživy, denného režimu a liekov;
- používať elastické bandáže;
- nosiť kompresné spodné prádlo;
- vyhnúť sa vzpieraniu;
- viesť mobilný život, ale zároveň sa snažiť byť menej v postavení.
Preventívne opatrenia
Aby sa predišlo vzniku a opätovnému výskytu trombofílie, pacienti by mali dodržiavať preventívne odporúčania: t
- viesť mobilný životný štýl a športovať;
- jesť dobre a vyvážene, znížiť na minimum ukazovatele obsah v dennej strave mastných, údených a vyprážaných potravín;
- absolvovať pravidelné rutinné prehliadky so špecialistami;
- bojovať proti nadmernej hmotnosti;
- vyhnúť sa prehriatiu a všeobecnej hypotermii;
- neužívať hormonálne lieky (vrátane antikoncepcie) bez lekárskeho predpisu;
- monitorovať krvný tlak a hladiny cholesterolu.
Je to dôležité! Počas tehotenského plánovania musí nastávajúca matka podstúpiť komplexné lekárske vyšetrenie vrátane stanovenia počtu krvných doštičiek a eliminácie trombofílie. Pri identifikácii tejto choroby, sa odporúča, aby celý terapeutický kurz pred počatím dieťaťa!
Úspešný boj proti trombofilii by mal byť komplexný, vrátane fyzioterapie, dodržiavania princípov diéty, fyzikálnej terapie a drogovej terapie. Len s týmto prístupom môžeme dosiahnuť stabilné pozitívne výsledky liečby, aby sa zabránilo vzniku charakteristických komplikácií a možných recidív ochorenia!
Betsyk Julia, lekár, lekár
10,016 zobrazenie celkom, 3 zobrazenie dnes
trombofília
Trombofília je zmena rovnováhy systému zrážania krvi, ktorá sa prejavuje zvýšenou tendenciou k trombóze. Trombofília sa vyznačuje dlhým priebehom a náhlymi prejavmi komplikácií - flebotrombóza, tromboembolizmus.
Hlavnou funkciou systému zrážania krvi je udržanie tekutého stavu krvi av prípade potreby vytvorenie „hemostatickej zátky“ pri poškodení cievy. Hemostáza nie je nič viac ako reťaz chemických reakcií, v ktorých sú prítomné látky nazývané koagulačné faktory.
Proces trombózy je dynamický a závisí od stavu epitelu cievnej steny, dynamiky prietoku krvi a hemostatických zložiek krvi. Ak existuje nerovnováha medzi týmito zložkami, zvyšuje sa riziko zvýšenej alebo zníženej hladiny trombózy.
Treba mať na pamäti, že trombofília nie je vždy sprevádzaná trombózou a tromboembolizmom, avšak u pacientov s trombofíliou sa zvyšuje riziko trombózy rôznej lokalizácie.
U osôb trpiacich trombofíliou je zvýšený obsah proteínov, ktoré zvyšujú trombózu a znižujú hladinu proteínov proti zrážaniu krvi, čo poskytuje tendenciu k tvorbe trombotických hmotností v lúmene ciev.
Príčina trombofílie
Každá osoba môže mať príznaky trombofílie, ale stupeň ich manifestácie sa bude líšiť v závislosti od prítomnosti súboru rizikových faktorov pre túto patológiu. V poslednom čase došlo k progresívnemu nárastu počtu pacientov s genetickými a získanými formami trombofílie, čo sa vysvetľuje zhoršením ekologickej situácie, neskorou diagnostikou a liečbou chronických patológií, ako aj globálnym „starnutím“ populácie.
Všetky trombofílie sú rozdelené do dvoch hlavných skupín podľa etiologického princípu: dedičné a získané.
Medzi dedičné rizikové faktory trombofílie patria: nedostatok antitrombínu III, nedostatok protrombínu S a C, mutácie génov faktora V a protrombínových génov, dysfibrinogenémia, zvýšené hladiny lipoproteínov v krvi, kosáčikovitá anémia a talasémia. Vrodenej vaskulárnej anomálie by tiež mali byť pripisované tejto skupine, ktoré sú často sprevádzané zvýšeným rizikom trombózy.
Získané faktory sa zriedkavo stávajú primárnou príčinou trombofílie, ale keď sa kombinujú, vytvárajú sa podmienky na tvorbu tromboembolických komplikácií. Táto skupina zahŕňa: predĺženú katetrizáciu žíl, dehydratáciu, sprevádzanú polycytémiou, ochorenia autoimunitnej povahy, srdcové defekty, rakovinové ochorenia, ktoré vyžadujú masívnu chemoterapiu.
Veľký význam pre rozvoj trombofílie je vek pacienta. Takže aj v novorodeneckom období u detí je systém fibrinolytickej aktivity nedokonalý vzhľadom na nedostatočný obsah prírodných antikoagulancií. U starších detí je vedúca pozícia obsadená katetrizáciou systému hornej dutej žily medzi príčinami trombofílie. V dospelosti, niekedy jeden faktor je dosť na začatie tvorby krvnej zrazeniny.
Všeobecne uznávaná etiopatogenetická klasifikácia trombofílie rozlišuje tri hlavné typy ochorenia: t
- hematogénna trombofília v dôsledku zmien v koagulačných, antikoagulačných a fibrinolytických vlastnostiach krvi;
- vaskulárna trombofília spojená s vaskulárnou patológiou (ateroskleróza, endarteritída, vaskulitída);
- hemodynamická trombofília spôsobená porušením obehového systému.
Symptómy trombofílie
Veľmi často ľudia trpiaci trombofíliou nevykazujú žiadne sťažnosti a nezaznamenali zmeny v zdravotnom stave, pretože táto patológia je charakterizovaná trvaním priebehu a hladkým rastom klinických prejavov. Obdobie rozvinutého klinického obrazu začína niekedy niekoľko rokov po diagnostikovanej trombofilii s laboratórnymi parametrami.
Jasné klinické príznaky sa objavujú u pacientov len vtedy, keď je prítomná tvorba krvnej zrazeniny a závažnosť symptómov závisí od umiestnenia krvnej zrazeniny a stupňa obštrukcie lúmenu cievy.
Symptómy arteriálnej trombózy spôsobenej výskytom krvných zrazenín v arteriálnom lúmene arteriálneho lôžka sú: ischemická cievna mozgová príhoda a ataky akútnej koronárnej insuficiencie u mladých ľudí, viacnásobné potraty a smrť plodu počas tvorby krvnej zrazeniny v lumene placentárnych ciev.
Venózna trombóza dolných končatín sa vyznačuje širokým spektrom klinických prejavov: pocitom ťažkosti v dolných končatinách, výskytom bolesti v oblasti nôh v projekcii cievneho zväzku, výrazným opuchom dolných končatín a trofickými zmenami v koži. Ak je trombus lokalizovaný v mesenterických cievach, potom existujú znaky mezenterickej intestinálnej trombózy: akútna bolesť dýky bez jasnej lokalizácie, nevoľnosti, vracania a oslabenia stolice.
Trombóza pečeňových žíl sa prejavuje intenzívnou bolesťou v epigastrickej oblasti, nezvratným zvracaním, edémom dolných končatín a prednou stenou brušnej steny, ascitom a hydrotoraxom (syndróm Budd-Chiariho syndrómu).
Medzi hlavné dôsledky trombofílie teda patria: ischemické srdcové infarkty a mozgové príhody, trombóza s rôznou lokalizáciou a pľúcny tromboembolizmus.
Dedičná trombofília
Dedičná alebo genetická trombofília je tendencia k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín, ktorá je po rodičoch zdedená po ich deťoch. Príznaky vrodenej trombofílie sa vyskytujú v detstve.
Vrodená trombofília je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo iného defektného génu u pacienta, ktorý spôsobuje poruchy v systéme hemostázy. Dieťa môže zdediť defektné trombofilné gény od jedného z rodičov. Ak majú obaja rodičia gén pre trombofiliu, potom môže mať dieťa vážne porušenie systému zrážania krvi.
Frekvencia výskytu genetickej trombofílie je v priemere 0,1 - 0,5% celej populácie a 1 - 8% u pacientov s tromboembolizmom.
Medzi dedičnou trombofíliou je potrebné zaznamenať nasledujúce formy:
- geneticky determinovaný nedostatok antitrombínu III, ktorý je charakterizovaný autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti. Ak majú obaja rodičia dominantný gén, riziko usmrtenia v takejto rodine dosahuje 90%. Frekvencia tejto patológie je 0,3% v populácii;
- vrodený nedostatok proteínov C a S, dedený podľa dominantného typu. Príznaky trombofílie sa vyskytujú v neonatálnom období vo forme fulminantnej purpury (výskyt vredov a ohnísk nekrózy na koži) a u homozygotných jedincov 100% mortality;
- porucha Leidenovho faktora významne zvyšuje riziko trombózy v každom veku a počas tehotenstva sa považuje za jednu z najčastejších príčin potratu;
- mutácia génu protrombínu je príčinou vzniku trombofílie u mladých ľudí a objavenia sa príznakov placentárnej trombózy u tehotných žien;
- vrodená hyperhomocysteinémia, sprevádzaná fetálnymi defektmi nervového systému budúceho plodu.
Trombofília počas tehotenstva
Mnohé ženy so sklonom k zvýšenej trombóze sú schopné niesť zdravé dieťa bez problémov, ale takéto ženy sú vystavené riziku vzniku kŕčových žíl, flebotrombózy a iných komplikácií počas tehotenstva.
Počas obdobia tehotenstva v tele každej ženy dochádza k obrovským kompenzačným zmenám, vrátane zmien v systéme zrážania krvi, zameraných na obmedzenie straty krvi v momente porodu.
Svetová štatistika však dokazuje vedúcu úlohu trombofilie vo vývoji pľúcnych embólií u tehotných žien (50% prípadov), pričom pľúcna embólia je hlavnou príčinou úmrtnosti matiek.
Desiaty týždeň tehotenstva a tretí trimester, keď sa objavia komplikácie, sa považujú za kritické obdobia pre prejavy príznakov trombofílie u tehotných žien.
Hlavnými komplikáciami trombofílie počas tehotenstva sú: t
- viacnásobné potraty v neskorom tehotenstve;
- mŕtve narodenie v treťom trimestri;
- narušenie placenty sprevádzané masívnym, dlhodobým krvácaním, ktoré ohrozuje život matky a dieťaťa;
- oneskorenie vo vývoji plodu v dôsledku nedostatočnej výživy, pretože v placentárnych cievach sa nachádzajú krvné zrazeniny, ktoré zabraňujú normálnemu prietoku krvi;
Hlavné kritériá pre ďalšie vyšetrenie tehotnej ženy na prítomnosť genetickej trombofílie sú:
- prítomnosť príbuzných epizód trombofilie v anamnéze;
- recidivujúca trombóza nielen u tehotnej ženy, ale aj v jej bezprostrednej rodine;
- Včasná preeklampsia, mŕtvo narodené deti a opakované potraty v histórii.
Ženy, ktoré trpia dedičnými formami trombofílie a plánujú tehotenstvo, by mali sledovať množstvo aktivít zameraných na prevenciu možných komplikácií. K takýmto povinným preventívnym podmienkam patria: modifikácia životného štýlu (odmietnutie zdvíhania ťažkých predmetov a práce súvisiacej s dlhodobým postavením), normalizácia stravovacích návykov (vylúčenie mastných a korenistých jedál), použitie medicínskych predmetov tlakového úpletu, pravidelné cvičenie fyzickej terapie.
So zavedenou diagnózou „trombofílie“ by sa do liečby tehotnej ženy mali zapojiť nielen gynekológ, ale aj genetik s hematológom. Okrem liekovej terapie by ste mali dodržiavať špeciálnu diétnu diétu. Ako potrava by sa mali uprednostniť morské plody, sušené ovocie a zázvor, pretože prispievajú k zníženiu zrážanlivosti krvi.
Moderné prístupy k riadeniu tehotenstva, ktoré sú zaťažené trombofíliou, znamenajú predčasný pôrod v 36-37 týždňoch, aby sa zabránilo tromboembolickým komplikáciám. Pod podmienkou splnenia všetkých odporúčaní lekárov a adekvátnej profylaktickej liečby môže byť priaznivá prognóza trombofílie počas tehotenstva.
Analýza trombofílie
Hlavnou metódou diagnózy trombofílie je krvný test. Krv pre trombofiliu sa skúma v dvoch stupňoch. Prvým krokom je skríning a jeho hlavným cieľom je detekcia patológie v konkrétnom spojení koagulačného systému prostredníctvom nešpecifických krvných testov. Druhá etapa nám umožňuje rozlišovať a špecifikovať problém metódou špecifických analýz.
Už počas skríningových testov je možné určiť nasledujúce formy trombofílie: t
- zvýšená viskozita krvi, hyperrombocytóza a zvýšenie hematokritu umožňuje podozrenie na hemorheologické formy trombofílie;
- stanovenie hladiny a multidimenzionality von Willebrandovho faktora, hypertrombocytózy a zvýšenej schopnosti agregácie trombocytov indikujú prítomnosť trombofílie u pacienta v dôsledku porušenia hemostázy krvných doštičiek;
- skríningové testy, ktoré určujú zmeny v systéme proteínov C a S, ako aj stanovenie antitrombínu III sa vykonávajú s cieľom diagnostikovať trombofiliu v dôsledku nedostatku primárnych prírodných antikoagulancií;
- počítanie času lýzy fibrínu, určovanie času zrážania trombínu a zmeny v systéme proteínov C a S sú zamerané na identifikáciu trombofílie spojenej s poškodenými faktormi zrážania plazmy;
- takéto skríningové testy ako „test manžety“, stanovenie deficitu tkanivového plazminogénneho aktivátora a nadhodnotené indexy jeho inhibítorov, počítajúc čas lýzy euglobulínu, umožňujú posúdiť prítomnosť trombofílie v dôsledku porušenia systému fibrinolýzy;
- Prítomnosť lupusového antikoagulantu indikuje autoimunitnú trombofiliu.
Ak má pacient nasledujúce indikátory, je potrebné uvažovať o možnom vývoji trombofílie a jej dôsledkoch vo forme trombózy: erytrocytóza, polycytémia, znížená ESR, zvýšenie hematokritu, izolovaná hypertrombocytóza. Okrem toho, izolované zmeny veľkosti a tvaru červených krviniek môžu spôsobiť tvorbu trombu.
Absolútnymi indikáciami na vyšetrenie pacienta na príznaky trombofílie sú: epizódy tromboembolizmu v mladom veku, diagnostikovaná trombóza mesenterických ciev a mozgových ciev, prítomnosť purpura symptómov u novorodencov, prítomnosť trombózy u najbližších príbuzných, opakované potraty a oneskorený vývoj plodu.
Liečba trombofíliou
Špecialisti z rôznych odborov medicíny sa zaoberajú pacientmi s trombofíliou - hematológ sa zaoberá štúdiom a korekciou zmien zloženia krvi, flebolog liečia flebotrombózu a tromboflebitídu a ak nie je žiadny účinok konzervatívnej liečby, v popredí sú chirurgické metódy liečby.
Liečba pacientov s diagnostikovanou trombofíliou by mala byť komplexná a individuálna. V prvom rade je potrebné vziať do úvahy etiopatogenetické mechanizmy vývoja trombofílie, pretože bez odstránenia pôvodnej príčiny ochorenia nie je možné dosiahnuť dobré výsledky liečby. Okrem patogenetického smeru liečby sú všetci pacienti liečení všeobecne akceptovanou schémou liečby trombózy v terapeutických a profylaktických dávkach. Keď trombofília nemá žiadnu špecifickú liečbu a liečba tohto stavu je podobná trombóze.
Všeobecne prijímané odporúčania pre príjem stravy by mali byť: obmedzenie vyprážaných a tukových potravín, úplné vylúčenie potravín s vysokou hladinou cholesterolu (vedľajšie produkty mäsa, tučné mäso a ryby, živočíšne tuky). Čerstvá zelenina, surová zelenina a ovocie a sušené ovocie by sa mali konzumovať vo veľkých množstvách, čo prispieva k rýchlemu využitiu lipoproteínov s nízkou hustotou, čo spôsobuje tvorbu aterosklerotických plakov v lúmene ciev.
Takže pri trombofilii spojenej s hemorheologickými zmenami a polycytémiou sa dobré výsledky dosahujú predpísaním protidoštičkových látok (Aspirín 100 mg 1 krát denne, Curantil 1 tableta večer) a výberom individuálnej antikoagulačnej terapie (Warfarín 2,5 mg 1-krát denne perorálne)., Vhodné ďalšie techniky v tejto situácii sú: hemodeliukcia a terapeutické krvácanie.
Indikácie na určenie antikoagulačnej liečby sú: prítomnosť krvnej zrazeniny, potvrdená inštrumentálnymi metódami výskumu, kombinácia viac ako troch rizikových faktorov pre trombózu, prvých 6 týždňov po pôrode.
Formy trombofilie, kvôli nedostatku koagulačných faktorov a antitrombínu III, musia byť nahradené transfúziou veľkého množstva čerstvej zmrazenej plazmy (až 900 ml denne intravenóznymi tekutinami), ktoré sa odporúča kombinovať s heparinizáciou.
Hyperaggregačná trombofília, sprevádzaná prudkým nedostatkom fibrinolytických zložiek krvi (trombocytopenická purpura, Moshkovichova choroba), je potrebné kombinovať masívnu plazmaferézu a podávanie kvapiek čerstvej zmrazenej plazmy.
V prípade dedičnej trombofílie v dôsledku vrodeného deficitu antitrombínu III sa substitučná terapia dostáva na prvé miesto v liečbe. V tejto situácii spravidla nemá terapia heparínom pozitívny výsledok a naopak, ak sa hemopreparácie podávajú spolu s heparínom, môžu sa vyvolať hemoragické komplikácie. V tomto ohľade odporúčané podávanie liekov obsahujúcich antitrombín III 3 hodiny po poslednej dávke heparínu.
Účinnosť liečby sa monitoruje pomocou laboratórnych testov. Pozitívnym výsledkom liečby je teda predĺženie koagulačného času o 3-násobok.
Aby bolo možné presne určiť dávku čerstvej zmrazenej alebo čerstvej plazmy potrebnej na infúziu, je potrebné vziať do úvahy rozsah deficitu antitrombínu III a klinickú formu trombofílie. Počas prvých 2 dní po masívnej trombóze lúmenu veľkých ciev sa má injekčne podať 400 ml plazmy trikrát denne, po ktorej sa má prejsť na podpornú substitučnú liečbu - 400 ml denne každý druhý deň.
Mierna trombofília sa pri absencii rizikových faktorov pre tromboembolické komplikácie lieči kombinovaným intravenóznym podaním 200 ml lyofilizovanej plazmy a 5 000 IU heparínu 4-krát denne subkutánne. Analógom lyofilizovanej plazmy je suchá donorová plazma, ktorá sa používa v neprítomnosti prvej.
V súčasnosti sa komplexné prípravky antitrombínu III úspešne používajú ako substitučná liečba, ktorá sa podáva intravenózne po rozpustení v izotonickom roztoku chloridu sodného.
V situáciách, kde je diagnosticky potvrdený ťažký tromboembolizmus, sa ukázalo, že sa používajú nielen priamo pôsobiace antikoagulanciá, ale aj fibrinolytické lieky (Streptokináza 200 000 IU za hodinu počas prvých 6 hodín a potom 100 000 IU za hodinu, po ktorých nasleduje prechod na intravenóznu infúziu heparínu). 10 000 IU). Najlepší účinok použitia fibrinolytickej terapie môže byť dosiahnutý podávaním liečiva priamo na úrovni blokovanej cievy pomocou katétra so súčasnou mechanickou deštrukciou tromboembólie.
Ako profylaktická liečba pre pacientov trpiacich trombofíliou pred vykonaním chirurgických zákrokov, ako aj v počiatočnom období po pôrode sa odporúča vykonať profylaktickú transfúziu nízkych plazmatických dávok (200 ml každých 48 hodín) a subkutánne podávanie 5 000 jednotiek heparínu 2-krát denne.
Izolované podávanie heparínu bez podávania plazmy je nielen neefektívne, ale môže zhoršiť aj nedostatok antitrombínu III.
Komplex terapeutických činidiel na liečenie trombofílie tiež zahŕňa liečivá, ktoré posilňujú cievnu stenu (Trental 10 ml 2-krát denne intravenózne, Papaverin 40 mg 3-krát denne orálne).
Ako profylaktická liečba a okrem hlavnej farmakoterapie sa všetkým pacientom odporúča, aby užívali tradičnú medicínu. Hlavnými produktmi, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, sú čerstvo vylisované hroznové šťavy a brusnicový čaj, ktoré by sa mali konzumovať denne pol šálky dvakrát denne.
Dobrým činidlom na riedenie krvi je tinktúra zo semien japonskej Sophory. Pre jeho prípravu je potrebné trvať na 100 g semien v 0,5 litri alkoholu na 2 týždne, potom kmeň a vziať 20 kvapiek 3 krát denne.