logo

Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Fotografie, príznaky a liečba

Systémový lupus erythematosus je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho zapojením takmer všetkých orgánov a telesných systémov do patologického procesu.

Pri vývoji systémového lupus erythematosus hrajú určitú úlohu hormonálne poruchy, najmä zvýšenie počtu estrogénov. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie je častejšie zaznamenané u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov hrajú vírusové infekcie a chemická intoxikácia dôležitú úlohu pri výskyte patológie.

Toto ochorenie sa týka autoimunitných ochorení. Jeho podstata spočíva v tom, že imunitný systém na niektorých dráždivých produkuje protilátky. Negatívne ovplyvňujú zdravé bunky, pretože ovplyvňujú ich štruktúru DNA. V dôsledku protilátok dochádza k negatívnej zmene v spojivovom tkanive a krvných cievach.

príčiny

Čo spôsobuje rozvoj systémového lupus erythematosus a aký druh ochorenia? Etiológia ochorenia nie je známa. Pri vývoji navrhujú úlohu vírusovej infekcie, ako aj genetické, endokrinné a metabolické faktory.

Lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi pretrvávajúcej vírusovej infekcie, sa nachádzajú u pacientov a ich príbuzných. V endoteli kapilár poškodených tkanív (obličiek, kože) sa detegujú inklúzie podobné vírusom; na experimentálnych modeloch je vírus identifikovaný.

SLE sa vyskytuje prevažne u mladých (20 - 30 rokov) žien, ale prípady ochorenia nie sú zriedkavé u adolescentov a ľudí staršieho veku (viac ako 40 - 50 rokov). Medzi týmito prípadmi je zaznamenaných iba 10% mužov, ale ochorenie je u nich závažnejšie ako u žien. Intenzita, intolerancia na drogy, stres sú často provokujúce faktory; pre ženy, pôrod alebo potrat.

klasifikácia

Choroba sa klasifikuje podľa štádií ochorenia:

  1. Akútny systémový lupus erythematosus. Najviac malígna forma ochorenia sa priebežne progresívne rozvíja, prudký nárast a početnosť symptómov, rezistencia na liečbu. Podľa tohto typu systémového lupus erythematosus sa často vyskytuje u detí.
  2. Subakútna forma je charakterizovaná frekvenciou exacerbácií, avšak s nižším stupňom závažnosti symptómov ako s akútnym priebehom SLE. Poškodenie orgánov sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov ochorenia.
  3. Chronická forma je charakterizovaná dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Zvlášť charakteristická je kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom pri chronickej forme ochorenia.

Aj počas ochorenia existujú tri hlavné štádiá:

  1. Minimum. Tam sú menšie bolesti hlavy a bolesti kĺbov, občasná horúčka, malátnosť, rovnako ako počiatočné kožné príznaky ochorenia.
  2. Mierne. Významné poškodenie tváre a tela, postihnutie ciev, kĺbov, vnútorných orgánov do patologického procesu.
  3. Vyjadril. Pozorované komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehového systému, pohybového aparátu.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupusovou krízou, pri ktorej je aktivita ochorenia maximálna. Trvanie krízy môže byť jeden deň až dva týždne.

Symptómy lupus erythematosus

U dospelých sa systémový lupus erythematosus prejavuje veľkým množstvom symptómov, ktoré sú spôsobené poškodením tkanív takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch sa prejavy ochorenia obmedzujú výlučne na kožné symptómy a potom sa ochorenie nazýva diskoidný lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov sa vyskytujú viaceré lézie vnútorných orgánov a potom sa hovorí o systémovej povahe ochorenia.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy ide do systémovej formy. Často je označená erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícach a vždy na zadnej strane nosa. Zdá sa, že hypersenzitivita na slnečné žiarenie - fotodermatózy sú zvyčajne zaoblené, sú viacnásobné.

Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE. Do patologického procesu sú spravidla zapojené malé kĺby, spravidla prsty. Lézia je symetrická, pacienti sa obávajú bolesti a stuhnutosti. Deformita kĺbov je zriedkavá. Bežná je aseptická (bez zápalovej zložky) nekrózy kostí. Ovplyvňujú stehennú hlavu a kolenný kĺb. Klinike dominujú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Keď sa ligamentózny aparát podieľa na patologickom procese, vyvíjajú sa permanentné kontrakcie, v závažných prípadoch, výrony a subluxácie.

Časté príznaky SLE:

  • Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov;
  • Nevysvetliteľná horúčka;
  • Syndróm chronickej únavy;
  • Červená vyrážka na tvári alebo zmena farby kože;
  • Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním;
  • Zvýšenie vypadávania vlasov;
  • Bielenie alebo sfarbenie kože prstov rúk alebo nôh v chlade alebo pri strese (Raynaudov syndróm);
  • Precitlivenosť na slnko;
  • Opuch nôh a / alebo okolo očí;
  • Opuchnuté lymfatické uzliny.

Dermatologické príznaky ochorenia zahŕňajú:

  • Klasická vyrážka na nose a lícach;
  • Škvrny na končatinách, telo;
  • alopécia;
  • Krehké nechty;
  • Trofické vredy.
  • Začervenanie a ulcerácia (ulcerácia) červeného okraja pier.
  • Erózia (povrchové defekty - "korozívna" sliznica) a vredy na sliznici ústnej dutiny.
  • Lupus cheilitis je výrazný, hustý opuch pier, so sivastými šupinami tesne priliehajúcimi k sebe.

Porážka kardiovaskulárneho systému:

  • Lupus myokarditída.
  • Zápal osrdcovníka.
  • Endokarditída Liebman-Sachs.
  • Koronárna choroba a infarkt myokardu.
  • Vaskulitída.

Pri léziách nervového systému je najčastejším prejavom astenický syndróm:

  • Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.

Pri ďalšej progresii sa môžu vyvinúť epileptické záchvaty, zhoršená pamäť a inteligencia, psychóza. U niektorých pacientov sa vyvinula serózna meningitída, optická neuritída, intrakraniálna hypertenzia.

Nefrologické prejavy SLE:

  • Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, v ktorom glomerulárna membrána zhustne, fibrín sa uloží a vytvoria sa hyalínové krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť trvalé zníženie funkcie obličiek.
  • Hematuria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a nevadí osobe. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Pretože v súčasnosti je SLE diagnostikovaná včas a začína sa účinná liečba, akútne zlyhanie obličiek sa vyvíja len v 5% prípadov.
  • Erozívne a ulcerózne lézie - pacienti sa obávajú nedostatku chuti do jedla, nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, bolesti v rôznych častiach brucha.
  • Intestinálny infarkt spôsobený zápalom krvných ciev zásobujúcich črevá - obraz "akútneho brucha" sa vyvíja s vysokou intenzitou bolesti, často lokalizovanou okolo pupka a v spodnej časti brucha.
  • Lupus hepatitída - žltačka, zvýšenie veľkosti pečene.
  • Zápal pohrudnice.
  • Akútna lupus pneumonitis.
  • Porážka spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacnásobných ohnísk nekrózy.
  • Pľúcna hypertenzia.
  • Pľúcna embólia.
  • Bronchitída a pneumónia.

Za predpokladu, že lupus pred návštevou lekára je takmer nemožné. Ak máte nezvyčajnú vyrážku, horúčku, bolesť kĺbov, únavu, vyhľadajte radu.

Systémový lupus erythematosus: foto u dospelých

Ako vyzerá systémový lupus erythematosus?

diagnostika

Ak máte podozrenie na systémový lupus erythematosus, pacient je požiadaný o konzultáciu s reumatológom a dermatológom. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus bolo vyvinutých niekoľko systémov diagnostických príznakov.
V súčasnosti je systém, ktorý vyvinul American Rheumatic Association, preferovaný ako modernejší.

Systém obsahuje nasledujúce kritériá:

  • príznak motýľa:
  • diskoidná vyrážka;
  • ulcerácia slizníc;
  • poškodenie obličiek - proteín v moči, valce v moči;
  • poškodenie mozgu, kŕče, psychóza;
  • zvýšená citlivosť kože na svetlo - vznik vyrážky po vystavení slnku;
  • artritída - lézia dvoch alebo viacerých kĺbov;
  • polyserozitídy;
  • zníženie počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v klinickom krvnom teste;
  • detekciu antinukleárnych protilátok v krvi (ANA).
  • výskyt špecifických protilátok v krvi: anti-DNA protilátky, anti-CM protilátky, falošne pozitívne Wassermanove protilátky, antikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulant, pozitívny test na LE bunky.

Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačenie autoimunitnej reakcie tela, ktorá je základom všetkých symptómov. Pacientom sú priradené rôzne druhy liekov.

Liečba systémového lupus erythematosus

Bohužiaľ, úplný liek na lupus nie je možný. Preto sa terapia volí tak, aby sa zmiernili symptómy, zastavili zápalové, ako aj autoimunitné procesy.

Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s časom choroby. Diagnostika a liečba lupusu sú často kombinovaným úsilím pacienta a lekárov, špecialistov rôznych špecialít.

Súčasné lieky na liečbu lupusu:

  1. Glukokortikosteroidy (prednizón alebo iné) sú účinnými liekmi, ktoré bojujú proti zápalu pri lupus erythematosus.
  2. Cytostatické imunosupresíva (azatioprin, cyklofosfamid, atď.) - lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupus erythematosus a iných autoimunitných ochoreniach.
  3. TNF-a blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Extracorporálna detoxikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, sorpcia kryoplazmy).
  5. Pulzová terapia s vysokými dávkami glukokortikosteroidov a / alebo cytotoxických liekov.
  6. Nesteroidné protizápalové lieky - môžu byť použité na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
  7. Symptomatická liečba.

Ak máte lupus, môžete urobiť niekoľko krokov, aby ste si pomohli. Jednoduché opatrenia môžu spôsobiť, že exacerbácie sú menej časté a tiež sa zlepší kvalita vášho života:

  1. Vzdať sa fajčenia.
  2. Prax pravidelne.
  3. Jedzte zdravú stravu.
  4. Dajte si pozor na slnko.
  5. Primeraný odpočinok.

Prognóza pre život so systémovým lupusom je nepriaznivá, ale nedávne pokroky v medicíne a používaní moderných liekov dávajú šancu na predĺženie života. Viac ako 70% pacientov žije viac ako 20 rokov po počiatočných prejavoch ochorenia.

Lekári zároveň varujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak sa u jednej časti pacientov SLE vyvíja pomaly, v iných prípadoch je možný rýchly rozvoj ochorenia. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo ohrozuje vážne následky.

Systémový lupus erythematosus - symptómy (foto), liečba a lieky, prognóza

Rýchly prechod na stránke

Systémový lupus erythematosus (SLE), alebo Limban Sachsova choroba, je jednou zo závažných diagnóz, ktoré je možné vypočuť u lekára, a to pre dospelých aj pre deti. Keď neskorá liečba SLE vedie k poškodeniu kĺbov, svalov, ciev a orgánov.

Našťastie SLE nie je bežnou patológiou - pre 1 000 ľudí je diagnostikovaná u 1-2 osôb.

Ochorenie vedie k vzniku zlyhania jedného z orgánov. Preto sa tieto príznaky dostávajú do popredia v klinickom obraze.

Fakt! - Systémový lupus erythematosus patrí medzi nevyliečiteľné (ale nie smrteľné s primeranou kuráciou). Pri vykonávaní všetkých odporúčaní lekára sa však pacientom podarí viesť normálny a naplňujúci život.

Systémový lupus erythematosus - čo to je?

Systémový lupus erythematosus je difúzne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje v postihnutí ľudskej kože a akýchkoľvek vnútorných orgánov (zvyčajne obličiek).

Ako ukazujú štatistiky, najčastejšie sa táto patológia vyvíja u žien mladších ako 35 rokov. U mužov je lupus diagnostikovaný 10-krát menej, čo je vysvetlené zvláštnosťami hormonálneho pozadia.

Predispozičné faktory ochorenia zahŕňajú:

  • vírusové infekcie, ktoré dlho žijú v ľudskom tele v latentnom stave;
  • porušovanie metabolických procesov;
  • genetická predispozícia (zvýšená pravdepodobnosť ochorenia sa prenáša zo ženskej strany, aj keď prenos z mužskej línie nie je vylúčený);
  • potraty, potraty, pôrod na pozadí zlyhania syntézy a receptorového vnímania estrogénu;
  • hormonálne zmeny tela;
  • kaz a iné infekcie chronického priebehu;
  • očkovanie, dlhodobé lieky;
  • zápal prínosových dutín;
  • neuroendokrinné ochorenia;
  • častý pobyt v miestnostiach s nízkou alebo naopak vysokou teplotou
  • režimy;
  • tuberkulóza;
  • oslnenie.

Erytém systémového lupus erythema

Systémový lupus erythematosus, ktorého príčiny nie sú úplne identifikované, má mnoho predisponujúcich faktorov pre vznik diagnózy. Ako bolo uvedené vyššie, toto ochorenie sa najčastejšie vyvíja u ľudí mladého veku, a preto jeho vylúčenie nie je vylúčené.

Niekedy sú prípady, keď má dieťa SLE od narodenia. Je to spôsobené tým, že dieťa má vrodené porušenie pomeru lymfocytov.

Ďalšou príčinou vrodenej choroby je nízky stupeň vývoja komplementárneho systému, ktorý je zodpovedný za humorálnu imunitu.

Priemerná dĺžka života pre SLE

Ak sa neliečený SLE s miernym stupňom aktivity zmení na ťažkú ​​formu. A liečba v tejto fáze sa stáva neúčinnou, zatiaľ čo život pacienta zvyčajne nepresahuje tri roky.

  • Ale s primeranou a včasnou liečbou sa život pacienta predlžuje na 8 rokov alebo viac.

Príčinou smrti je vývoj glomerulonefritídy, ktorá postihuje glomerulárny aparát obličiek. Dôsledky ovplyvňujú mozog a nervový systém.

Poškodenie mozgu nastáva v dôsledku aseptickej meningitídy na pozadí otravy dusíkatými produktmi. A preto by sa akákoľvek choroba mala liečiť do štádia stabilnej remisie, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.

Ak zistíte príznaky systémového lupus erythematosus, okamžite vyhľadajte lekára. Okrem toho sa môže vyskytnúť smrť v dôsledku pľúcneho krvácania. Riziko úmrtia je v tomto prípade 50%.

Symptómy systémového lupus erythematosus, stupeň

Lekári identifikovali niekoľko typov SLE, ktoré budú uvedené v tabuľke nižšie. U každého z týchto druhov je hlavným príznakom vyrážka. pretože toto označenie je bežné, nie je v tabuľke.

Toto ochorenie má niekoľko stupňov, s charakteristickými príznakmi.

1. Minimálny stupeň. Hlavnými príznakmi sú: únava, opakovaná horúčka, bolestivé kŕče v kĺboch, malé malé vyrážky červenej.

2. Mierne. V tomto štádiu sa vyrážka prejavuje. Môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov a krvných ciev.

3. Vyjadrené. Komplikácie sa objavujú v tejto fáze. Pacienti si všimnú porušenie práce pohybového aparátu, mozgu, ciev.

Existujú také formy ochorenia: akútna, subakútna a chronická, pričom každá z nich sa líši od seba.

Akútna forma sa prejavuje bolesťou v kĺboch ​​a zvýšenou slabosťou, a preto pacienti určujú deň, kedy sa ochorenie začalo vyvíjať.

Prvých šesťdesiat dní ochorenia sa vyvíja všeobecný klinický obraz poškodenia orgánov. Ak sa ochorenie začína vyvíjať, potom v 1,5-2 rokoch je pacient schopný zomrieť.

Subakútna forma ochorenia sa ťažko identifikuje, pretože neexistujú žiadne výrazné príznaky. Ale toto je najbežnejšia forma ochorenia. Až do okamihu, keď dôjde k poškodeniu orgánov, trvá zvyčajne 1,5 roka.

Zvláštnosťou chronického ochorenia je, že pacient je dlhodobo súčasne rušený niekoľkými príznakmi ochorenia. Obdobia exacerbácie sú zriedkavé a liečba vyžaduje malé dávky liekov.

Prvé príznaky SLE a charakteristické prejavy

Systémový lupus erythematosus, ktorého prvé príznaky budú opísané nižšie - nebezpečné ochorenie, ktoré je potrebné okamžite liečiť. Keď sa ochorenie začína vyvíjať, jeho príznaky sú podobné katarálnym diagnózam. Prvé príznaky SLE sú nasledovné:

  1. bolesť hlavy;
  2. Opuchnuté lymfatické uzliny;
  3. Opuchy nôh, tašky pod očami;
  4. Zmeny v nervovom systéme;
  5. horúčka;
  6. Porucha spánku

Predtým, ako sa objavia typické vonkajšie príznaky, sú zimnica charakteristickým znakom tohto ochorenia. Uvoľňuje nadmerné potenie.

Často sa po ňom prejavia kožné prejavy, ktoré charakterizujú lupusovú dermatitídu.

Vyrážka s lupusom je lokalizovaná na tvári, v nose a lícnych kostiach. Vyrážka SLE červená alebo ružová, a ak sa pozriete na ich tvar, všimnete si motýlí krídla. Na hrudi, ramenách a krku sa objavujú vyrážky.

Vlastnosti vyrážky:

  • suchá koža;
  • žihľavka;
  • vzhľad šupín;
  • vágne papulárne elementy;
  • vzhľad pľuzgierov a vredov, jaziev;
  • silné sčervenanie kože pri vystavení slnečnému žiareniu.

Príznakom tohto vážneho ochorenia je pravidelná strata vlasov. Pacienti majú úplnú alebo čiastočnú plešatosť, takže tento symptóm potrebuje včasnú liečbu.

Liečba SLE - lieky a metódy

Pre túto chorobu je dôležitá včasná a patogenetická liečba, ktorá ovplyvňuje celkový zdravotný stav pacienta.

Ak hovoríme o akútnej forme ochorenia, liečba je povolená pod dohľadom lekára. Lekár Vám môže predpísať nasledujúce lieky (príklady liekov sú uvedené v zátvorkách):

  • Glukokortikosteroidy (Celeston).
  • Hormonálne a vitamínové komplexy (Seton).
  • Protizápalové nesteroidné činidlá (delagil).
  • Cytostatiká (azatioprin).
  • Prostriedky aminohalínovej skupiny (hydroxychlorochín).

Tip! Ošetrenie sa vykonáva pod dohľadom odborníka. Pretože jeden zo spoločných prostriedkov - aspirín, je pre pacienta nebezpečný, liek spomaľuje zrážanie krvi. Pri dlhodobom užívaní nesteroidných liekov môže byť podráždená sliznica, na pozadí ktorej sa často vyvinie gastritída a vred.

V nemocnici je však nie vždy potrebné liečiť systémový lupus erythematosus. A dom je dovolené dodržiavať odporúčania predpísané lekárom, ak to umožňuje stupeň aktivity procesu.

V nasledujúcich prípadoch sa vyžaduje hospitalizácia pacienta:

  • pravidelný nárast teploty;
  • výskyt neurologických komplikácií;
  • stavy, ktoré ohrozujú ľudský život: zlyhanie obličiek, krvácanie, pneumonitída;
  • pokles krvných zrážanlivosti.

Okrem liekov „vo vnútri“ musíte použiť masti na vonkajšie použitie. Nevylučujte postupy, ktoré ovplyvňujú celkový stav pacienta. Lekár môže predpísať nasledujúce lieky na liečbu: t

  • obkalyvanie chorých miest hormonálne lieky (roztok Akrihin).
  • glukokortikosteroidová masť (Sinalar).
  • kryoterapia.

Stojí za zmienku, že priaznivá prognóza pre túto chorobu môže byť pozorovaná, keď sa liečba začne včas. Diagnóza SLE je podobná dermatitíde, seborrhea, ekzémom.

Liečba systémového lupus erythematosus sa má vykonávať najmenej šesť mesiacov. Aby sa predišlo komplikáciám vedúcim k invalidite, okrem primeranej liečby by mal pacient dodržiavať nasledujúce odporúčania: t

  • vzdať sa zlých návykov;
  • začať jesť správne;
  • čas na fyzickú námahu;
  • pozorovať psychologické pohodlie a vyhnúť sa stresu.

Pretože nie je možné úplne sa zotaviť z tohto ochorenia, liečba by mala byť zameraná na zmiernenie symptómov SLE a odstránenie zápalového autoimunitného procesu.

Komplikácie lupusu

Komplikácie tohto ochorenia nestačia. Niektoré z nich vedú k invalidite, iní - k smrti pacienta. Zdá sa, že vyrážka na tele, ale vedie k katastrofálnym následkom.

Komplikácie zahŕňajú nasledujúce podmienky:

  • vaskulitída artérií;
  • hypertenzia;
  • poškodenie pečene;
  • ateroskleróza.

Fakt! Inkubačná doba SLE u pacientov môže trvať mesiace a roky - toto je hlavné nebezpečenstvo pri tejto chorobe.

Ak sa choroba vyskytuje u tehotných žien, často vedie k predčasnému pôrodu alebo potratu. Medzi komplikácie patrí aj zmena emocionálneho stavu pacienta.

Zmeny nálady sú často pozorované v ženskej polovici ľudstva, zatiaľ čo muži tolerujú ochorenie ľahšie. Komplikácie emocionálneho typu zahŕňajú:

  • depresie;
  • epileptické záchvaty;
  • neurózy.

Systémový lupus erythematosus, ktorého prognóza nie je vždy priaznivá, je zriedkavé ochorenie, a preto príčiny jeho vzniku ešte neboli študované. Najdôležitejšou vecou je komplexná liečba a vyhýbanie sa provokujúcim faktorom.

Ak je rodine osoby diagnostikovaná táto choroba, je dôležité zapojiť sa do prevencie a snažiť sa udržiavať zdravý životný štýl.

Na záver chcem povedať, že táto choroba vedie k invalidite a dokonca k smrti pacienta. Preto pri prvých príznakoch systémového lupus erythematosus by ste nemali návštevu lekára odložiť. Diagnóza v ranom štádiu vám umožní zachrániť kožu, cievy, svaly a vnútorné orgány - výrazne rozšíriť a zlepšiť kvalitu života.

Lupus erythematosus, čo je toto ochorenie? Foto, liečba a očakávaná dĺžka života

Lupus erythematosus je autoimunitná patológia, pri ktorej dochádza k lézii krvných ciev a spojivového tkaniva a v dôsledku toho k ľudskej koži. Choroba je systémová, t.j. dochádza k porušeniu v niekoľkých systémoch tela, čo má negatívny vplyv na celé telo a najmä na jednotlivé orgány, vrátane imunitného systému.

Citlivosť ochorenia na ženy je niekoľkokrát vyššia ako u mužov, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami ženského tela. Najkritickejší vek pre vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) sa považuje za pubertu, počas tehotenstva a po určitom intervale po ňom, až kým telo neprežije fázu zotavenia.

Okrem toho sa samostatná kategória výskytu patológie považuje za vek dieťaťa v období od 8 rokov, nie je to však rozhodujúci parameter, pretože nevylučuje vrodený typ ochorenia alebo jeho prejav v ranom štádiu života.

Čo je to choroba?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachsova choroba) (latina: lupus erythematodes, angličtina. Systémový lupus erythematosus) je difúzne ochorenie spojivového tkaniva charakterizované systémovými imunokomplexovými léziami spojivového tkaniva a jeho derivátov, s léziami mikrovaskulatúry.

Systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom protilátky produkované ľudským imunitným systémom poškodzujú DNA zdravých buniek, spojivové tkanivo je prevažne poškodené prítomnosťou vaskulárnej zložky. Názov choroby bol spôsobený jej charakteristickým znakom - vyrážkou na nose a lícach (postihnutá oblasť pripomína motýľa v tvare), ktorý, ako sa verilo v stredoveku, pripomína vlk uhryznutie.

príbeh

Názov lupus erythematosus dostal od latinského slova „lupus“ - vlk a „erythematosus“ - červený. Tento názov bol priradený kvôli podobnosti kožných znakov so zraneniami po uhryznutí hladným vlkom.

Prípadová anamnéza lupus erythematosus sa začala v roku 1828. Stalo sa to potom, čo francúzsky dermatológ Biett najprv opísal kožné symptómy. Oveľa neskôr, po 45 rokoch, si dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti spolu s kožnými príznakmi majú choroby vnútorných orgánov.

V roku 1890 anglický lekár Osler zistil, že systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť bez kožných prejavov. Popis fenoménu LE- (LE) buniek je detekcia bunkových fragmentov v krvi v roku 1948. identifikovať pacientov.

V roku 1954 niektoré proteíny sa našli v krvi chorých - protilátok, ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Táto detekcia sa použila pri vývoji citlivých testov na diagnostiku systémového lupus erythematosus.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené. Inštalovali sa iba odhadované faktory, ktoré prispievajú k výskytu patologických zmien.

Genetické mutácie - odhalili skupinu génov spojených so špecifickými poruchami imunitného systému a predispozíciou k systémovému lupus erythematosus. Zodpovedajú za proces apoptózy (zbavenie tela nebezpečných buniek). Keď sa oneskoria potenciálni škodcovia, poškodia sa zdravé bunky a tkanivá. Ďalším spôsobom je dezorganizovať proces riadenia imunitnej obrany. Reakcia fagocytov sa stáva nadmerne silnou, nezastavuje sa ničením cudzích činiteľov, ich vlastné bunky sa prijímajú ako "cudzinec".

  1. Vek - naj systemickejší lupus erythematosus postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, vyskytujú sa však prípady, ktoré sa vyskytli v detstve av starobe.
  2. Dedičnosť - existujú prípady rodinnej choroby, pravdepodobne prenášané zo starších generácií. Riziko vzniku chorého dieťaťa je však nízke.
  3. Štúdie Race - American ukázali, že čierni ľudia sú chorí 3 krát častejšie bieli, tento dôvod je výraznejší aj medzi indiánmi, rodákmi z Mexika, Asiatmi a Španielmi.
  4. Pohlavie - medzi slávnymi chorými ženami 10 krát viac ako muži, takže sa vedci snažia nadviazať spojenie s pohlavnými hormónmi.

Medzi vonkajšími faktormi je najpatogénnejšie intenzívne slnečné žiarenie. Vášeň pre opaľovanie môže spúšťať genetické zmeny. Existuje názor, že ľudia, ktorí sú profesionálne závislí na aktivitách na slnku, mraze a prudkých výkyvoch teploty prostredia (námorníci, rybári, poľnohospodári, stavitelia) sú častejšie chorí so systémovým lupusom.

U značnej časti pacientov sa klinické príznaky systémového lupus erythematosus objavujú v období hormonálnych zmien, na pozadí tehotenstva, menopauzy, hormonálnej antikoncepcie, počas obdobia intenzívnej puberty.

Ochorenie je tiež spojené s infekciou, hoci ešte nie je možné dokázať úlohu a stupeň vplyvu akéhokoľvek patogénu (cielená práca na úlohe vírusov prebieha). Pokusy identifikovať spojitosť so syndrómom imunodeficiencie alebo stanoviť infekčnosť ochorenia sú doteraz neúspešné.

patogenézy

Ako sa u zdravého človeka vyvinie systémový lupus erythematosus? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému v tele zlyháva, čo začína produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť vnímané telom ako cudzie objekty a je spustený samo-deštrukčný program.

Táto reakcia tela je v prírode patogénna, spôsobuje rozvoj zápalového procesu a inhibíciu zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivo. Patologický proces vedie k porušeniu integrity kože, zmene jej vzhľadu a poklesu krvného obehu v lézii. S progresiou ochorenia postihuje vnútorné orgány a systémy celého organizmu.

klasifikácia

V závislosti od oblasti poškodenia a povahy priebehu ochorenia sa klasifikujú do niekoľkých typov:

  1. Lupus erythematosus spôsobený užívaním určitých liekov. Vedie k vzniku príznakov SLE, ktoré môžu spontánne zmiznúť po vysadení liekov. Lieky, ktoré môžu viesť k rozvoju lupus erythematosus, sú lieky na liečbu arteriálnej hypotenzie (arteriolárne vazodilatátory), antiarytmické, antikonvulzívne lieky.
  2. Systémový lupus erythematosus. Ochorenie je náchylné k rýchlej progresii s porážkou akéhokoľvek orgánu alebo systému tela. Vyskytuje sa s horúčkou, malátnosťou, migrénami, vyrážkou na tvári a tele, ako aj s bolesťou inej povahy v ktorejkoľvek časti tela. Najcharakteristickejšie sú migrény, artralgia, bolesť v obličkách.
  3. Novorodenecký lupus. Vyskytuje sa u novorodencov, často v kombinácii so srdcovými defektmi, závažnými poruchami imunitného systému a obehového systému, abnormálnym vývojom pečene. Ochorenie je veľmi zriedkavé; opatrenia konzervatívnej terapie môžu účinne znížiť prejavy novorodeneckého lupusu.
  4. Diskoidný lupus. Najčastejšou formou ochorenia je Biettov odstredivý erytém, ktorého hlavnými prejavmi sú kožné symptómy: červená vyrážka, zahusťovanie epidermy, zapálené plaky, ktoré sa menia na jazvy. V niektorých prípadoch vedie choroba k poškodeniu slizníc úst a nosa. Rôznym diskoidom je lupus erythematosus Kaposi-Irganga, ktorý sa vyznačuje opakovanými a hlbokými léziami kože. Charakteristickým znakom priebehu tejto formy ochorenia sú príznaky artritídy, ako aj pokles ľudskej výkonnosti.

Symptómy lupus erythematosus

Ako systémové ochorenie je lupus erythematosus charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

  • syndróm chronickej únavy;
  • opuch a bolestivosť kĺbov, ako aj bolesť svalov;
  • nevysvetliteľná horúčka;
  • bolesti na hrudníku s hlbokým dýchaním;
  • zvýšená strata vlasov;
  • červená, vyrážka na tvári alebo zmena sfarbenia kože;
  • citlivosť na slnko;
  • opuch, opuch nôh, oči;
  • opuchnuté lymfatické uzliny;
  • Modrenie alebo bielenie prstov, na nohách, pri prechladnutí alebo v čase stresu (Raynaudov syndróm).

Jedinci pociťujú bolesti hlavy, kŕče, závraty, depresívne stavy.

Nové príznaky sa môžu objaviť roky po diagnostikovaní. U niektorých pacientov trpí jeden systém tela (kĺby alebo koža, hematopoetické orgány), v iných postihnutých prejavoch sú schopní postihnúť mnohé orgány a niesť multiorgánovú povahu. Samotná závažnosť a hĺbka deštrukcie telesných systémov je pre každého odlišná. Často postihuje svaly a kĺby, pričom spôsobuje artritídu a myalgiu (bolesť svalov). Kožné vyrážky sú podobné u rôznych pacientov.

Ak má pacient viacnásobné prejavy orgánov, vyskytnú sa tieto patologické zmeny:

  • zápal obličiek (lupus nephritis);
  • zápal krvných ciev (vaskulitída);
  • pneumónia: pohrudnica, pneumonitída;
  • srdcové ochorenia: koronárna vaskulitída, myokarditída alebo endokarditída, perikarditída;
  • krvné ochorenia: leukopénia, anémia, trombocytopénia, riziko krvných zrazenín;
  • poškodenie mozgu alebo centrálneho nervového systému, čo vyvoláva: psychózu (zmena v správaní), bolesti hlavy, závraty, ochrnutie, zhoršenie pamäti, problémy so zrakom, kŕče.

Ako vyzerá lupus erythematosus?

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

Prejav symptómov tohto autoimunitného ochorenia sa môže významne líšiť u rôznych pacientov. Kožné lézie, kĺby (hlavne ruky a prsty), srdce, pľúca a priedušky, ako aj zažívacie orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšie a náchylnejšie k proliferácii, ako aj mozog, bývajú obyčajnými miestami na lokalizáciu lézií. a nervový systém.

Fázy choroby

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia má systémový lupus erythematosus niekoľko štádií:

  1. Akútne štádium - v tomto štádiu vývoja lupus erythematosus postupuje prudko, celkový stav pacienta sa zhoršuje, sťažuje sa na neustálu únavu, zvýšenie teploty na 39-40 stupňov, horúčku, bolesť a boľavé svaly. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, už za 1 mesiac ochorenie pokrýva všetky orgány a tkanivá tela. Prognóza akútneho lupus erythematosus nie je upokojujúca a často dĺžka života pacienta nepresahuje 2 roky;
  2. Subakútne štádium - miera progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od času ochorenia až do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a stabilnej remisie, prognóza je všeobecne priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
  3. Chronická forma - choroba má pomalý priebeh, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené a telo ako celok funguje normálne. Napriek relatívne miernemu lupus erythematosus nie je možné liečiť ochorenie v tomto štádiu, jedinou vecou, ​​ktorá sa dá urobiť, je zmierniť závažnosť symptómov pomocou liekov v čase exacerbácie.

Komplikácie SLE

Hlavné komplikácie, ktoré vyvolávajú SLE: t

1) Choroba srdca:

  • perikarditída - zápal srdcového vaku;
  • tvrdnutie koronárnych tepien, ktoré kŕmia srdce v dôsledku akumulácie trombotických zrazenín (aterosklerózy);
  • endokarditída (infekcia poškodených srdcových chlopní) v dôsledku utesnenia srdcových chlopní, akumulácie krvných zrazenín. Často vykonávajú transplantáciu chlopne;
  • myokarditída (zápal srdcového svalu), ktorý spôsobuje závažné arytmie, ochorenia srdcového svalu.

2) U 25% pacientov trpiacich SLE sa vyvíjajú renálne patológie (nefritída, nefróza). Prvé príznaky sú opuchy nôh, prítomnosť bielkovín a krvi v moči. Zlyhanie obličiek je extrémne život ohrozujúce pracovať normálne. Liečba zahŕňa použitie silných liekov na SLE, dialýzu, transplantáciu obličiek.

3) Choroby krvi, život ohrozujúce.

  • redukcia červených krviniek (zásobovanie buniek kyslíkom), bielych krviniek (potláčanie infekcií a zápalov), doštičiek (prispievanie k zrážaniu krvi);
  • hemolytickú anémiu spôsobenú nedostatkom červených krviniek alebo krvných doštičiek;
  • patologické zmeny orgánov tvoriacich krv.

4) Pľúcne ochorenia (30%), pohrudnica, zápal svalov hrudníka, kĺbov, väzov. Vývoj akútneho lupus erythematosus (zápal pľúcneho tkaniva). Pľúcna embólia - blokáda tepien embóliou (krvnými zrazeninami) v dôsledku zvýšenej viskozity krvi.

diagnostika

Predpoklad prítomnosti lupus erythematosus sa môže uskutočniť na základe červených ohnísk zápalu na koži. Vonkajšie príznaky erytematózy sa môžu časom meniť, takže je ťažké presne určiť diagnózu. Je potrebné použiť komplex ďalších skúšok:

  • všeobecné testy krvi a moču;
  • stanovenie pečeňových enzýmov;
  • Antinukleárna analýza tela (ANA);
  • rádiografia hrudníka;
  • echokardiografia;
  • biopsia.

Diferenciálna diagnostika

Chronický lupus erythematosus sa odlišuje od lichen planus, tuberkulózneho leukoplakia a lupus erythematosus, skorej reumatoidnej artritídy, Sjogrenovho syndrómu (pozri sucho v ústach, syndróm suchého oka, fotofóbia). S porážkou červeného okraja pier je chronická SLE diferencovaná od abrazívneho pre-caberous cheilitis Manganotti a actinic cheilitis.

Keďže poškodenie vnútorných orgánov je vždy podobné pri rôznych infekčných procesoch, SLE sa odlišuje od lymskej boreliózy, syfilisu, mononukleózy (infekčná mononukleóza u detí: symptómov), HIV infekcie.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba má byť pre jednotlivého pacienta čo najvhodnejšia.

Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:

  • pri pretrvávajúcom zvýšení teploty bez zjavného dôvodu;
  • v prípade život ohrozujúcich stavov: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
  • s výskytom neurologických komplikácií.
  • s významným znížením počtu krvných doštičiek, erytrocytov alebo krvných lymfocytov.
  • v prípade, že zhoršenie SLE nie je možné liečiť ambulantne.

Na liečenie systémového lupus erythematosus v období exacerbácie sa podľa určitého vzoru široko používajú hormonálne lieky (prednizón) a cytostatiká (cyklofosfamid). S porážkou orgánov pohybového aparátu, ako aj so zvyšujúcou sa teplotou sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak).

Pre adekvátnu liečbu ochorenia organizmu je potrebné konzultovať s odborníkom v tejto oblasti.

Pravidlá napájania

Nebezpečné a škodlivé produkty pre lupus: t

  • veľké množstvá cukru;
  • všetky vyprážané, mastné, slané, údené, konzervované;
  • alergické reakcie;
  • sladké nápoje, energie a alkoholické nápoje;
  • v prítomnosti problémov s obličkami sú potraviny obsahujúce draslík kontraindikované;
  • konzervované potraviny, salámy a salámy z výroby;
  • obchod s majonézou, kečupom, omáčkami, obväzmi;
  • pečivo so smotanou, kondenzovaným mliekom, s umelými plnkami (marmelády, džem);
  • rýchle občerstvenie a výrobky s neprirodzenými náplňami, farbivami, rozrývačmi, posilňovačmi chuti a vône;
  • výrobky obsahujúce cholesterol (buchty, chlieb, červené mäso, mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku, omáčky, obväzy a polievky, ktoré sú založené na príprave smotany);
  • výrobky s dlhou skladovateľnosťou (to znamená, že výrobky, ktoré sa rýchlo zhoršujú, ale kvôli rôznym chemickým prísadám v kompozícii, môžu byť skladované veľmi dlho - tu je napríklad možné pripísať mliečne výrobky s ročnou skladovateľnosťou).

Pri konzumácii týchto produktov môžete urýchliť progresiu ochorenia, ktorá môže byť smrteľná. Toto je maximálny efekt. A prinajmenšom sa fáza spánku lupusu stane aktívnym, pretože všetky symptómy sa zhoršia a zdravotný stav sa výrazne zhorší.

životnosť

Prežitie 10 rokov po diagnostike systémového lupus erythematosus - 80%, po 20 rokoch - 60%. Hlavné príčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurentné infekcie. Existujú prípady prežitia 25-30 rokov.

Kvalita a životnosť systémového lupus erythematosus vo všeobecnosti závisí od viacerých faktorov:

  1. Vek pacienta: čím je pacient mladší, tým vyššia je aktivita autoimunitného procesu a tým agresívnejšie je ochorenie, ktoré je spojené s väčšou reaktivitou imunitného systému v mladom veku (viac autoimunitných protilátok zničí vlastné tkanivá).
  2. Včasnosť, pravidelnosť a primeranosť liečby: dlhodobé užívanie hormónov glukokortikosteroidov a iných liekov môže dosiahnuť dlhé obdobie remisie, znížiť riziko komplikácií av dôsledku toho zlepšiť kvalitu života a jeho trvanie. Okrem toho je veľmi dôležité začať liečbu pred vznikom komplikácií.
  3. Variant priebehu ochorenia: akútny priebeh je mimoriadne nepriaznivý a za pár rokov sa môžu vyskytnúť závažné, život ohrozujúce komplikácie. A s chronickým priebehom, ktorý je 90% prípadov SLE, môžete žiť celý život až do staroby (ak budete dodržiavať všetky odporúčania reumatológa a terapeuta).
  4. Dodržiavanie režimu výrazne zlepšuje prognózu ochorenia. Ak to chcete urobiť, musíte byť nepretržite monitorovaný lekárom, dodržiavať jeho odporúčania, okamžite kontaktovať lekárov, ak sa objavia akékoľvek príznaky exacerbácie ochorenia, vyhnúť sa kontaktu so slnečným svetlom, obmedziť vodné postupy, viesť zdravý životný štýl a dodržiavať iné pravidlá na prevenciu exacerbácií.

Ak máte diagnostikovaný lupus, neznamená to, že život je u konca. Pokúste sa poraziť chorobu, možno nie v doslovnom zmysle. Áno, budete pravdepodobne trochu obmedzený. Ale milióny ľudí s vážnejšími chorobami žijú jasný, plný dojem života! Takže môžete.

prevencia

Účelom prevencie je zabrániť rozvoju recidív, dlhodobo udržať pacienta v stave stabilnej remisie. Prevencia Lupus je založená na integrovanom prístupe:

  • Pravidelné následné vyšetrenia a konzultácie s reumatológom.
  • Príjem liekov je prísne v predpísanej dávke av určených intervaloch.
  • Dodržiavanie režimu práce a odpočinku.
  • Celý spánok, najmenej 8 hodín denne.
  • Diéta s redukciou soli a dostatočným množstvom bielkovín.
  • Kalenie, chôdza, gymnastika.
  • Použitie mastí obsahujúcich hormóny (napríklad Advantan) na kožné lézie.
  • Použitie opaľovacích krémov (krémov).

Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba, prognóza života

Systémový lupus erythematosus (SLE) je veľmi závažný progresívny patologický stav, ktorý sa prejavuje v mnohých syndrómoch a postihuje najmä mladé ženy.

Prvé príznaky sa objavujú vo veku 15-25 rokov - geneticky nedokonalý imunitný systém tela nerozpoznáva niektoré vlastné bunky a aktivuje proti nim protilátky, čo spôsobuje poškodenie a chronický zápal orgánov.

Systémový lupus erythematosus - prognóza života

V minulosti väčšina pacientov zomrela 2 - 5 rokov po prvých príznakoch ochorenia. S možnosťami modernej medicíny je prognóza prežitia pomerne vysoká.

Trvanie a kvalita života je spojená so závažnosťou chronického poškodenia orgánov, pretože pri tejto forme ochorenia má lieková terapia dobrý účinok na všetky typy symptómov. Správny liečebný režim pre systémový lupus erythematosus zlepšuje prognózu života človeka. Lekári tvrdia, že moderné lieky umožňujú žiť viac ako 20 rokov po vykonaní presnej diagnózy.

Symptómy a príznaky systémového lupus erythematosus sa vyskytujú v závislosti od formy a rýchlosti ochorenia. Väčšina ľudí, ktorí majú SLE, vedú celý život a pokračujú v práci.

Pri ťažkých akútnych formách človek často nemôže pracovať kvôli intenzívnej bolesti kĺbov, ťažkej slabosti a neuropsychiatrickým poruchám.

Symptómy systémového lupus erythematosus, foto

fotografie charakteristických prejavov systémového lupus erythematosus

Tak, ako u SLE, možno očakávať poškodenie akéhokoľvek orgánu, príznaky sú skôr erodované a príznaky sú charakteristické pre mnohé choroby:

  • zvýšenie teploty neznámeho pôvodu;
  • svalová bolesť (myalgia), únava počas fyzického a psychického stresu;
  • bolesť svalov, bolesť hlavy, slabosť;
  • častá hnačka;
  • nervozita, podráždenosť, poruchy spánku;
  • depresie.

Špecifické vlastnosti

Okrem bežných príznakov má lupus erythematosus mnoho špecifických symptómov zoskupených podľa postihnutého orgánu alebo systému.

  • Klasickým príznakom choroby, ktorá jej dala názov - charakteristický erytém - sčervenanie kože vo forme „motýľa“, ku ktorému dochádza pri rozťahovaní kapilár, a výskyt vyrážky v zóne nosného mostíka a na lícnych kostiach. Je zaznamenaný u každého druhého alebo tretieho pacienta. Erytém je tiež pozorovaný na tele, končatiny vo forme individuálnych alebo konfluentných opuchnutých červených škvŕn rôznych tvarov.
  • Malá hemoragická vyrážka (v dôsledku prasknutia malých ciev) na koži dlaní a končekov prstov.
  • Na sliznici genitálnych orgánov, nosa, hrdla, pier, vredov sa objavuje vzhľad stolice.
  • Trofické vredy sa vyskytujú pri závažnom ochorení.
  • Nechty sa stávajú krehkými, suché vlasy, fokálne vypadávanie vlasov je pozorované.

Spoločné problémy:

Spojivové tkanivo prítomné v oblasti kĺbov je vystavené závažným léziám pri lupus, takže väčšina pacientov poznamenáva:

  • Bolesť v malých kĺboch ​​zápästia, rúk, kolien;
  • Prejav zápalu polyartritídy, ktorý prechádza bez zničenia kostného tkaniva (v porovnaní s reumatoidnou artritídou), ale s častými deformitami poškodených kĺbov (každý piaty);
  • Zápal a bolesť v kostrčoch a krížoch (hlavne u mužov).

príznaky systémového lupus erythematosus, foto

Reakcia hematopoetického systému:

  • Detekcia buniek lupus LE v krvi je charakteristickým znakom SLE.
  • Tieto bunky sú zmenené leukocyty, v ktorých sa nachádzajú jadrá iných krvných buniek. Tento jav naznačuje, že imunitný systém sa mýli, vníma svoje vlastné bunky ako cudzie a nebezpečné a dáva signál bielym krvinkám, aby ich absorbovali.
  • Anémia, leukopénia, trombocytopénia (u každého druhého pacienta) vyplývajúca z príčiny ochorenia az užívaných liekov.

Aktivita srdca a cievny systém

Mnohí pacienti sa nachádzajú:

  • Perikarditída, endokarditída a myokarditída (bez identifikácie príznakov infekcie, ktorá vyvoláva takéto zápalové ochorenia).
  • Poškodenie srdcových chlopní s ďalším rozvojom ochorenia.
  • Vývoj aterosklerózy.

Nefrológia pre SLE:

  1. Vývoj Lupus nephritis (lupus nephritis) je výrazný renálny zápal s poškodenou glomerulárnou aktivitou a zníženou renálnou funkciou (pravdepodobnejšie u akútnej formy ochorenia).
  2. Hematúria (hojnosť krvi v moči) alebo proteinúria (veľké množstvá bielkovín), bez bolestivých prejavov.

Pri včasnej diagnostike a začatí liečby sa akútna renálna patológia vyskytuje len u 1 z 20 pacientov.

Neurologické a psychické poruchy

Bez efektívnej liečby je pravdepodobnosť výskytu vysoká:

  • Encefalopatia (poškodenie mozgových buniek).
  • Kŕčové záchvaty.
  • Cerebrovaskulárne ochorenie (zápal mozgových ciev).
  • Znížená citlivosť.
  • Vizuálne halucinácie.
  • Zmätok vnímania, porušenie primeranosti myslenia.

Tieto abnormality v neuropsychiatrickej sfére sa ťažko korigujú.

Dýchací systém

Symptómy lupus erythematosus sa prejavujú v pľúcnom systéme vo forme dýchavičnosti, bolestivých pocitov v hrudi počas dýchania (často s rozvojom pleurózy).

Formy ochorenia

Existujú tri formy ochorenia.

Akútna forma je charakterizovaná:

  • ostrý štart, keď si pacient môže pomenovať určitý deň;
  • vysoká horúčka, zimnica;
  • polyartritída;
  • vyrážka a výskyt "lupus butterfly" na tvári;
  • cyanóza (modrastá farba pleti) na nose a lícach.

Počas pol roka sa objavujú príznaky akútnej serozitídy (zápal seróznych membrán perikardu, pohrudnice, peritoneu), pneumonitídy (pneumónia s léziami alveolárnych stien), neurologických a psychických porúch, záchvatov podobných epileptickému vývoju.

Priebeh ochorenia v akútnej forme je závažný. Priemerná dĺžka života bez aktívnej liečby je najviac jeden rok alebo dva.

Subakútna forma začína prejavmi, ako napríklad:

  • bežné príznaky lupus erythematosus;
  • bolestivosť a opuch malých kĺbov;
  • rekurentná artritída;
  • kožné lézie vo forme diskoidného lupusu (ulcerácia na koži, šupinatá, pokrytá šupinami);
  • fotodermatóza objavujúca sa v krku, hrudníku, čele, perách, ušiach.

Vlnovitý tok subakútnej formy sa javí celkom jasne. Po dobu 2–3 rokov sa vytvára kompletný klinický obraz.

  1. Pretrvávajúce paroxyzmálne bolesti hlavy, vysoký stupeň únavy.
  2. Ťažké poškodenie srdca vo forme endokarditídy Liebman-Sachs a zápal chlopne - mitrálna, aortálna, trikuspidálna.
  3. Myalgia (bolesť svalov, dokonca aj v pokoji).
  4. Zápal svalov a svalov kostry s ich atrofiou - myozitídou.
  5. Raynaudov syndróm (modré alebo bielenie kože špičky prstov na nohách alebo nohách počas chladu, stresu), čo často vedie k nekróze špičiek prstov.
  6. Lymfadenopatia je patologický nárast lymfatických uzlín.
  7. Lupus pneumonitis (zápal pľúc so SLE, vyvíjajúci sa vo forme vaskulitídy alebo atypickej pneumónie).
  8. Zápal obličiek, ktorý nezíska takú závažnosť ako v akútnej forme;
  9. Anémia, leukopénia (silné zníženie počtu leukocytov), ​​trombocytopénia alebo Velgoffov syndróm (prudký pokles krvných doštičiek, ktorý je sprevádzaný modrinami, hematómami na koži, sliznicami, krvácaním a ťažkosťami pri zastavení krvácania aj po menších poraneniach).
  10. Zvýšená koncentrácia imunoglobulínov v krvi.

Chronická forma

Choroba lupus erythematosus, vyskytujúca sa v chronickej forme, sa dlhodobo prejavuje častou polyartritídou, prejavmi diskoidného lupusu, léziami malých artérií, Velgofovým syndrómom.

Počas 6 - 9 rokov ochorenia sa vyskytuje pridanie ďalších organických patológií (nefrit, pneumonitída).

Diagnóza lupusu

Diagnóza je založená na komplexe symptómov (bolesť kĺbov a svalov, horúčka), systémový lupus erythematosus Raynaud a Velgofove syndrómy a výsledky výskumu.

Na spoľahlivú diagnózu sa berú do úvahy určité kritériá, ktoré sa prejavili počas choroby pacienta.

  • Lupus "motýľ".
  • Fotosenzibilizácia - zvýšená citlivosť exponovanej kože na slnečné svetlo.
  • Diskoidný lupus vo forme edematóznej, šupinatej vyrážky s veľkosťou mince, po ktorej pretrvávajú pozmenené zmeny.
  • Vredy na slizniciach.
  • Artritída so bolestivosťou a opuchom kĺbov (často symetricky).
  • Serozita alebo zápal membrán obklopujúcich srdce, pľúca, pobrušnice, spôsobujúce ťažkosti s dýchaním a bolesť pri zmene polohy tela.
  • Zápal obličiek sa vyvíja u takmer všetkých pacientov so SLE v miernej alebo ťažkej forme. Po prvé, je detekovaný iba močom testy, odhaľovanie krvi a bielkovín v ňom, a opuchy očí, nôh a nôh.
  • Neurologické prejavy vyjadrené v depresívnych stavoch, akútnych bolestiach hlavy, poškodení pamäti, koncentrácii, psychóze (závažná duševná patológia s poruchami správania a vnímania).
  • Patologické zmeny v krvných bunkách: zničenie červených krviniek, ktoré nesú kyslík (spôsobuje anémiu), pokles počtu leukocytov (leukopénia), krvné doštičky s výskytom krvácania z nosa, močových ciest, mozgu, tráviacich orgánov a maternice.
  • Imunologické poruchy: tvorba autoprotilátok (protilátky proti natívnej DNA), čo indikuje vývoj SLE. Zvýšenie ich počtu indikuje aktívny vývoj ochorenia.
  • Výskyt SM-protilátok, ktoré sú detegované len vtedy, keď je systémový lupus erythematosus. Toto potvrdzuje diagnózu.
  • Antifosfolipidové protilátky (ANA) v krvi, zamerané proti bunkovým jadrám, sa nachádzajú aj u takmer každého pacienta.
  • Úroveň komplementu v krvi (proteíny, ktoré ničia baktérie a sú zodpovedné za reguláciu zápalových a imunitných reakcií tela). Nízka označuje progresiu ochorenia,

Laboratórne testy a testy sú potrebné pre:

  • objasnenie diagnózy;
  • identifikácia orgánov zapojených do procesu ochorenia;
  • kontrolovať progresiu a závažnosť SLE;
  • určiť účinnosť liečby liekmi.

Existuje mnoho testov, ktoré odhaľujú účinky lupusu na rôzne orgány:

  • odstránenie röntgenových snímok pľúc, srdca;
  • elektrokardiogram, echokardiografia srdca;
  • stanovenie respiračnej funkcie pľúc;
  • na skúmanie mozgu - elektroencefalografie EEG, MRI.

Liečba systémového lupus erythematosus

Hlavné ciele komplexnej liečby: t

  • odstránenie zápalu a regulácia imunitnej patológie;
  • prevencia exacerbácií a komplikácií;
  • liečenie komplikácií vyvolaných užívaním imunosupresív, hormonálnych a protinádorových činidiel;
  • aktívna liečba individuálnych syndrómov;
  • očistenie krvi protilátok a toxínov.

Základné metódy:

Pulzná terapia, ktorá zahŕňa použitie:

  • kortikosteroidy, ktoré sa predpisujú v počiatočných štádiách ochorenia. Všetci pacienti sú v dispenzári, takže pri veľmi počiatočných prejavoch zhoršenia SLE sa začalo včasné používanie hormónov.
  • použitie vysokých dávok cytostatík (liekov, ktoré potláčajú rast a vývoj rakovinových buniek), čo vám umožňuje rýchlo sa zbaviť závažných príznakov ochorenia. Kurz je krátky.

Metóda hemosorpcie je odstraňovanie toxínov z krvi, patologických buniek imunitných komplexov a krvných buniek, regulácia tvorby krvi pomocou špeciálneho prístroja, ktorým prechádza krv cez filter s absorbentom.

  • Ak nie je možné použiť steroidy, predpíšte lieky, ktoré potláčajú niektoré patologické prejavy centrálneho nervového systému.
  • Imunosupresíva (lieky, ktoré potláčajú abnormálne imunitné reakcie).
  • Lieky, ktoré blokujú pôsobenie enzýmov, ktoré spúšťajú zápalové procesy a umožňujú zmierniť symptómy.
  • Nesteroidné činidlá proti zápalovým procesom.
  • Povinná liečba lupusových ochorení - nefritída, artritída, pľúcne ochorenia. Je zvlášť dôležité sledovať stav obličiek, pretože lupus nephritis je najčastejšou príčinou úmrtia pacientov so SLE.
  • Všetky lieky a metódy sa používajú z prísnych lekárskych dôvodov v súlade s dávkovacím režimom a preventívnymi opatreniami.
  • Počas obdobia remisie sa steroidy redukujú na udržiavaciu liečbu.

Komplikácie SLE

Hlavné komplikácie, ktoré vyvolávajú SLE: t

1. U 25% pacientov so SLE sa vyvinuli renálne patológie (nefritída, nefróza). Prvé príznaky sú opuchy nôh, prítomnosť bielkovín a krvi v moči. Zlyhanie obličiek je extrémne život ohrozujúce pracovať normálne. Liečba zahŕňa použitie silných liekov na SLE, dialýzu, transplantáciu obličiek.

2. Choroba srdca:

  • perikarditída - zápal srdcového vaku;
  • tvrdnutie koronárnych tepien, ktoré kŕmia srdce v dôsledku akumulácie trombotických zrazenín (aterosklerózy);
  • endokarditída (infekcia poškodených srdcových chlopní) v dôsledku utesnenia srdcových chlopní, akumulácie krvných zrazenín. Často vykonávajú transplantáciu chlopne;
  • myokarditída (zápal srdcového svalu), ktorý spôsobuje závažné arytmie, ochorenia srdcového svalu.

3. Pľúcne ochorenia (30%), pohrudnica, zápal svalov hrudníka, kĺbov, väzov. Vývoj akútneho lupus erythematosus (zápal pľúcneho tkaniva). Pľúcna embólia - blokáda tepien embóliou (krvnými zrazeninami) v dôsledku zvýšenej viskozity krvi.

4. Choroby krvi, život ohrozujúce.

  • redukcia červených krviniek (zásobovanie buniek kyslíkom), bielych krviniek (potláčanie infekcií a zápalov), doštičiek (prispievanie k zrážaniu krvi);
  • hemolytickú anémiu spôsobenú nedostatkom červených krviniek alebo krvných doštičiek;
  • patologické zmeny orgánov tvoriacich krv.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo

Hoci tehotenstvo s lupusom naznačuje vysokú pravdepodobnosť exacerbácií, u väčšiny žien je obdobie tehotenstva a porodu bezpečné.

Ale v porovnaní s 15% potratov u zdravých budúcich matiek, potom u tehotných pacientov so SLE počet stúpa na 25%.

Veľmi dôležité - šesť mesiacov pred počatím by nemali byť žiadne známky lupusu. A počas týchto 6 mesiacov sa všetky lieky, ktoré môžu spôsobiť liekovú formu lupusu, zrušia.

Dôležitá je voľba liečby počas tehotenstva. Niektoré lieky na liečbu SLE sa zrušia, aby nespôsobili potrat a nespôsobili poškodenie plodu.

Príznaky SLE počas tehotenstva:

  • mierne až stredne závažné exacerbácie;
  • pri používaní kortikosteroidov existuje vysoké riziko zvýšeného krvného tlaku, cukrovky, komplikácií obličiek.

Jedna zo štyroch detí z tehotenstva lupus sa narodí predčasne, ale nemajú žiadne chyby. V budúcnosti deti tiež nevykazujú žiadnu mentálnu ani fyzickú retardáciu.

Veľmi zriedkavo, deti narodené ženám so špeciálnymi protilátkami v krvi vykazujú niektoré príznaky lupusu vo forme vyrážky alebo nízkeho počtu červených krviniek. Ale tieto príznaky prichádzajú a väčšina detí vôbec nepotrebuje liečbu.

Vzniknuté tehotenstvo neplánované - v čase exacerbácie ochorenia - má negatívny vplyv na plod a matku, zvyšuje všetky prejavy SLE a spôsobuje ťažkosti s tehotenstvom.

Najbezpečnejšou metódou antikoncepcie je použitie diafragiem, čiapok s antikoncepčnými gélmi a cievkami maternice. Neodporúča sa používať perorálne kontraceptíva, obzvlášť nebezpečné je použitie liekov s vysokým obsahom estrogénov.

Medzi Ďalšie Články O Embólie