logo

Systémová skleróza (M34)

Vylúčené: sklerodermia:

  • obmedzené (L94.0)
  • novorodenec (P83.8)

Kombinácia kalcifikácie, Raynaudovho syndrómu, dysfunkcie pažeráka, sklerodakticky a teleangiektázie

V prípade potreby identifikujte príčinu pomocou dodatočného kódu vonkajších príčin (trieda XX).

Systémová skleróza s:

  • pľúcna lézia + (J99.1 *)
  • myopatia + (G73.7 *)

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Systémová sklerodermia mkb 10

Priemerná dĺžka života pre systémovú sklerodermiu

Systémová sklerodermia je mnohopočetné orgánové ochorenie spojivového tkaniva neznámej etiológie, pri ktorom dochádza k poškodeniu kože, krvných ciev a vnútorných orgánov.

Systémová sklerodermia - ICD 10

Niektoré štatistiky. Výskyt systémovej sklerodermie sa pohybuje od 0,6 do 19 prípadov na milión obyvateľov planéty. Častejšie sú ženy choré. Medzi pacientmi prevláda vek 30-60 rokov.

Systémový kód sklerodermie na ICD 10 - M34 Systémová skleróza (skupina ochorení sklerodermie, systém sklerodermie).

Systémová sklerodermia - prognóza

Na určenie presnej dĺžky života pacienta s diagnózou systémovej sklerodermie nemôže žiadny lekár. Choroba nebola dostatočne študovaná, každý prípad je jedinečný a má svoje vlastné charakteristiky kurzu. Preto je prognóza primárne založená na štatistických údajoch.

Priemerná dĺžka života pacientov je päť rokov od času stanovenia diagnózy.

Prognóza závisí od rozsahu kožných lézií: ak sa sklerodermia rozšírila len do rúk, potom je prognóza prežitia desať rokov, ak je rameno postihnuté na lakte, potom sa doba skracuje na päť rokov.

Prognóza je výrazne zhoršená, ak sú postihnuté obličky. U týchto pacientov je päťročná miera prežitia dvakrát nižšia ako u pacientov so zdravými obličkami.

Správne podávaná terapia pomáha dosiahnuť päťročnú mieru prežitia pacientov s subakútnym ochorením na 80%.

Pri chronickom priebehu existuje možnosť úplnej remisie. Vo väčšine prípadov však systémová sklerodermia vedie k smrti pacienta. V akútnych prípadoch je maximálne prežitie pacienta 7 rokov, väčšina z nich umiera v prvých dvoch rokoch.

Pri chronickom priebehu je prognóza oveľa lepšia. Takže po 20 rokoch žije asi 90% pacientov nažive.

Prognózou rôznych foriem ochorenia je systémová sklerodermia, foto

V juvenilnej forme je prognóza často priaznivá. Ako dieťa vyrastá, mnohé symptómy sklerodermie postupne ustupujú.

Pri chronickej systémovej sklerodermii je prognóza tiež veľmi priaznivá. Akútna forma ochorenia má nepriaznivú prognózu (väčšina pacientov zomrie v priebehu 5-10 rokov).

Negatívnym účinkom na prognózu je zvýšená aktivita enzýmu renínu, ktorý rozkladá proteíny. Zlepšenie prognózy je v tomto prípade možné, keď sa predpisuje liečba liekmi, ktoré blokujú renín.

Jediný liek, ktorý môže spomaliť vývoj akútnej formy ochorenia a zlepšiť prognózu, je D-penicilamín.

Pacienti užívajúci tento liek majú šesťročnú mieru prežitia deväť z desiatich. Prežitie pacientov bez liečby je 5 z 10 pacientov.

Nepriaznivá prognóza má difúznu sklerodermiu. Pri tejto forme ochorenia neprežije viac ako 55% pacientov desať rokov. Príčiny smrti sú lézie pľúc, obličiek a myokardu.

Dôležitou podmienkou pre zotavenie a prežitie pacientov s diagnózou systémovej sklerodermie je ich racionálne zamestnanie. Pri akútnom priebehu ochorenia sa pacienti presúvajú do invalidity.

V prípade chronicky prebiehajúcej sklerodermie je potrebné opustiť pôdu spojenú s ťažkou fyzickou námahou, hypotermiou. Zakázané práce spojené s neustálym kontaktom s chemikáliami.

Správne naplánovaná práca a správna liečba ochorenia majú pozitívny vplyv na prognózu a predlžujú dĺžku života pacientov.

Sklerodermia (kód ICD-10: L94.0)

Ochorenie spojivového tkaniva charakterizované nadmernou tvorbou a ukladaním kolagénu a iných proteínov v koži a vnútorných orgánoch. Postihnutá pokožka.

Etiológia sklerodermie nie je presne stanovená, prevláda však infekčno-alergická koncepcia. Neuroendokrinné poruchy pôsobia ako faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia. Imunitné poruchy, vaskulárne lézie a aktivácia fibroblastov hrajú úlohu vo vývoji ochorenia.

Úlohy laserovej terapie sú primárne zamerané na obnovu mikrocirkulačnej hemodynamiky v postihnutej oblasti, obnovenie regulačnej funkcie nervového systému a metabolizmu v postihnutom orgáne a elimináciu endotoxémie.

Z hľadiska liečby sa vykonáva priame vystavenie postihnutej oblasti. Plán nešpecifických účinkov zahŕňa ožarovanie segmentových inervačných zón v zónach zodpovedajúcich postihnutej oblasti, ožarovanie krvi v projekcii kubitálnej fossy av projekcii ciev zásobujúcich postihnutú oblasť pomocou techník ULAB, ožarovanie nervového kmeňa, ktorý inervuje postihnutú oblasť, a vplyv na projekčné oblasti dolného okraja pečene a obličiek,

Spôsoby ožarovania ošetrovaných oblastí pri liečbe sklerodermie

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (SSD) je ochorenie skupiny difúznych ochorení spojivového tkaniva, ktoré je charakterizované progresívnou fibrózou kože, vnútorných orgánov (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, obličky), bežných vaskulárnych porúch a imunologických zmien.

Kód ICD 10 - M.30. - M.36.

U pacientov s SJS prevládajú ženy v pomere mužov k 3,9: 1 av reprodukčnom veku sa tento pomer zvyšuje na 10: 1.

V poslednom desaťročí zlepšila diagnostika SJS, jej včasná a adekvátna liečba, zlepšila prognózu ochorenia, predĺžila dĺžku života pacientov a viedla k zvýšeniu počtu tehotných žien a matiek so SJS v štruktúre extragenitálnej patológie.

Plodnosť žien s SJS sa nelíši od plodnosti žien v populácii, avšak v prítomnosti renálnych komplikácií sa významne znižuje.

Etiológia a patogenéza.
Hyperfunkcia fibroblastov, zvýšenie biosyntézy kolagénu, v menšej miere - ďalšie zložky spojivového tkaniva, zvýšenie neo-fibrillogenézy embryonálneho typu, zmeny v matrici spojivového tkaniva sú základom generalizovanej fibrózy, ktorá je vlastná SJS.

Nemenej dôležitou súčasťou patogenézy SJS sú mikrocirkulačné poruchy a porážka mikrovaskulárnych štruktúr typom obliterujúcej endarteriolitídy.

Kvôli podrobným klinickým, morfologickým a funkčným štúdiám sa ukázalo, že Raynaudov periférny syndróm, čo je skorý a charakteristický znak SJS, má svoj „interný“ ekvivalent vo forme viscerálneho (pľúcneho, srdcového, obličkového) Raynaudovho syndrómu.

Vazospastické reakcie charakteristické pre SSD v kombinácii s porážkou mikrociev sú základom vývoja nekrózy prstov, pľúcnej hypertenzie, ischemických zmien myokardu a akútnej sklerodermie nefropatie, ktorá do značnej miery určuje prognózu ochorenia. Je to mikrocirkulačné lôžko, ktoré je cieľovým orgánom a najdôležitejším miestom pre implementáciu patologického procesu v SJS, ktorý sa prejavuje poškodením endotelu, proliferáciou buniek hladkého svalstva, zhoršenou mikrocirkuláciou a reologickými vlastnosťami krvi, mikrotrombózou a rozvojom charakteristickej sklerodermálnej mikroangiopatie.

Dôležitú úlohu zohrávajú porušovanie faktorov bunkovej a humorálnej imunity. Imunofluorescenčná metóda pre SJS určuje vysoké percento antinukleárnych a antinukleárnych protilátok, identifikuje autoprotilátky-anti-centromerické protilátky (ACA) a anti-antipoizomér-1-protilátky (ATA), ako aj protilátky proti rôznym zložkám spojivového tkaniva (kolagén, laminín), ktoré odrážajú mechanizmy interakcie imunitného systému, spojivového tkaniva a mikrocirkulačných systémov.

Podstata genetických faktorov: familiárne prípady SJS a príbuzných ochorení. Diskutuje sa o multifaktoriálnej teórii dedičnosti, keď sa vrodená predispozícia realizuje len vtedy, keď telo prejavuje nepriaznivé exogénne a endogénne faktory.

Klasifikácia.
Existujú 3 hlavné možnosti toku:

- akútne (rýchlo progresívne);
- subakútna (stredne progresívna);
- chronická (pomaly progresívna).

Líšia sa od seba z hľadiska pôvodu a klinického obrazu, vývoja a prognózy. Ak v akútnom kurze dominuje rýchlo progresívna fibróza, potom v subakútnom štádiu sú najčastejšie znaky imunitného zápalu (podľa klinických, laboratórnych a morfologických údajov); pri chronickom priebehu, ktorý často debutuje s Raynaudovým syndrómom mnoho rokov, prevládajú vaskulárne poruchy. Podľa vyššie uvedeného vzoru má relatívne benígny chronický priebeh častejšie začiatok v mladom veku. Výrazné rozdiely v prežívaní pacientov. Najmä 10-ročné prežitie pri chronickom priebehu je 84%, v odčítaní - 61% a pri akútnom je to nulové, čo umožňuje považovať povahu priebehu SJS za dôležitý prognostický marker ochorenia.

Medzinárodná klasifikácia SJS zahŕňa rozdelenie dvoch hlavných klinických foriem ochorenia v závislosti od prevalencie kožných prejavov: difúznych a limitovaných.

Difúzna sklerodermia je charakterizovaná rozsiahlymi kožnými léziami pri súčasnom (viac ako ročnom) vývoji Raynaudovho syndrómu, skorého a častého poškodenia pľúc, obličiek, tráviaceho traktu a myokardu, prítomnosti anti-potoizomerázy (30%) a neprítomnosti anti-centromerických protilátok, kapilárnej deštrukcie (kapiláry).

Obmedzená sklerodermia je charakterizovaná obmedzenými kožnými léziami (ruky, tvár, nohy, niekedy predlaktia), dlhým Raynaudovým syndrómom, kalcifikáciou, teleangiektáziou, neskorým vývojom pľúcnej hypertenzie, prítomnosťou anti-centromerických protilátok (70%), dilatáciou kapilár.

Diskutuje sa možnosť izolácie tretej formy SJS, kríženia s reumatoidnou artritídou (SJS + RA), dermatomyozitídou alebo polymyozitídou SJS + DM / PM, atď.

Existujú 3 štádiá ochorenia:

Etapa 1 - počiatočné prejavy (hlavne artikulárne s subakútnym a vazospastickým ochorením s chronickým), najsľubnejšie z hľadiska liečby;
Stupeň 2 - generalizácia, keď existuje polysyndromizmus a polysystemická lézia zahŕňajúca mnoho orgánov a systémov v patologickom procese (účinok liečby je menej výrazný);
Stupeň 3 - pokročilé zmeny (konečné štádium s prevahou závažných sklerotických, dystrofických alebo vaskulárno-nekrotických lézií), často so zlyhaním jedného alebo viacerých orgánov; Toto štádium je najnepriaznivejšie vzhľadom na liečbu a prognózu.

Okrem toho existujú tri stupne aktivity procesu sklerodermie:

1 - minimálne, pozorované najmä pri chronickom priebehu ochorenia av prípade sub-účinkov v prípade, že sa dosiahne účinok liečby;
2 - mierny, zvyčajne charakterizovaný subakútnym procesom a exacerbáciou chronickej,
3 - vysoké alebo maximálne, špecifické pre akútny a subakútny variant priebehu SSD. Líšia sa povahou, závažnosťou a závažnosťou klinických a laboratórnych testov; laboratórne ukazovatele sú viac „mobilné“ a majú väčší význam pri určovaní aktivity a dynamiky procesu.

Diagnostické príznaky SSD
hlavná
periférne:

  • Raynaudov syndróm
  • kožná lézia sklerodermie
  • kĺbový a svalový syndróm (s kontraktúrami)
  • osteolýza
  • kalcinóza

  • bazálna pneumoskleróza
  • veľká fokálna kardioskleróza
  • sklerodermia lézie tráviaceho traktu
  • akútnej sklerodermie nefropatie

    špecifická ANA (anti-SCL-70 a anti-centromerické protilátky)

  • hyperpigmentácia kože
  • teleangiektázie
  • trofické poruchy
  • polyarthralgia
  • polymyalgia, polymyozitídy

  • lymfadenopatia
  • polyserozitída (častejšie lepidlo)
  • chronickej nefropatie
  • polyneuritída, poškodenie CNS

  • úbytok hmotnosti (nad 10 kg)
  • horúčka (často subfebrilná)

  • zvýšenie ESR (viac ako 20 mm / h)
  • hyperproteinémia (viac ako 85 g / l)
  • hypergamaglobulinémia (viac ako 23%)
  • protilátky proti DNA alebo ANF
  • reumatoidný faktor

    Určitý súbor identifikovaných hlavných a pomocných diagnostických príznakov ochorenia vám umožňuje stanoviť diagnózu „spoľahlivého“ a „pravdepodobného“ SJS.

    Pre spoľahlivú diagnózu SJS postačuje mať jedno z troch hlavných kritérií alebo jedno z nich (ak ide o sklerodermálnu kožnú léziu, osteolýzu falangov nechtov alebo charakteristickú léziu tráviaceho traktu) v kombinácii s tromi alebo viacerými pomocnými kritériami. Menej symptómov umožňuje iba predpokladanú („pravdepodobnú“) diagnózu ochorenia, čo si vyžaduje ďalšie objasnenie.

    Priebeh SJS je charakterizovaný stálou progresiou, hoci progresia a aktivita procesu sú odlišné, čo do značnej miery určuje prognózu ochorenia. Hlavnými faktormi určujúcimi prognózu pacientov so SJS sú povaha priebehu a závažnosti viscerálnej patológie (obličky, srdce, pľúca atď.), Ako aj prebiehajúca liečba.

    I. Vplyv tehotenstva na systémovú sklerodermiu
    Tehotenstvo a jeho výsledky vo väčšine prípadov (78%) nespôsobujú zhoršenie stavu pacientov so SJS. U 22% pacientov sa pozorujú exacerbácie a zhoršenie v priebehu SJS v dôsledku tehotenstva.

    Exacerbácie sa vyskytujú častejšie v prvej polovici tehotenstva, menej často - po výsledkoch tehotenstva (po pôrode a po potrate a spravidla nie v prvých dňoch, ale 1-2 mesiacoch po ukončení tehotenstva).

    Zníženie frekvencie exacerbácií SSD v trimestri II a III gravidity je pravdepodobne spôsobené zvýšením počtu kortikosteroidných hormónov a trvaním ich cirkulácie v organizme matky počas týchto období gravidity v súvislosti so spomalením metabolizmu kortikosteroidov a začiatkom fungovania nadobličiek plodu.

    Hlavnými faktormi, ktoré určujú riziko exacerbácie, sú prítomnosť príznakov aktivity sklerodermického procesu v čase koncepcie a subakútna povaha jeho priebehu. U pacientov s nízkou aktivitou sú exacerbácie pozorované 4,5-krát menej často ako u pacientov so stredným a vysokým stupňom aktivity. Frekvencia exacerbácií v závislosti od povahy priebehu ochorenia naznačuje, že u pacientov s chronickým priebehom sa vyskytujú menej často; ich frekvencia je 3,5-krát nižšia ako u pacientov s subakútnou. V absolútnej väčšine prípadov sú exacerbácie sprevádzané porážkou jedného alebo dvoch orgánových systémov (resp. Počas gravidity, 76% všetkých prípadov exacerbácií, po pôrode, 88%). Exacerbácie sú najčastejšie reprezentované symptómami kožných lézií (vo forme zvýšenej prevalencie a závažnosti hustého edému, indurácie kože, hyperpigmentácie a zvýšenia teleangiektázií); vaskulárne a vazospastické poruchy, ktoré sa vyznačujú zhoršením a zvýšeným záchvatom Raynaudovho syndrómu a súvisiacich trofických porúch, až po výskyt viacnásobných ulcerácií a suchých nekróz; porážka pohybového aparátu s výskytom exsudatívnej polyartritídy, synovitídy, periarthritídy, kontraktúr flexe a myozitídy.

    Exacerbácia procesu vnútornými orgánmi sa prejavuje poškodením srdca srdcovými poruchami rytmu a vodivosti, tvorbou sklerodermálnej choroby srdca, perikarditídy atď. Poškodenie obličiek sa prejavuje výskytom urinárneho syndrómu (vo forme proteinúrie viac ako 0,5 g / deň, cylindrúrie), ako aj v niektorých prípadoch. pacientov s rozvojom pravej sklerodermie obličiek. Porážka gastrointestinálneho traktu sa prejavuje zvýšenou dysfágiou až po zvracaním, príznakmi refluxnej ezofagitídy, intestinálnymi léziami so zhoršenou absorpciou.

    Možné sú hematologické poruchy, ako je leukopénia, autoimunitná hemolytická anémia, polyadenopatia.

    Z biochemických parametrov sú najčastejšími a charakteristickými znakmi aktivity procesu hyperproteinémia a hypergamaglobulinémia. Abnormálne hodnoty CRP, DFA, seromukoidu a iných proteínov akútnej fázy, ktoré sú nešpecifické, ale odrážajú závažnosť zápalu a mali by sa vziať do úvahy pri monitorovaní účinnosti liečby.

    Najviac informatívne sú imunologické poruchy. Pri imunoelektroforéze sa zistilo zvýšenie Ig G (menej často triedy A a M). U viac ako 2/3 pacientov sa zistí reumatoidný a / alebo antinukleárny faktor av niektorých z nich priemerne a niekedy aj vysoký titer; u 10% pacientov sa deteguje fenomén LE buniek a antinukleárne protilátky, cirkulujúce imunitné komplexy (CIC).

    Počas kapilóznej kópie nechtového lôžka a širokoplošnej biomikroskopie spojivky počas obdobia exacerbácie ochorenia pacienti vykazujú „aktívny“ typ sklerodermie s výskytom výrazných avaskulárnych polí, krvácania, expanzie a deformácie kapilárnych slučiek.

    Exacerbácie SJS sa spravidla nepozorujú v žiadnom z týchto prípadov, keď sa v čase tehotenstva zaznamená klinická a laboratórna remisia (vrátane indukovanej terapie). U pacientov liečených prednizónom do tehotenstva sa exacerbácie zvyčajne vyskytujú menej často a sú menej závažné.

    Dynamické pozorovanie pacientov, pokračovanie a korekcia dávky prednizónu počas gestačného obdobia a liečba inými liekmi majú veľký význam pre udržanie remisie, prevenciu a zmiernenie exacerbácií.

    Teda priebeh SJS na pozadí gestácie, riziko a závažnosť exacerbácií sú determinované aktivitou ochorenia pri počatí, povahou priebehu procesu sklerodermie, ako aj uskutočňovanou terapiou.

    Vplyv systémovej sklerodermie na priebeh tehotenstva a plodu
    Približne polovica pacientov so SJS má menštruačnú dysfunkciu vo forme neskorej menarche, oligoopsomenorei, amenorey s výskytom dysfunkčného maternicového krvácania. Frekvencia ich výskytu a závažnosti koreluje so stupňom aktivity sklerodermického procesu a povahou jeho priebehu. Závažnejšie a pretrvávajúce poruchy sa pozorovali u pacientov s subakútnym priebehom SJS au pacientov s vysokým stupňom procesnej aktivity. Patológia menštruačnej funkcie sa vyskytuje prvýkrát alebo sa stáva závažnejšou (až do amenorey) na pozadí klinicky výraznej exacerbácie procesu sklerodermie. S poklesom aktivity procesu a remisiou ochorenia dochádza k obnoveniu menštruačnej funkcie.

    Pacienti spravidla nemajú problém dosiahnuť koncepciu. Existujú prípady tehotenstva s pokračujúcou výraznou aktivitou procesu sklerodermie a dysmenorey.

    Tehotenstvo u pacientov s takýmito extragenitálnymi ochoreniami, ako je SJS, je klasifikované ako vysoko rizikové a vyžaduje si starostlivý manažment. Existuje určitá skupina komplikácií, ktoré prekračujú frekvenciu komplikácií u žien v populácii 2-3 krát. Ide o ohrozené potraty v trimestroch I (29,2%) a II (16,1%), v nerozvinutom tehotenstve (9%), spontánnych potratoch v I. a II. Trimestri (17%), hrozbe predčasného pôrodu (18,1%). ) a predčasného pôrodu (42%), skorého (18,9%) a neskorého (29,2%) toxikózy, komplikácií pracovného zákona (36,2%).

    V 83% prípadov tehotenstvo u pacientov s SSD končí pri pôrode životaschopným plodom av 17% prípadov spontánnym potratom. Zo všetkých tehotenstiev končiacich pôrodom, v 58% sú zvyčajne včasné (po 37 týždňoch tehotenstva) a 42% je predčasných (v 37. týždni tehotenstva a skôr). V 88% prípadov sa pôrod vykonáva prostredníctvom pôrodného kanála av 12% - cisárskym rezom (častejšie u pôrodných indikácií: placenta previa, úzka panva, priečna poloha plodu, predčasné odlúčenie normálne umiestnenej placenty).

    Sú pozorované nasledujúce komplikácie pôrodu: vývoj predčasnej laminy normálne predĺženej placenty, predčasné vyprázdnenie plodovej vody, anomálie pôrodu.

    Výsledky tehotenstva sú do značnej miery určené stupňom aktivity ochorenia v čase koncepcie a charakterom priebehu SJS. Vyššie percento tehotenských strát (30%) je teda pozorované u pacientov s vysokými a strednými stupňami procesnej aktivity v neprítomnosti straty tehotenstva u pacientov s nízkou aktivitou. Frekvencia predčasného pôrodu u pacientov s vysokou aktivitou je 2-krát vyššia ako u pacientov s nízkou aktivitou (20% a 40%).

    Výsledky tehotenstva závisia aj od povahy priebehu sklerodermie. U pacientov s subakútnym priebehom tehotenstva a predčasným pôrodom, zvyčajne 3 - 4 krát viac ako u pacientov s chronickým SJS.

    Niektoré klinické príznaky sklerodermie komplikujú a vytvárajú ďalšie problémy počas tehotenstva a pôrodu pre ženu a lekára. Zúženie a nízka roztiahnuteľnosť tkanív ústneho otvoru teda sťažuje vloženie endotracheálnej trubice, ohybové kontrakcie horných končatín zabraňujú intravenóznej manipulácii, sťažujú starostlivosť o dieťa, kontrakcie bedrových kĺbov interferujú s pôrodom cez pôrodný kanál.

    Komplikácie po pôrode nie sú časté.

    Celodenné deti sa narodia v uspokojivom stave, s parametrami rastu hmotnosti, ktoré sa nelíšia od populácie, majú harmonický fyzický, staticko-motorický a neuro-psychologický vývoj. Odchýlky sú pozorované u predčasne narodených detí.

    Hlavnými formami patológie plodu a novorodenca v perinatálnom období, ktoré sa vyskytujú v rôznych kombináciách, sú chronická vnútromaternicová hypoxia plodu, fetálna hypotrofia, nedonosenosť a s ňou spojené syndrómy porúch včasnej adaptácie, akútnej hypoxie plodu počas pôrodu v dôsledku odlúčenia normálne umiestnenej placenty. Priemerná hmotnosť predčasne narodených dojčiat je menej ako 2500 g, u dojčiat s plným úväzkom - 3400 g. Apgar skóre pri narodení sa znižuje na 6-7 bodov. V budúcnosti majú predčasne narodené deti a tí, ktorí sa narodili v stave asfyxiácie rôznej závažnosti, odchýlky v časnom adaptačnom období, v prvom roku života - oneskorenie fyzického a neuropsychického vývoja, zvýšená morbidita.

    Neonatálne výsledky sú určené aktivitou procesu sklerodermie a charakterom jej toku v matke. U predčasne narodených dojčiat a detí s príznakmi hypoxie a hypotrofie je signifikantne vyššia pravdepodobnosť, že sa narodia u pacientov s subakútnym priebehom a majú vysoký a mierny stupeň aktivity na začiatku tehotenstva, u ktorého spravidla tehotenstvo pokračuje s komplikáciami, s kombináciou niekoľkých patogénnych faktorov v systéme matky a placenty „Plod“: napríklad hrozba prerušenia v trimestri I a II, hrozba predčasného pôrodu, gestaza, placentárna insuficiencia, chronická intrauterinálna hypoxia plodu atď.

    Pôrodnícke a terapeutické taktiky

    1. Otázka možnosti zachovania tehotenstva závisí od stupňa rizika tehotenstva pre ženu.
    Pacienti s chronickým priebehom ochorenia v štádiu remisie sa označujú ako riziká 1.
    Riziko Ko 2 - pacienti s chronickým priebehom ochorenia v akútnom štádiu a pacienti s subakútnym priebehom v remisii.
    Pre 3 stupne rizika - pacienti s subakútnym priebehom ochorenia v akútnom štádiu.
    Do 4 stupňov rizika - pacienti s akútnym priebehom sklerodermie, s vysokým stupňom aktivity, s poškodením obličiek typu skutočnej sklerodermie obličiek a funkčnej nedostatočnosti vnútorných orgánov, arteriálnej alebo pľúcnej hypertenzie.

    Pri 1 a 2 stupňoch rizika je prijateľné tehotenstvo.
    S 3 stupňami rizika - relatívne kontraindikované.
    So 4 stupňami rizika - absolútne kontraindikované.

    2. Potrat v prvom trimestri a ukončenie tehotenstva neskôr môže spôsobiť exacerbáciu systémovej sklerodermie. Ak je ukončenie tehotenstva nevyhnutné po 13 týždňoch, uprednostňujú sa malé rezy cisárskym rezom alebo použitie prostaglandínov.

    3. Pacienti so SJS počas gestačného obdobia by mali byť dynamicky sledovaní spoločne praktickým lekárom (reumatológom) a gynekológom pôrodníkom. Prieskumy sa odporúčajú najmenej 1 krát mesačne, laboratórne testy najmenej 1 krát za trimester. Po pôrode sa vyšetrenie reumatológom preukáže najneskôr 2 mesiace.

    4. Liečba kortikosteroidmi pred graviditou má pokračovať v udržiavacej dávke 10 - 15 mg denne. Pri exacerbácii procesu sa dávka kortikosteroidov môže zvýšiť až na 20 mg v prvom trimestri a až na 30 mg v druhom trimestri, ak sa vyžadujú vyššie dávky hormónov, problém predĺženia tehotenstva sa rieši individuálne.
    Počas gravidity musia pacienti s SJS vykonávať adekvátnu komplexnú liečbu vaskulárnymi prípravkami s použitím vazodilatátorov, antitrombocytov, antikoagulancií, ako aj nešpecifických látok, ktoré zlepšujú metabolizmus tkanív.

    5. Hospitalizácia je indikovaná v prvom trimestri tehotenstva, aby sa rozhodlo o možnosti predĺženia tehotenstva a neskôr v prípade nástupu exacerbácie SJS alebo výskytu komplikácií počas tehotenstva.

    6. Dodávka sa vykonáva hlavne prirodzeným pôrodným kanálom. SSD nie je indikáciou pre cisársky rez. Potreba operatívnej dodávky vyplýva z pôrodníckych indikácií.

    7. Ženy, ktoré trpia systémovou sklerodermiou, potrebujú osobitné podmienky počas tehotenstva a pôrodu. Keďže ochladzovanie tela môže spôsobiť exacerbáciu Raynaudovho syndrómu a iných nežiaducich vazospastických reakcií, odporúča sa, aby sa všetky manipulácie vykonávali v teplej miestnosti, aby sa do žily dostali iba vyhrievané roztoky, aby sa počas pôrodu zrodili teplé teplejšie ponožky.

    8. Všetci pacienti so SJS v reprodukčnom veku musia byť plne informovaní o povahe a rozsahu rizika spojeného s tehotenstvom pre seba a potomstvo a dostávať odporúčania o antikoncepcii. Perorálne hormonálne antikoncepcie pre ženy trpiace SJS sú kontraindikované. Antikoncepcia sa odporúča intrauterinnými zariadeniami (špirálovými) a bariérovými metódami (bránica, kondóm).

    Systémová sklerodermia

    Systémová sklerodermia (podľa ICD 10 - progresívna systémová skleróza, kód M34.0) - autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. Jeho hlavné klinické prejavy sú spojené s bežnými ischemickými poruchami spôsobenými obliterujúcou mikroangiopatiou, fibrózou kože a vnútorných orgánov (srdce, pľúca, obličky, tráviaci a periférny nervový systém) a poškodením pohybového aparátu. V nemocnici Yusupov sú vytvorené všetky podmienky na liečbu pacientov so systémovou sklerodermiou:

    • Pohodlné podmienky na oddeleniach;
    • Diagnostika ochorenia pomocou moderného vybavenia a najnovších metód laboratórneho výskumu;
    • Liečba najúčinnejšími liekmi, ktoré majú minimálny rozsah vedľajších účinkov;
    • Pozorný zdravotnícky personál.

    Ženy trpia systémovou sklerodermiou 3-7 krát častejšie ako muži. Debut choroby je možný v akomkoľvek veku, ale častejšie ľudia vo veku od 30 do 60 rokov ochorejú.

    Príčiny a mechanizmy vzniku systémovej sklerodermie

    Presné príčiny systémovej sklerodermie dnes neboli stanovené. Vedci naznačujú, že ochorenie sa vyvíja pod vplyvom mnohých vonkajších a vnútorných faktorov v kombinácii s genetickou predispozíciou k ochoreniu. Popri úlohe infekcie, vibrácií, chladenia, stresu, poranení a endokrinných porúch sa osobitná pozornosť venuje účinkom chemických látok (domácnosť, výživa, priemysel) a niektorých liekov.

    Ústrednými väzbami mechanizmu vývoja systémovej sklerodermie sú nadmerná fibróza, poruchy imunitného systému a mikrocirkulácia. Nerovnováha bunkovej a humorálnej imunity vedie k aktivácii produkcie špecifických antinukleárnych protilátok, interleukínov (mediátorov zápalu a imunity), protilátok proti endotelu a spojivovému tkanivu.

    Vo vnútornej vrstve cievnej steny sa zvyšuje počet buniek hladkého svalstva, dochádza k opuchu mukoidov. Cievny lumen sa zužuje, vyvíja sa mikrotrombóza. Postupom času sa znižuje zásobovanie tkanív krvou. Stupeň poškodenia endotelu je indikovaný zvýšením koncentrácie von Willebrandovho faktora a adhéznych molekúl rozpustných v bunkách.

    V dermis (samotná koža) sa akumulujú T-lymfocyty a fibroblasty. Nadmerne produkujú kolagén typu I a III. Aktivované žírne bunky produkujú transformujúci rastový faktor B a histamín. To stimuluje proliferáciu fibroblastov a tvorbu zložiek extracelulárnej matrice.

    Typy systémovej sklerodermie

    Existujú difúzne a obmedzené klinické formy systémovej sklerodermie. V 2% prípadov je zaznamenaná sklerodermia bez sklerodermie (postihnuté sú len vnútorné orgány). Existujú krížové formy ochorenia, pri ktorých je systémová sklerodermia kombinovaná s reumatoidnou artritídou, zápalovými myopatiami, systémovým lupus erythematosus).

    Rozlišujú sa tieto varianty klinického priebehu sklerodermie:

    • Akútny, rýchlo progresívny priebeh - generalizovaná fibróza kože (difúzna forma) a vnútorné orgány sa vyvíjajú v priebehu prvých dvoch rokov od nástupu ochorenia;
    • Subakútny, stredne progresívny priebeh - existujú klinické a laboratórne príznaky imunitného zápalu (napuchnutie kože, myozitída, artritída), môžu byť krížové syndrómy;
    • Chronický, pomaly progresívny priebeh - vaskulárna patológia prevláda, Reynaudov syndróm sa pozoruje dlhodobo pri nástupe ochorenia, potom sa postupne ovplyvňuje koža a vnútorné orgány.

    Symptómy systémovej sklerodermie

    Klinický obraz systémovej sklerodermie zahŕňa široké spektrum prejavov. Vyznačuje sa polymorfizmom, čo sa týka symptómov, závažnosti a prognózy ochorenia. Jedným z prvých príznakov systémovej sklerodermie je symetrický paroxyzmálny spazmus artérií, preklinických arteriol, kožných arteriovenóznych anastomóz pod vplyvom studeného a emocionálneho stresu.

    Staging je charakteristický pre kožné lézie v systémovej sklerodermii. V počiatočných štádiách ochorenia dochádza k hustému opuchu kože a podkladových tkanív. Kvôli opuchu prstov je kefa ráno zle stlačená do päste. Niekedy sa rozptýlená hyperpigmentácia vyvíja v debute choroby.

    S progresiou ochorenia dochádza k indukcii kože - zvýšenie hustoty a zníženie elasticity. Koža sa dá len ťažko zachytiť v záhybe. Je omnoho hrubšia ako normálna koža. V štádiu atrofie získava koža modrastohnedú farbu v dôsledku hyperpigmentácie a dispigmentácie, stáva sa tenšou. Má charakteristickú brilanciu. Pokožka sa stáva drsnou, suchou, vlasy zmiznú. V mäkkých tkanivách sa subkutánne a intrakutánne vápenaté soli môžu javiť ako malé. Ak sa otvoria, uvoľní sa syrová hmota a vytvoria sa dlhodobé vredy.

    V pokročilom štádiu ochorenia sa objavuje príznak „puzdra“ - keď sa okolo úst vytvárajú radiálne záhyby. Neskoré príznaky systémovej sklerodermie sú teleangiektázia - rozšírené venule a kapiláry zoskupené do zväzku. Počet teleangiektázií sa časom zvyšuje. Sú umiestnené na rukách, tvári, dekolte. Tieto príznaky systémovej sklerodermie sú viditeľné na fotografii.

    Porážka pohybového aparátu sa prejavuje polyartralgiou, polyartritídou s výraznou synovitídou, rozvinutím tenosynovitídy. Pri chronickom priebehu systémovej sklerodermie prevláda sklerotizujúca tenosynovitída a poškodenie iných tkanív nachádzajúcich sa okolo kĺbov. Tieto procesy spolu s napínaním kože vedú k tvorbe sklerodakticky (lokálne zahusťovanie a zahusťovanie kože prstov), ​​kontrakcie ohybu malých a veľkých kĺbov. Typickým prejavom systémovej sklerodermie je aroosteolýza - resorpcia koncových častí terminálnych falangov rúk v dôsledku dlhodobej ischémie.

    Prejavy sklerodermie sú nasledovné lézie vnútorných orgánov:

    • Hypotenzia pažeráka;
    • Erózie a vredy pažeráka;
    • Porážka tenkého a hrubého čreva;
    • Malabsorpčný syndróm;
    • Intersticiálne pľúcne ochorenie;
    • Pľúcna hypertenzia;
    • Akútna alebo chronická nefropatia.

    So sklerodermiou srdca sa fibróza vyvíja so zapojením oboch komôr. Pacienti majú narušenú rovnováhu imunitného systému, sú tu autoimunitné poruchy s tvorbou anti-jadrových protilátok. Takmer všetci pacienti odhalili antinukleárny faktor.

    Najdôležitejším krvným testom pre systémovú sklerodermiu je detekcia anti-centromerických protilátok (ACA), protilátok proti topoizomeráze 1 (Scl-70) a RNA polymerázy III. Všetky tieto autoprotilátky sú zamerané na rozpustné jadrové proteíny. Autoprotilátky so systémovou sklerodermiou sa objavujú už v predklinickom štádiu. Každý pacient so systémovou sklerodermiou má zvyčajne len jeden typ autoprotilátok, ktorý sa v priebehu ochorenia nemení.

    Diagnóza systémovej sklerodermie

    Reumatológovia v Yusupovskej nemocnici diagnostikujú systémovú sklerodermiu na základe klinického obrazu ochorenia, inštrumentálnych a laboratórnych údajov, ktoré umožňujú posúdiť stupeň zapojenia do patologického procesu vnútorných orgánov a závažnosť pľúcnej hypertenzie. Na tento účel používam nasledovné výskumné metódy:

    • elektrokardiogram;
    • echokardiografia;
    • Vzorka so šesťminútovou chôdzou;
    • RTG a počítačová tomografia hrudníka;
    • spirometria;
    • Telová pletysmografia;
    • Scintigrafia pľúc;
    • Angiopulmonography.

    V prítomnosti dôkazov vykonajte katetrizáciu pravého srdca. Pacientom sa predpisuje klinický, biochemický, imunologický krvný test, koagulogram. Vo všeobecnosti analýza krvi v systémovej sklerodermii môže detegovať zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov, zmenu množstva hemoglobínu a erytrocytov. Vo všeobecnej analýze moču, hypostenúrie (zníženie hustoty moču), proteinúrie (proteín v moči), pokles mernej hmotnosti moču a valce sú detegované. Biochemická analýza krvi zahŕňa stanovenie hladiny AlT, AST, celkového proteínu a frakcií, glukózy, kreatinínu, močoviny, cholesterolu. V krvi pacienta trpiaceho systémovou sklerodermiou sa stanoví zvýšenie titra nasledujúcich protilátok:

    • antinuclear;
    • Antitsentromernyh;
    • Na topoizomerázu-1 (Scl-70).

    Reumatológovia pre diagnózu systémovej sklerodermie používajú klinické smernice American Rheumatological Association. „Veľkým“ kritériom je proximálna sklerodermia. Vyznačuje sa symetrickým zahusťovaním, zhutňovaním a zhutňovaním kože proximálne k metakarfalangeálnym a metatarsophalangeálnym kĺbom. Zmeny charakteristické pre sklerodermiu, môžu byť umiestnené na krku, tvári, hrudníku, bruchu. Medzi „malé“ kritériá patrí sklerodakticky (vyššie uvedené zmeny kože sú obmedzené na prsty), menšie zjazvenie na špičkách prstov alebo strata tkaniva končekov prstov, bilaterálna bazálna fibróza počas röntgenového vyšetrenia. Diagnóza systémovej sklerodermie sa stanovuje v prítomnosti „veľkého“ kritéria alebo dvoch „malých“ kritérií. Tieto kritériá reumatológovia používajú na identifikáciu závažnej systémovej sklerodermie. Nezahŕňajú skorú obmedzenú, prierezovú a viscerálnu systémovú sklerodermiu.

    Liečba systémovej sklerodermie

    Reumatológovia so systémovou sklerodermiou predpisujú lieky s antifibróznym účinkom v kombinácii s arteriálnymi vazodilatátormi, protidoštičkovými látkami, cytostatikami a protizápalovými liekmi. B-penicilamín (cuprenyl) má najvyššiu účinnosť v skupine anti-fibrotických liečiv. Používajú sa nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikosteroidy.

    Nesteroidné protizápalové lieky sú predpísané na liečbu muskulo-artikulárnych prejavov systémovej sklerodermie, subfebrilnej horúčky. Podľa indikácií sa používajú glukokortikosteroidy podľa ich účinku na bunkové a humorálne zložky zápalu, ako aj na fibroblasty.

    Kyslíková terapia, vazodilatátory a inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu sú účinné pri liečbe komplexnej liečby pľúcnej hypertenzie pri systémovej sklerodermii. Blokátory kalciových kanálov rozširujú cievy, čo vedie k zníženiu tlaku v pľúcnej artérii. Silným endogénnym vazodilatátorom je prostacyklín. Má tiež anti-agregačné, cytoprotektívne a antiproliferatívne účinky. Na liečbu pacientov s pľúcnou hypertenziou sa tiež používa intravenózny alprostadil. Liečba sa často kombinuje s dlhodobými blokátormi vápnikových kanálov. Vazodilatátory sú predpísané v spojení s protidoštičkovými látkami a angioprotektormi.

    Pri chronickom priebehu systémovej sklerodermie majú prípravky hyaluronidázy pozitívny účinok. Sú predpísané vo forme intramuskulárnych alebo subkutánnych injekcií, elektroforézy alebo aplikácie v oblasti kontraktúr a induratívne modifikovaných tkanív. S progresiou pľúcnej fibrózy a rozvojom závažného respiračného zlyhania, renálnej krízy sklerodermie, rozvoja ťažkého srdcového zlyhania sa liečba vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti.

    Aby sa predišlo vzniku systémovej sklerodermie, lekári odporúčajú vyhnúť sa emocionálnemu stresu, dlhodobému vystaveniu chladnému počasiu, odvykaniu od fajčenia, pitiu kávy a nápojov, ktoré obsahujú kofeín.

    Ľudia majú často otázku: „Ako dlho žijú ľudia so symptómami systémovej sklerodermie?“ Prognóza závisí od formy ochorenia, priebehu, závažnosti poškodenia vnútorných orgánov a primeranosti liečby. V prítomnosti prvých príznakov ochorenia zavolajte do kontaktného centra.

    Liečbu pacientov so systémovou sklerodermiou v Yusupovskej nemocnici vykonávajú reumatológovia. V prípade vzniku porúch vnútorných orgánov sa do liečebného procesu zapojili odborníci z iných medicínskych odborov (kardiológovia, nefrologovia, pulmonológovia, gastroenterológovia). Závažné prípady ochorenia sú prediskutované na zasadnutí odbornej rady za účasti profesorov, asistentov profesorov a lekárov najvyššej kategórie. Vedúci reumatológovia špecializujúci sa na liečbu systémových ochorení spoločne určujú ďalšiu taktiku riadenia pacientov.

    Systémová sklerodermia

    RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
    Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2013

    Všeobecné informácie

    Stručný opis

    Definícia: Systémová sklerodermia (SJS) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné klinické znaky sú spôsobené bežnými poruchami mikrocirkulácie, fibrózy kože a vnútorných orgánov.

    Kód protokolu:

    Kódy ICD-10:
    M 34,0 Progresívna systémová skleróza
    M 34,1 CREST syndróm
    M 34.2 Systémová skleróza spôsobená liekmi a chemickými zlúčeninami
    M 34.8 Iné formy systémovej sklerózy
    J 99.1 s poškodením pľúc
    G 73,7 s myopatiou
    M 34.9 Nešpecifikovaná systémová skleróza
    M 35,0 suchý syndróm (Sjogren)
    M 35.1 Iné krížové syndrómy

    Skratky použité v protokole:
    AT protilátky
    GC-steroidy
    Gastrointestinálny trakt - gastrointestinálny trakt
    IL-intersticiálne pľúcne ochorenie
    CT - počítačová tomografia
    ICD - Medzinárodná klasifikácia chorôb
    NSAIDs nesteroidné protizápalové lieky
    OAK - úplný krvný obraz
    OAM - analýza moču
    RNA - ribonukleová kyselina
    SSD - systémová sklerodermia
    CREST-kalcinóza, Raynaudov syndróm, esofageálna dysmotilita, sklerodakticky, teleangiektázia.
    ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov
    SLE - systémový lupus erythematosus
    UZDG-Dopplerov ultrazvuk
    FGDS - fibrogastroduodenoskopia
    EMG elektromyografia

    Dátum vypracovania protokolu: 2012

    Kategória pacientov: pacienti s SJS

    Používatelia protokolu: reumatológovia, praktickí lekári, praktickí lekári.

    Údaj o absencii konfliktu záujmov.

    Zdravotná a zdravotná turistika na výstave KITF-2019 "Cestovný ruch a cestovanie"

    17. - 19. apríla, Almaty, Atakent

    Získajte bezplatnú vstupenku na promo kód KITF2019ME

    Zdravotná a zdravotná turistika na výstave KITF-2019 "Cestovný ruch a cestovanie"

    17. - 19. apríla, Almaty, Atakent

    Získajte bezplatnú vstupenku na promo kód!

    Váš promo kód: KITF2019ME

    klasifikácia

    Klinická klasifikácia (najbežnejšie prístupy, napríklad podľa etiológie, štádia atď.).

    Klinické formy
    - Difúzna forma. Generalizovaná lézia kože končatín, tváre a trupu počas roka; Raynaudov syndróm sa vyskytuje súčasne alebo po kožných léziách. Skorší vývoj viscerálnej patológie (intersticiálne pľúcne lézie, gastrointestinálne lézie, myokard, obličky). Významná redukcia kapilár lôžka nechta s tvorbou cievnych oblastí (podľa kapilárnej kópie nechtového lôžka). Detekcia AT na topoizomerázu-1 (Scl-70).
    - Obmedzený formulár. Dlhé obdobie izolovaného fenoménu Raynaud. Kožné lézie sú obmedzené na tvár a ruky / nohy. Oneskorený vývoj pľúcnej hypertenzie, gastrointestinálnych lézií, teleangiektázie, kalcifikácie (CREST syndróm). Detekcia anti-centroméry AT. Expanzia kapilár nechtového lôžka bez výrazných avaskulárnych miest.
    - Sklerodermia bez sklerodermie. Sklerodermia bez sklerodermie (sclerodermasinescleroderma) je charakterizovaná: žiadnym utiahnutím kože, Raynaudovým fenoménom, príznakmi pľúcnej fibrózy, akútnou sklerodermiou obličiek, poškodením srdca a gastrointestinálnym traktom, detekciou antinukleárneho AT (Scl-70, ACA, nukleárneho).
    - Krížové tvary. Pre krížové formy (prekrývajúce sa syndrómy) je charakteristická kombinácia klinických príznakov SJS a jednej alebo viacerých systémových ochorení spojivového tkaniva.
    - Juvenilná sklerodermia. Nástup ochorenia do 16 rokov. Kožné lézie sú často rovnaké ako fokálna alebo lineárna (hemiforma) sklerodermia. Tendencia k vytváraniu kontraktúr. Možný abnormálny vývoj končatín. Mierna viscerálna patológia (zistená najmä pomocou inštrumentálneho vyšetrenia).
    - Presklerodermiya. Existuje aj tzv. Presclerodermia, zahŕňa pacientov s izolovaným Raynaudovým fenoménom v kombinácii s kapilóznymi zmenami alebo imunologickými poruchami charakteristickými pre SJS.
    Možnosti prúdenia

    1. Akútny, rýchlo progresívny priebeh je charakterizovaný rozvojom generalizovanej kožnej fibrózy (difúzna forma) a vnútorných orgánov (srdce, pľúca, obličky) v prvých 2 rokoch od nástupu ochorenia; predtým to bolo často fatálne; Moderná adekvátna liečba zlepšila prognózu tejto kategórie pacientov.
    2. Pri subakútnom, stredne progresívnom priebehu sú príznaky imunitného zápalu (hustý kožný edém, artritída, myozitída) prevládajúcimi syndrómami prekrývania.
    3. Chronický, pomaly progresívny priebeh je charakterizovaný prevahou vaskulárnej patológie: na začiatku ochorenia - Raynaudovým dlhodobým syndrómom s postupným rozvojom miernych kožných zmien (obmedzená forma), zvýšením vaskulárnych ischemických porúch, viscerálnej patológie (gastrointestinálne lézie, pľúcna hypertenzia). Prognostické rozdiely medzi variantmi priebehu sú ilustrované 5- a 10-ročným prežitím, ktoré je 4% a 0% pre akútne, 75% a 61% pre subakútne a 88% a 84% pre chronické. V súčasnej dobe, s predchádzajúcou diagnostikou a modernou terapiou, sa zlepšila prognóza pacientov so SJS, ale pretrvávajú rozdiely v debutoch, hlavných klinických prejavoch a vývoji.
    Fázy SSD:
    - Počiatočná, keď sa zistila 1-3 lokalizácia ochorenia.
    - stupeň zovšeobecnenia, odrážajúci systémovú, polysyndromickú povahu procesu.
    - neskoro (terminálne), keď už existuje zlyhanie jedného alebo viacerých orgánov (srdce, pľúca, obličky).
    Všetky 3 parametre klasifikácie SJS sa odporúčajú na použitie v diagnostike, predikčnom stanovení a výbere adekvátnej terapie.

    diagnostika

    Diagnostické kritériá:
    Na overenie diagnózy SJS sa používajú kritériá American Rheumatological Association.
    A. „Veľké“ kritérium. Proximálna sklerodermia: symetrické zahusťovanie, indurácia a indurácia kože prstov a proximálne od metakarpophalangálneho a metatarzafalangeálneho kĺbu. Zmeny môžu ovplyvniť tvár, krk, trup (hrudník a brucho).
    B. „Malé“ kritériá.
    1. Sklerodakticky: zmeny kože uvedené vyššie, obmedzené na prsty.
    2. Digitálne jazvy - oblasti stiahnutia kože na koncoch prstov
    alebo strata vankúšikov prstov.
    3. Bilaterálna bazálna pľúcna fibróza: obojstranná sieť alebo lineárne nodulárne tiene, najvýraznejšie v bazálnych oblastiach pľúc so štandardným RTG vyšetrením; môžu byť prejavy typu "bunkových pľúc". Tieto zmeny by nemali byť spojené s primárnou léziou pľúc.
    Kritériá umožňujú vylúčiť pacientov s lokálnymi formami sklerodermie, eozinofilnej fasciitídy a rôznych typov pseudosklerodermy. Pacient musí mať buď hlavné kritérium, alebo aspoň 2 malé kritériá. Citlivosť - 97%, špecificita - 98%. Tieto kritériá sú vhodné na identifikáciu charakteristického a pomerne výrazného SJS, ale nepokrývajú všetky klinické formy ochorenia, vrátane včasného obmedzeného, ​​prierezového a viscerálneho SJS.

    Sťažnosti: slabosť, únava, úbytok hmotnosti, nízka horúčka, atď. Sú pozorované v debute ochorenia (hlavne u pacientov s difúznou formou) a predstavujú diagnostické ťažkosti pred výskytom charakteristických kožných a viscerálnych príznakov SJS.

    Fyzické vyšetrenie:
    Konštitučné symptómy - slabosť, únava, úbytok hmotnosti, subfebrilná horúčka atď. Sú pozorované v debute ochorenia (hlavne u pacientov s difúznou formou) a predstavujú diagnostické ťažkosti pred výskytom charakteristických kožných a viscerálnych znakov SJS.
    Poškodenie plavidiel: t
    - Raynaudov jav - symetrický paroxyzmálny spazmus digitálnych tepien, kožných arteriol a arteriovenóznych skratov, vyvolaný studeným alebo emocionálnym stresom, je charakterizovaný dôslednou zmenou farby kože prstov (bielenie, cyanóza, začervenanie). Vazospazmus je často sprevádzaný necitlivosťou prstov a bolesťou. U mnohých pacientov so SJS majú Raynaudove záchvaty dlhodobý charakter v dôsledku štrukturálnych zmien krvných ciev a trvalo zníženého prietoku krvi.
    - Telangiektázia - dilatované kapiláry a venule s charakteristickou lokalizáciou na prstoch rúk, dlaní a tváre, vrátane pier, sú neskorým príznakom ochorenia.
    - Kožné lézie:
    Tesnenie kože (sklerodermia) začína vždy prstami rúk (sklerodakticky). Závažnosť pokožky sa hodnotí palpáciou na 4-bodovom systéme: 0 - žiadne tesnenia; 1 - mierne zhutnenie; 2 - mierne zhutnenie; 3 - výrazné zhutnenie (nedá sa zložiť). Na objektivizáciu kožných lézií sa stanoví skóre kože, ktoré predstavuje súčet bodov skóre závažnosti napínania kože v 17 anatomických oblastiach: na tvári, hrudníku, bruchu a na symetrických častiach končatín - prstoch, rukách, predlaktiach, ramenách, stehnách, nohách a chodidlách. V prípade SJS je zaznamenané štádium kožných lézií: edém, indurácia, atrofia.
    Závažnosť kožného tesnenia sa líši medzi jednotlivými pacientmi a dosahuje maximum v prvých 3-4 rokoch choroby. Dermálny počet koreluje s viscerálnou patológiou a je jedným z prediktorov nepriaznivého výsledku SJS.
    Symptómom „vrecka“ je zmenšenie ústneho otvoru, rednutie červeného okraja pier, okolo ktorého sa vytvárajú radiálne záhyby.
    · Digitálne vredy - charakteristický znak SSD (zahrnuté v klasifikačných kritériách), sa vyvíjajú v distálnych falangách prstov; môžu byť ostro bolestivé, líšiť torpiditu voči liečbe a opakovaný priebeh.
    Ulcerózne kožné lézie sa pozorujú aj v oblastiach vystavených mechanickému namáhaniu - nad lakťami a kolennými kĺbmi, v členkoch a pätách.
    Suchá gangréna - nekróza kože a podkožného mäkkého tkaniva začína distálnymi falangami prstov a môže sa šíriť do stredných falangov, po ktorých nasleduje vymedzenie a samo-amputácia.
    Hyperpigmentácia - obmedzená alebo difúzna, s oblasťami hypo- alebo depigmentácie („soľ s korením“).
    - Digitálne jazvy sú bodkované oblasti atrofie kože distálnych falangov prstov rúk ("uhryznutie krysy").
    - Kvôli atrofii vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa pokožka v miestach zhutňovania stáva suchou a drsnou, pričom vlasový kryt zmizne.
    - Kalcinuje - malé podkožné usadeniny vápenatých solí, zvyčajne sa objavujú na prstoch rúk av oblastiach často vystavených zraneniu. Kalcináty sa môžu otvárať uvoľňovaním hmoty tvarohu.
    - Porážkou slizníc, charakteristickým znakom SJS je zahusťovanie a skracovanie frenulum jazyka.
    Poškodenie kĺbov a kostí
    - Polyartralgia a ranná stuhnutosť sú častými prejavmi SJS, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.
    - Artritída nie je typická pre SJS, zároveň je u 20% pacientov detekovaná erozívna artropatia.
    - Acroosteolýza - resorpcia koncových častí distálnych falangov rúk v dôsledku predĺženej ischémie sa prejavuje skrátením a deformáciou prstov. - V niektorých prípadoch sa pozoruje resorpcia distálnych radiálnych kostí a procesy dolnej čeľuste.
    - Symptómom trenia šliach je krepitus, ktorý je určený palpáciou u pacientov s difúznou formou SSD s aktívnymi flexormi a extenzorovými pohybmi prstov a rúk; je prediktorom následných difúznych kožných lézií.
    - Zmršťovacie kontrakcie, hlavne kĺbov rúk, sú výsledkom lokálneho utesnenia kože zapletením šliach a ich membrán. - Častejšie sa vyskytujú u pacientov s difúznou formou SJS, pri ktorej sa dajú zistiť kontrakcie a veľké kĺby končatín. Posilnenie kontraktúr je spojené s aktivitou a progresívnym priebehom ochorenia.
    Poškodenie svalov:
    - Svalové postihnutie sa prejavuje v dvoch rôznych formách myopatie:
    Nezápalová, progresívna fibrózna myopatia je častejšou formou poškodenia svalov pri SJS, charakterizovaná miernou slabosťou skupín proximálneho svalu a minimálnym zvýšením hladiny CPK.
    Zápalová myopatia - prejavujúca sa myalgiou, proximálnou svalovou slabosťou, významnou (2-násobnou) zvýšenou CPK, zápalovými zmenami v EMG a bioptických vzorkách.
    - V difúznej forme SJS sa môže vyvinúť svalová atrofia spojená so zhoršenou pohyblivosťou a kontraktúrami.
    Poškodenie gastrointestinálneho traktu:
    - Ezofageálna hypotenzia je všeobecne najčastejšou formou ezofageálnych a gastrointestinálnych lézií všeobecne; prejavuje sa dysfágia, pocit kómy za hrudnou kosťou po jedle, perzistentné pálenie záhy, stúpajúca v horizontálnej polohe.
    - Striktúra je zúženie lúmenu dolnej tretiny pažeráka, v dôsledku čoho sa príjem pevného jedla stane nemožným. Tvorba striktúr vedie k výraznému zníženiu závažnosti pálenia záhy.
    - Erozie a vredy pažeráka sa objavujú ako výsledok gastroezofageálneho refluxu, sprevádzaného silným pálením záhy a bolesťou na hrudníku.
    - Hypotenzia žalúdka je bolesť v epigastriu a rýchlo sa rozvíjajúci pocit plnosti v dôsledku porušenia evakuácie obsahu žalúdka.
    - Krvácanie žalúdka je zriedkavá, ale závažná komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť pri viacerých teleangiektáziách žalúdočnej sliznice.
    - Malabsorpčný syndróm - prejavuje sa nadúvaním, steatorouou, striedajúcou sa zápchou a hnačkou, úbytkom hmotnosti.
    - Črevná pseudoobštrukcia je zriedkavá komplikácia, ktorá sa prejavuje príznakmi paralytických lézií.
    - Porážka hrubého čreva vedie k zápche (menej ako 2 spontánne pohyby čriev za týždeň) a fekálnej inkontinencii; vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako hypotenzia pažeráka.
    Poškodenie pľúc:
    Zapojenie pľúc je pozorované u 70% pacientov so SJS a je druhé len vo frekvencii až po porážku pažeráka. Hlavnými klinickými a morfologickými typmi poškodenia pľúc pri SJS sú intersticiálne pľúcne ochorenia (fibróza pľúc) a pľúcna hypertenzia.
    - Intersticiálna choroba pľúc (IZL) sa vyvíja prevažne v prvých 5 rokoch ochorenia a je výraznejšia v difúznej forme SJS. Klinické prejavy IZL sú nešpecifické a zahŕňajú dýchavičnosť, suchý kašeľ a slabosť. Charakteristickým auskultatívnym znakom ALP je bilaterálny bazálny crepitus, ktorý sa často označuje ako „praskanie celofánu“. Rizikové faktory pre SL sú: difúzna forma SSD, zníženie nútenej vitálnej kapacity pľúc v debute ochorenia a prítomnosť Scl-70 AT. Progresia pľúcnej fibrózy je indikovaná poklesom nútenej vitálnej kapacity pľúc a difúznou kapacitou CO počas predchádzajúcich 6 - 12 mesiacov; šírenie zmien, ako je matné sklo a obraz „bunkovej“ pľúc v CTTR; zvýšenie počtu neutrofilov a / alebo eozinofilov v tekutine výplachu. Klinickým ekvivalentom progresívneho LLB je zvýšená dýchavičnosť.
    Pľúcna hypertenzia je definovaná ako zvýšenie tlaku v pľúcnej artérii nad 25 mm Hg v pokoji alebo 30 mm Hg počas cvičenia. Pľúcna hypertenzia môže byť primárna (izolovaná) - v dôsledku vaskulárnych lézií alebo sekundárnych - v dôsledku poškodenia intersticiálneho pľúcneho tkaniva sa vyvíja v priemere u 10% pacientov, hlavne v neskorých štádiách ochorenia a s obmedzenou formou SJS. Hlavným klinickým príznakom pľúcnej hypertenzie, ako aj ALD, je dýchavičnosť, ktorá má tendenciu rýchlo sa vyvíjať počas niekoľkých mesiacov. Auskultivačným znakom pľúcnej hypertenzie je dôraz a rozdelenie druhého tónu na pľúcnu artériu a trikuspidálnu chlopňu, obzvlášť evidentné vo výške inhalácie. Prediktorom pľúcnej hypertenzie je izolovaný pokles difúznej kapacity CO (

    Diferenciálna diagnostika

    Podstupovať liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

    Získajte lekársku pomoc

    Podstupovať liečbu v Kórei, Turecku, Izraeli, Nemecku a ďalších krajinách

    Vyberte si zahraničnú kliniku

    Bezplatné konzultácie o liečbe v zahraničí! Zanechajte požiadavku nižšie

    Získajte lekársku pomoc

    liečba

    Ciele liečby:
    - prevencia a liečba vaskulárnych komplikácií
    - potlačenie progresie fibrózy
    - prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.
    Liečebná taktika:
    . Včasná diagnóza a adekvátna liečba do značnej miery určujú účinnosť liečby a prognózu, najmä s rýchlo progresívnym difúznym SJS. Liečba by mala byť čo najviac individualizovaná v závislosti od klinických prejavov a aktivity ochorenia.

    Neléčebná liečba:
    Aby sa zabránilo psycho-emocionálnemu stresu, dlhodobému vystaveniu chladu a vibráciám, znížte vystavenie sa slnku. Aby sa znížila frekvencia a intenzita záchvatov vazospazmu, odporúča sa nosiť teplé oblečenie vrátane teplej spodnej bielizne, klobúkov, vlnených ponožiek a rukavíc namiesto rukavíc. S rovnakým cieľom odporúčame pacientovi prestať fajčiť, zdržať sa konzumácie kávy a nápojov obsahujúcich kofeín, vyhýbať sa užívaniu sympatomimetík (efedrín, amfetamín, ergotamín), adrenergných blokátorov.

    Liečba liekmi:
    Hlavnými smermi liečby liekov sú vaskulárna, protizápalová a antifibrózna liečba, ako aj liečba viscerálnych prejavov SJS.
    1. Cievna terapia je primárne zameraná na liečbu Raynaudovho javu. Okrem toho sa v SSD používajú nasledujúce lieky:
    Sildenafil je inhibítor fosfodiesterázy, v dávke 50 mg denne, podporuje hojenie vredov u pacientov s SJS, ktorí nemali žiadny účinok pri používaní blokátorov kalciových kanálov.
    Bosentan, neselektívny antagonista receptora endotelínu-1, sa používa na liečbu pľúcnej hypertenzie; Pri dávke 125 mg / deň je pravdepodobnosť výskytu nových vredov dvakrát nižšia.
    2. Protizápalové a cytotoxické lieky sa používajú v skorom (zápalovom) štádiu SJS a rýchlo progredujúcom priebehu ochorenia:
    • NSAIDs v štandardných terapeutických dávkach sú indikované na liečbu muskulo-artikulárnych prejavov SJS, pretrvávajúcej horúčky nízkeho stupňa (vysoká horúčka nie je typická pre SJS).
    · Glukokortikoidy sú indikované na progresívne difúzne kožné lézie a zjavné klinické príznaky zápalovej aktivity (myozitída, alveolitída, serozitída, refraktérna artritída, tenosynovitída) v malých dávkach (najviac 15-20 mg / deň). Prijatie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku normostenívnej sklerodermickej renálnej krízy.
    Cyklofosfamid v kombinácii s HA ​​sa používa na liečbu ILD (pozri nižšie Lung lézia).
    Metotrexát je schopný znížiť výskyt a závažnosť napínania kože, ale neovplyvňuje viscerálnu patológiu. Indikácia metotrexátu je kombináciou SSD s RA alebo polymyozitídy.
    Cyklosporín má pozitívny vplyv na dynamiku kožných zmien, avšak nefrotoxicita a vysoká pravdepodobnosť akútnej renálnej krízy počas liečby vážne obmedzuje používanie lieku v SJS.

    1. Antifibrózna liečba je indikovaná v skorom štádiu (počas prvých 5 rokov ochorenia) alebo so zvýšením závažnosti a prevalencie napínania kože u pacientov s difúznou systémovou sklerodermiou. D-penicilamín - hlavný liek, ktorý inhibuje rozvoj fibrózy. Účinná dávka liečiva je 250 až 500 mg / deň.
    ZAOBCHÁDZANIE S VÍZOVÝMI SPRÁVAMI SSD
    1. Lézie pažeráka a žalúdka. Liečba je zameraná na zníženie symptómov spojených s gastroezofageálnym refluxom a zhoršenou peristaltikou. Na tento účel sa pacientom odporúča časté rozdeľovanie jedla, nechodia do postele 3 hodiny po jedle, spia na posteli so zvýšeným koncom hlavy, prestať fajčiť a piť alkohol.
    2. Je potrebné mať na pamäti, že blokátory kalciových kanálov môžu zvýšiť prejavy refluxnej ezofagitídy. Drogová terapia zahŕňa vymenovanie antisekrečných liekov a prokinetík.
    Omeprazol je inhibítor protónovej pumpy, je najúčinnejším antisekrečným liekom na liečbu gastrointestinálneho refluxu.
    Vo väčšine prípadov jediná dávka 20 mg potláča prejavy ezofagitídy počas dňa, ak je to potrebné, dávka lieku sa zvyšuje na 40 mg denne.
    Famotidín - blokátor N2-receptory histamínu, znižuje prejavy gastroezofageálneho refluxu
    Ranitidín - blokátor N2-receptory histamínu, znižuje prejavy gastroezofageálneho refluxu, ale je menej účinný v porovnaní s inhibítormi protónovej pumpy.
    Metoklopramid - prokinetický; dlhodobé podávanie metoklopramidu je neprijateľné, pretože je možné, že sa vyvinú neurologické poruchy (parkinsonizmus) spôsobené vystavením dopaminergným štruktúram mozgu.
    Erytromycín má prokinetický účinok, ktorého použitie v dávke 100-150 mg 2-krát denne alebo 400 mg azitromycínu raz denne počas 4 týždňov znižuje nevoľnosť, vracanie a bolesť v epigastriu. Kombinácia prokinetických a antisekrečných liekov zlepšuje stav pacientov s refluxnou ezofagitídou.
    Ťažká ezofageálna striktúra je indikáciou endoskopickej dilatácie. V prípade porušenia evakuačnej funkcie žalúdka sa odporúča užívať polotekuté jedlo.
    2. Postihnutie čreva. Poruchy črevnej peristaltiky prispievajú k nadmernému rastu mikroflóry a rozvoju malabsorpčného syndrómu, na liečbu ktorého sa používajú nasledujúce antibakteriálne lieky: tetracyklín - 250 mg denne, amoxicilín + kyselina klavulanová 500 mg denne, ciprofloxacín 250 mg denne, cefalosporíny. Antibiotiká by sa mali striedať, aby sa zabránilo rozvoju mikrobiálnej stability. Trvanie užívania antibiotík závisí od závažnosti hnačky a steatorrhea (zvyčajne 7 - 10 dní v mesiaci). Ak sa hnačka objaví na pozadí užívania antibiotík, dodatočne predpísané metronidazol (7-10 dní) na potlačenie anaeróbnej flóry. Vymenovanie prokinetík (metoklopramid) je nepraktické, pretože nemajú očakávaný účinok. Zlepšenie peristaltiky s črevnou koncovou obštrukciou sa pozoruje pri použití dlhodobo pôsobiaceho analógu somatostatínu - oktreotidu 50 mg denne subkutánne.
    3. Porážka pľúc.
    • Intersticiálne pľúcne ochorenie. Najúčinnejšia kombinovaná terapia s HA ​​a cyklofosfamidom. Účinnosť D-penicilamínu nebola dokázaná. Prednizolón sa predpisuje v dávke 20-30 mg denne počas 1 mesiaca s postupným znižovaním na udržiavaciu dávku 10-15 mg denne; je potrebné vyhnúť sa veľkým dávkam GK kvôli riziku renálnej krízy sklerodermie. Cyklofosfamid sa podáva intravenózne v dávkach 500 mg / m2 - 750 mg / m2 za mesiac alebo perorálne v dávkach 1 mg / kg / deň - 2 mg / kg / deň v závislosti od účinnosti a znášanlivosti lieku. V úvode alebo v úvode sa považuje za vhodnejší, pretože v porovnaní s perorálnym podaním je nižšia frekvencia vedľajších účinkov (vrátane hemoragickej cystitídy). Pulzová terapia cyklofosfamidom pokračuje pri tejto dávke najmenej 6 mesiacov (bez vedľajších účinkov). S pozitívnou dynamikou pľúcnych funkčných testov a rádiologických zmien sa interval medzi pulznou terapiou s cyklofosfamidom zvyšuje na 2 mesiace a pri zachovaní pozitívnej dynamiky až do 3 mesiacov. Pulzná terapia cyklofosfamidom sa má vykonávať najmenej 2 roky. Účinnosť terapie je dokázaná stabilizáciou nútenej vitálnej kapacity pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania v štádiu retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné.
    MMF sa môže predpísať pacientom s SJS s IPL v prípade intolerancie alebo zlyhania (vrátane sekundárneho) CF v kombinácii s GK. MMF sa predpisuje v dávke 1000 mg / deň. (v dvoch dávkach), zvyšuje sa na 2000 mg / deň. (v dvoch krokoch) v prípade dobrej prenosnosti. Trvanie MMF kurzu musí byť najmenej 6 mesiacov.
    V prípade neúčinnosti liekovej terapie a progresívneho respiračného zlyhania je indikovaná transplantácia jedného pľúca (účinnosť je porovnateľná s transplantáciou oboch pľúc).
    • pľúcna hypertenzia. Liečba pľúcnej hypertenzie by mala začať čo najskôr (v latentnom štádiu) kvôli vysokej mortalite pacientov (3-ročná miera prežitia menej ako 50%). Na liečbu pľúcnej hypertenzie sa používajú vazodilatátory (blokátory kalciových kanálov, syntetické analógy prostacyklínu alebo antagonisty endotelínových receptorov) a antikoagulanciá.
    - Nifedipín. Pred menovaním dlhodobej pľúcnej hypertenzie je potrebná nifedipín, pravá ventrikulárna katetrizácia testovanou vzorkou (meranie tlaku v pľúcnej artérii pred a po jednej dávke nifedipínu), pretože nifedipín spôsobuje pokles tlaku v pľúcnej artérii len u 25% pacientov a neovplyvňuje pľúcny odpor u iných pacientov. Blokátory kalciových kanálov neovplyvňujú prežitie pacienta.
    - Warfarín. Dlhodobé užívanie lieku zlepšuje prežitie pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Denná dávka je určená veľkosťou MHO, ktorá by sa mala udržiavať medzi 2 a 3.
    - Iloprost a epoprostenol, syntetické analógy prostacyklínu, sa používajú na infúznu terapiu, účinne znižujú tlak v pľúcnej artérii. Boli tiež vyvinuté prostacyklínové prípravky na subkutánne a inhaláciu.
    - Poškodenie obličiek. Primeraná kontrola krvného tlaku má hlavné miesto v liečbe renálnej krízy sklerodermie. Agresívna liečba arteriálnej hypertenzie môže stabilizovať alebo dokonca zlepšiť funkciu obličiek s včasným začatím liečby, až kým sa nevyskytnú ireverzibilné zmeny v obličkových cievach. Vybrané liečivá sú inhibítormi enzýmu konvertujúceho angiotenzín (lisinopril, kaptopril, enalapril, atď.). Dávka liečiv zvolená takým spôsobom, aby sa udržal diastolický tlak pri 85-90 mm Hg. Inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE) môžu tiež zlepšiť výsledok normalizovanej sklerodermickej renálnej krízy. Liečba sa odporúča začať s kaptoprilom, predpisovať 6,25 -12,5 mg každých 8 hodín a postupne zvyšovať dávku na maximum (50 mg 3-krát denne). Na začiatku liečby má denné zvýšenie dávky ACE inhibítorov znížiť systolický krvný tlak o 10–20 mm Hg, pretože príliš rýchly pokles krvného tlaku (ako aj hypovolémia) môže viesť k nežiaducemu zníženiu renálnej perfúzie (zhoršenie ischémie). So stabilizáciou krvného tlaku môžete prepnúť na príjem ACE inhibítora dlhšieho trvania. Captopril sa nezrušuje, aj keď sa funkcia obličiek naďalej zhoršuje. Ak sa na základe maximálnej dávky kaptopril AD nenormalizuje do 72 hodín, pridajte blokátory kalciových kanálov, nitráty (najmä ak je v pľúcach stagnácia) alebo iné vazodilatačné činidlá. Pri zachovaní oligurického štádia akútneho zlyhania obličiek sa uvažuje o hemodialýze. Obnovenie alebo zlepšenie funkcie obličiek po SEC sa objavuje pomaly počas 2 rokov. Ak po tomto období existuje potreba hemodialýzy, je potrebné položiť otázku
    - transplantácii obličiek.
    · Srdcové zlyhanie. Prejavy primárnej sklerodermálnej lézie srdca (tj lézie, ktoré nie sú výsledkom systémovej alebo pľúcnej hypertenzie) môžu byť perikarditída, arytmia, myokarditída, fibróza myokardu. Liečba perikarditídy sa uskutočňuje s klinicky zjavnými formami a zahŕňa použitie NSAID a HA (15 - 30 mg / deň). S výraznou efúznou perikardiocentézou alebo perikardiotomiou. Myokarditída sa zvyčajne pozoruje u pacientov so zápalovými léziami kostrových svalov; Liečba GK často vedie k zvýšeniu ejekčnej frakcie ľavej komory. Porucha rytmu zvyčajne nevyžaduje liečbu. Pri výrazných arytmiách (skupinové a polytopické extrasystoly, ventrikulárna tachykardia atď.) Je amiodarón zvoleným liekom. Recepcia (u adrenergných blokátorov môže zvýšiť prejavy Raynaudovho javu.
    · SJS a tehotenstvo. Väčšina pacientov s SJS v anamnéze má jedno alebo viac tehotenstiev a pôrodov. Obmedzená forma a chronický priebeh SJS nie sú kontraindikáciou pre tehotenstvo. Počas tehotenstva sa však môže vyvinúť orgánová patológia, ktorá si vyžaduje pravidelné vyšetrenie. Kontraindikácie tehotenstva: difúzna forma SJS, výrazná dysfunkcia vnútorných orgánov (srdce, pľúca a obličky). V prípadoch zistenia SJS počas tehotenstva je potrebné starostlivé sledovanie funkcie obličiek a srdca.
    Zoznam základných liekov:
    Nesteroidné protizápalové lieky
    glukokortikoidy
    1. Prednizolón, 5 mg, tab
    2. Methylprednisolon 4 mg, 16 mg, tabuľka.
    3. Metylprednizolón 250 mg, 500 mg, fl.
    4. Prednizolón, 30 mg, amp
    Základné protizápalové lieky
    1. D-penicilamín (cuprenyl) 250 mg, tab.
    Imunosupresíva
    1. Cyklosporín 25 mg, 100 mg, kapsuly
    2. Cyklofosfamid 50 mg, dražé
    3. Cyklofosfamid 200 mg, flac
    4. Metotrexát 2,5 mg, tabuľka

    Zoznam ďalších liekov:
    Cievna terapia:
    1. Pentoxifylín 2%, 5 ml, amp
    2. Vazaprostan 20 mg / 5 ml
    antikoagulanciá:
    1. Heparin 5000 IU, flac
    2. Clexane 0,4 ml injekčná striekačka
    3. Fraxiparin 0,3 ml, 0,4 ml, injekčná striekačka
    4. warfarín
    Gastroprotektory (omeprazol)
    Prokinetiká (domperidón, metoklopramid)
    Antihypertenzíva (nifedipín, amlodipín, enalapril)
    Antibakteriálne činidlá (makrolidy, cefalosporíny, kombi.a / b)

    Udržiavanie pacientov: pacienti s SJS sú sledovaní, aby sa zhodnotila súčasná aktivita ochorenia, včasná detekcia orgánovej patológie a ak je indikovaná, korekcia liečby. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každé 3-6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti viscerálnych lézií. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Pri opakovaných návštevách lekára je potrebné viesť aktívne vyšetrovanie pacienta, aby sa vyhodnotila dynamika Raynaudovho javu, zvýšenie prejavov ezofageálneho refluxu, dýchavičnosť, srdcové arytmie atď. prítomnosť vredov a edému. Odporúča sa štúdium respiračnej funkcie a echokardiografie. U pacientov užívajúcich warfarín sa má monitorovať protrombínový index a MHO av liečbe cyklofosfamidom by sa mali skúmať všeobecné krvné a močové testy každých 1-3 mesiace.

    Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód opísaných v protokole: Zníženie aktivity zápalového procesu.

    hospitalizácia

    prevencia

    informácie

    Zdroje a literatúra

    1. Protokoly zo zasadnutí Odbornej komisie pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2013
      1. Odkazy: 1. Reumatické ochorenia. Ed. JH Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Biela, 2012 2. Rheumatology, Ed. NA Shostak, 2012 3. Diagnostika a liečba reumatológie. Problémový prístup, Pyle K., Kennedy L. Preložil z angličtiny. / Red. NA Shostak, 2011 4. Reumatológia: Klinické odporúčania / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - 2. vydanie, Corr. a pridajte. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 752 s. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Odporúčania reumatoidnej artritídy so syntetickými a biologicky modifikujúcimi antireumatickými liekmi. AnnRheumDis, 2010; 69: 964 - 75. 6. Difúzne ochorenia spojivového tkaniva: návod pre lekárov / ed. prof. VI Mazurová. - SPb: SpecLit, 2009. 192 s. 7. West S.J. - Tajomstvo reumatológie, 2008. 8. Reumatológia: národné vedenie / ed. EL Nasonova, V.A. Nasonov. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Federálne usmernenie o používaní liekov (systém formulácie). Vydanie VIII. Moskva, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Racionálna farmakoterapia reumatických ochorení, 2005. 11. Diferenciálna diagnostika vnútorných chorôb: algoritmický prístup. premiér Ťažko, EJ Jacobson. Beanom, Moskva, 2003. 12. Vasculites. Grinshtein Yu.I., Krasnojarsk: IPK Platina, 2003., 224 s. 13. Systémový lupus erythematosus - Doneck: KP Región, 2003 - 464 s. 14. Racionálna farmakoterapia reumatických ochorení. Sprievodca pre lekárov. Upravil V.A. Nasonová, E. L. Nasonová. Litterra, Moskva, 2003. 15. Reumatické ochorenia: nomenklatúra, klasifikácia, štandardy diagnostiky a liečby - V.N. Kovalenko, N.M. Šuba - K: Katran Group Ltd., 2002. - 214 s. 16. Vaskulitída a vaskulopatia. EL Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Zriedkavé a atypické syndrómy a ochorenia na klinike vnútorných chorôb - Ganja I. M., Detsik Yu.I., Peleschuk A. P., et al.; Ed. I.M. Gandzhi. - Kyjev: Zdravie. 1983.- 544 s.

    informácie

    Hodnotiace kritériá na monitorovanie a audit účinnosti implementácie protokolu

    Recenzent: AE Kushekbayeva, kandidátka lekárskych vied, docentka katedry reumatológie ústavu

    Výsledky externého preskúmania: pozitívne hodnotenie sa odporúča použiť

    Zoznam vývojárov protokolu so špecifikáciou kvalifikačných údajov
    1. Togizbaev G.A. - doktor lekárskych vied, hlavný reumatológ na voľnej nohe Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, vedúci oddelenia reumatológie
    2. Seisenbayev A.Sh. - Doktor lekárskych vied, profesor
    3. Aubakirova B.A.- hlavný reumatológ na voľnej nohe v Astane
    4. Sarsenbaiuly M.S. - Hlavný reumatológ na voľnej nohe v regióne Východného Kazachstanu
    5. Omarbekova J.E. - Hlavný reumatológ Semey na voľnej nohe
    6. Nurgaliyev S.M. - hlavný reumatológ na západe Kazachstanu
    7. Kuanyshbayev Z.T. - hlavný reumatológ na voľnej nohe v regióne Pavlodar

    Uvedenie podmienok pre revíziu protokolu: dostupnosť nových metód diagnostiky a liečby, zhoršenie výsledkov liečby spojených s používaním tohto protokolu.

  • Medzi Ďalšie Články O Embólie