logo

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia je malígne ochorenie krvného systému, sprevádzané nekontrolovaným množením zmenených leukocytov, poklesom počtu erytrocytov, krvných doštičiek a normálnych leukocytov. Prejavuje sa zvýšenou tendenciou k rozvoju infekcií, horúčkou, únavou, úbytkom hmotnosti, anémiou, krvácaním, petechiou a hematómami, bolesťou kostí a kĺbov. Niekedy sa zistia zmeny kože a opuchy ďasien. Diagnóza je stanovená na základe klinických príznakov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia (AML) je malígna lézia myeloidného krvného výhonku. Nekontrolovaná proliferácia leukemických buniek v kostnej dreni má za následok potlačenie zvyšných výhonkov krvi. Výsledkom je zníženie počtu normálnych buniek v periférnej krvi, vyskytne sa anémia a trombocytopénia. Akútna myeloidná leukémia je najčastejšou akútnou leukémiou u dospelých. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa dramaticky zvyšuje po 50 rokoch. Priemerný vek pacientov je 63 rokov. Muži a ženy mladého a stredného veku trpia rovnako často. V staršej vekovej skupine prevládajú muži. Prognóza závisí od typu akútnej myeloidnej leukémie, päťročné prežitie sa pohybuje od 15 do 70%. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Priama príčina vzniku AML sú rôzne chromozomálne abnormality. Medzi rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju takýchto porúch, patrí nepriaznivá dedičnosť, ionizujúce žiarenie, kontakt s niektorými toxickými látkami, užívanie viacerých liekov, fajčenie a ochorenia krvi. Pravdepodobnosť akútnej myeloidnej leukémie sa zvyšuje s Bloomovým syndrómom (krátky vzrast, vysoký hlas, charakteristické znaky a rôzne kožné prejavy, vrátane hypo- alebo hyperpigmentácie, kožnej vyrážky, ichtyózy, hyperrichózy) a Fanconiho anémie (krátky vzrast, poruchy pigmentácie, neurologické ochorenia) frustrácie, anomálií kostry, srdca, obličiek a genitálií).

Akútna myeloidná leukémia sa často vyvíja u pacientov s Downovým syndrómom. Sleduje sa aj dedičná predispozícia v neprítomnosti genetických ochorení. S AML u blízkych príbuzných sa pravdepodobnosť výskytu ochorenia zvyšuje 5-násobne v porovnaní s priemerom populácie. Najvyššia úroveň korelácie sa nachádza v identických dvojčatách. Ak je akútna myeloidná leukémia diagnostikovaná u jedného dvojčaťa, riziko v druhom je 25%. Jedným z najdôležitejších faktorov vyvolávajúcich AML sú ochorenia krvi. Chronická myeloidná leukémia sa v 80% prípadov transformuje na akútnu formu ochorenia. Okrem toho sa AML často stáva výsledkom myelodysplastického syndrómu.

Ionizujúce žiarenie spôsobuje akútnu myeloidnú leukémiu pri prekročení dávky 1 Gy. Incidencia sa zvyšuje úmerne s dávkou žiarenia. V praxi je dôležité zostať v zónach atómových výbuchov a havárií v jadrových elektrárňach, pracovať so zdrojmi žiarenia bez vhodných ochranných prostriedkov a rádioterapie používanej pri liečbe niektorých onkologických ochorení. Príčinou vzniku akútnej myeloidnej leukémie pri kontakte s toxickými látkami je aplázia kostnej drene v dôsledku mutácií a poškodenia kmeňových buniek. Preukázané negatívne účinky toluénu a benzénu. Zvyčajne sú AML a iné akútne leukémie diagnostikované 1-5 rokov po kontakte s mutagénom.

Medzi liekmi, ktoré môžu vyvolať akútnu myeloidnú leukémiu, odborníci nazývajú niektoré lieky na chemoterapiu, vrátane inhibítorov DNA topoizomerázy II (teniposid, etopozid, doxorubicín a ďalšie antracyklíny) a alkylačné činidlá (tiofosfamid, embihín, cyklofosfamid, chlorambucil, tiofosfamid, chlorambucil a iné lieky). busulfán). AML sa môže vyskytnúť aj po užívaní prípravkov chloramfenikolu, fenylbutazónu a arzénu. Podiel medicínskej akútnej myeloidnej leukémie je 10-20% z celkového počtu prípadov. Fajčenie nielen zvyšuje pravdepodobnosť vývoja AML, ale aj zhoršuje prognózu. Priemerná päťročná miera prežitia a trvanie úplnej remisie u fajčiarov je nižšia ako u nefajčiarov.

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie podľa WHO je veľmi zložitá a zahŕňa niekoľko desiatok odrôd ochorenia, rozdelených do nasledujúcich skupín:

  • AML s typickými genetickými zmenami.
  • AML so zmenami spôsobenými dyspláziou.
  • Sekundárne akútne myeloidné leukémie vyplývajúce z liečby iných ochorení.
  • Choroby s proliferáciou myeloidného výhonku pri Downovom syndróme.
  • Myeloidný sarkóm.
  • Blastový plazmacytoidný dendritický bunkový nádor.
  • Iné typy akútnej myeloidnej leukémie.

Taktika liečby, prognóza a trvanie remisie v rôznych typoch AML sa môžu výrazne líšiť.

Symptómy akútnej myeloidnej leukémie

Klinický obraz zahŕňa toxické, hemoragické, anemické syndrómy a syndróm infekčných komplikácií. V počiatočných štádiách prejavu akútnej myeloidnej leukémie nie sú špecifické. Dochádza k zvýšeniu teploty bez príznakov katarálneho zápalu, slabosti, únavy, straty hmotnosti a chuti do jedla. S anémiou sú spojené závraty, mdloby a bledosť kože. Pri trombocytopénii sa pozorovalo zvýšené krvácanie a petechiálne krvácanie. Možné vytváranie hematómov s malými poraneniami. V prípade leukopénie sa vyskytujú infekčné komplikácie: časté hnisanie rán a škrabancov, pretrvávajúce opakované zápaly nosohltanu atď.

Na rozdiel od akútnej lymfoblastickej leukémie pri akútnej myeloidnej leukémii sa v periférnych lymfatických uzlinách nevyskytujú žiadne výrazné zmeny. Lymfatické uzliny sú malé, pohyblivé, bezbolestné. Niekedy dochádza k nárastu lymfatických uzlín v cerviko-supraclavikulárnej oblasti. Pečeň a slezina v normálnych medziach alebo mierne zväčšená. Charakteristické sú znaky poškodenia osteoartikulárneho aparátu. Mnohí pacienti s akútnou myeloidnou leukémiou sa sťažujú na bolesť rôznej intenzity chrbtice a dolných končatín. Možné sú obmedzenia pohybu a zmeny chôdze.

Medzi extramedulárne prejavy akútnej myeloidnej leukémie patrí gingivitída a exophthalmos. V niektorých prípadoch dochádza k opuchom ďasien a zvýšeniu mandlí v dôsledku infiltrácie leukemickými bunkami. Pri myeloidnom sarkóme (približne 10% z celkového počtu prípadov akútnej myeloidnej leukémie) sa na koži pacientov objavujú nazelenalé, menej často ružové, sivé, biele alebo hnedé nádorové útvary (chlorómy, kožné leukemidy). Niekedy s kožnými léziami sa zistí paraneoplastický syndróm (Sweet syndrome), ktorý sa prejavuje zápalom kože okolo leukemidov.

Pri vývoji akútnej myeloidnej leukémie existuje päť období: počiatočná alebo predklinická, vrchol, remisia, relaps a terminál. V počiatočnom období je akútna myeloidná leukémia asymptomatická alebo sa prejavuje nešpecifickými symptómami. V období tepelného toxického syndrómu sa stáva výraznejší, anemické, hemoragické a infekčné syndrómy sú detekované. Počas remisie miznú prejavy akútnej myeloidnej leukémie. Relapsy sa vyskytujú podobne ako obdobie výšky. Terminálne obdobie je sprevádzané postupným zhoršovaním stavu pacienta a je smrteľné.

Diagnóza a liečba akútnej myeloidnej leukémie

Rozhodujúcu úlohu v procese diagnostiky zohrávajú laboratórne testy. Používa sa analýza periférnej krvi, myelogram, mikroskopické a cytogenetické štúdie. Na získanie vzorky tkaniva sa vykoná aspiračná biopsia kostnej drene (sternálna punkcia). Pri analýze periférnej krvi pacienta s akútnou myeloidnou leukémiou sa zistil pokles počtu erytrocytov a krvných doštičiek. Počet leukocytov sa môže zvýšiť aj znížiť (menej často). Pri rozteroch sa dajú zistiť výbuchy. Základom pre diagnostiku akútnej myeloidnej leukémie je detekcia viac ako 20% blastových buniek v krvi alebo v kostnej dreni.

Základom liečby akútnej myeloidnej leukémie je chemoterapia. Existujú dve fázy liečby: indukcia a konsolidácia (post-remisná terapia). V indukčnom štádiu sa prijímajú terapeutické opatrenia na zníženie počtu leukemických buniek a dosiahnutie stavu remisie. Vo fáze konsolidácie eliminujte reziduálne účinky ochorenia a predíďte recidívam. Terapeutické taktiky sú určené v závislosti od typu akútnej myeloidnej leukémie, celkového stavu pacienta a niektorých ďalších faktorov.

Najobľúbenejším režimom indukčnej liečby je „7 + 3“, čo umožňuje kontinuálne intravenózne podávanie cytarabínu počas 7 dní v kombinácii so súčasným rýchlym intermitentným podávaním antracyklínového antibiotika počas prvých 3 dní. Okrem tohto režimu môžu byť pri liečbe akútnej myeloidnej leukémie použité aj iné liečebné programy. V prítomnosti závažných somatických ochorení a vysokého rizika vzniku infekčných komplikácií v dôsledku supresie myeloidného výhonku (zvyčajne u starších pacientov) sa používa menej intenzívna paliatívna terapia.

Indukčný program pomáha dosiahnuť remisiu u 50-70% pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Bez ďalšej konsolidácie však väčšina pacientov relapsuje, preto sa druhá fáza liečby považuje za povinnú súčasť liečby. Plán konsolidačnej liečby akútnej myeloidnej leukémie sa zostavuje individuálne a zahŕňa 3-5 cyklov chemoterapie. S vysokým rizikom recidívy a už rozvinutých relapsov je indikovaná transplantácia kostnej drene. Ďalšie liečby rekurentného AML sú stále v klinických štúdiách.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Prognóza je určená typom akútnej myeloidnej leukémie, vekom pacienta, prítomnosťou alebo neprítomnosťou myelodysplastického syndrómu v histórii. Priemerná päťročná miera prežitia pre rôzne formy AML sa pohybuje od 15 do 70%, pravdepodobnosť recidívy je od 33 do 78%. Starší ľudia majú horšiu prognózu ako mladší, čo je vysvetlené prítomnosťou sprievodných somatických ochorení, ktoré sú kontraindikáciou pre intenzívnu chemoterapiu. Pri myelodysplastickom syndróme je prognóza horšia ako u primárnej akútnej myeloidnej leukémie a AML, ktorá sa vyskytla na pozadí farmakoterapie u iných nádorov.

Myeloidná leukémia (myeloidná leukémia)

Myeloidná leukémia alebo myeloidná leukémia je nebezpečná rakovina hematopoetického systému, v ktorej sú postihnuté kmeňové bunky kostnej drene. U ľudí sa leukémia často nazýva "leukémia". V dôsledku toho úplne prestanú plniť svoje funkcie a rýchlo sa množia.

V ľudskej kostnej dreni sa produkujú krvné doštičky, leukocyty a červené krvinky. Ak je pacientovi diagnostikovaná myeloidná leukémia, potom sa patologicky zmenené nezrelé bunky, ktoré sa nazývajú blasty v medicíne, začínajú dozrievať a rýchlo sa množia v krvi. Úplne blokujú rast normálnych a zdravých krvných buniek. Po určitom čase sa rast kostnej drene úplne zastaví a tieto patologické bunky sa dostanú do všetkých orgánov pomocou krvných ciev.

V počiatočnom štádiu myeloidnej leukémie dochádza k významnému zvýšeniu počtu zrelých bielych krviniek v krvi (až na 20 000 mikrogramov). Postupne sa ich hladina zvyšuje dvakrát alebo viackrát a dosahuje 400 000 mcg. Aj pri tomto ochorení dochádza k zvýšeniu hladiny bazofilov v krvi, čo poukazuje na závažný priebeh myeloidnej leukémie.

dôvody

Etiológia akútnej a chronickej myeloidnej leukémie ešte nie je úplne objasnená. Ale vedci z celého sveta pracujú na vyriešení tohto problému, takže v budúcnosti bude možné zabrániť rozvoju patológie.

Možné príčiny akútnej a chronickej myeloidnej leukémie:

  • patologická zmena v štruktúre kmeňovej bunky, ktorá začína mutovať a potom ju vytvárať. V medicíne sa nazývajú patologické klony. Tieto bunky postupne začínajú spadať do orgánov a systémov. Neexistuje spôsob, ako ich odstrániť cytotoxickými liekmi;
  • vystavenie škodlivým chemikáliám;
  • účinky na ionizujúce žiarenie ľudského tela. V niektorých klinických situáciách sa môže vyvinúť myeloidná leukémia ako dôsledok predchádzajúcej rádioterapie na liečbu iného karcinómu (účinný spôsob liečby nádorov);
  • dlhodobé používanie cytotoxických protirakovinových liekov, ako aj niektorých chemoterapeutických činidiel (zvyčajne počas liečby nádorov podobných ochorení). Tieto lieky zahŕňajú Laykaran, cyklofosfamid, Sarkozolit a ďalšie;
  • negatívne účinky aromatických uhľovodíkov;
  • Downov syndróm;
  • niektoré vírusové ochorenia.

Etiológia vývoja akútnej a chronickej myeloidnej leukémie sa dodnes študuje.

Rizikové faktory

  • účinok žiarenia na ľudské telo;
  • vek pacienta;
  • podlahy

Myeloidná leukémia v medicíne je rozdelená do dvoch typov:

  • chronická myeloidná leukémia (najbežnejšia forma);
  • akútnej myeloidnej leukémie.

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia je porucha krvi, pri ktorej dochádza k nekontrolovanej reprodukcii leukocytov. Celé bunky sú nahradené leukemickými bunkami. Patológia je rýchla a bez adekvátnej liečby môže človek zomrieť v priebehu niekoľkých mesiacov. Priemerná dĺžka života pacienta závisí od štádia, v ktorom bude detekovaná prítomnosť patologického procesu. Preto je dôležité v prítomnosti prvých príznakov myeloidnej leukémie kontaktovať kvalifikovaného špecialistu, ktorý vykoná diagnózu (najviac informatívny je krvný test), potvrdiť alebo odmietnuť diagnózu. Akútna myeloidná leukémia postihuje ľudí z rôznych vekových skupín, ale najčastejšie postihuje ľudí starších ako 40 rokov.

Symptómy akútnej formy

Symptómy ochorenia sa spravidla objavujú takmer okamžite. Vo veľmi zriedkavých klinických situáciách sa stav pacienta postupne zhoršuje.

  • krvácanie z nosa;
  • hematómy, ktoré sa tvoria na celom povrchu tela (jeden z najdôležitejších symptómov pre diagnostiku patológie);
  • hyperplastická gingivitída;
  • nočné potenie;
  • ossalgia;
  • je tu aj dýchavičnosť aj pri miernej fyzickej námahe;
  • človek často ochorie na infekčné choroby;
  • bledú pokožku, čo naznačuje porušenie krvi (tento príznak je jeden z prvých);
  • telesná hmotnosť pacienta sa postupne znižuje;
  • petechiálne erupcie sú lokalizované na koži;
  • zvýšenie teploty na úroveň subfebrilu.

Ak je prítomný jeden alebo viac z týchto príznakov, odporúča sa čo najskôr navštíviť zdravotnícke zariadenie. Je dôležité si uvedomiť, že prognóza ochorenia, ako aj očakávaná dĺžka života pacienta, u ktorého sa zistila, závisí do značnej miery od včasnej diagnostiky a liečby.

Chronická myeloidná leukémia

Chronická myeloidná leukémia je malígne ochorenie, ktoré postihuje len hematopoetické kmeňové bunky. Genové mutácie sa vyskytujú v nezrelých myeloidných bunkách, ktoré zase produkujú červené krvinky, krvné doštičky a takmer všetky typy bielych krviniek. V dôsledku toho sa v tele vytvára abnormálny gén nazývaný BCR-ABL, ktorý je mimoriadne nebezpečný. „Napadá“ zdravé krvinky a premieňa ich na leukémiu. Miesto ich lokalizácie je kostná dreň. Odtiaľ sa prúdom krvi šíria po tele a infikujú životne dôležité orgány. Chronická myeloidná leukémia sa nevyvíja rýchlo, vyznačuje sa dlhým a meraným prietokom. Ale hlavným nebezpečenstvom je, že bez náležitej liečby sa môže vyvinúť akútna myeloidná leukémia, ktorá môže za pár mesiacov zabiť osobu.

Choroba vo väčšine klinických situácií postihuje ľudí z rôznych vekových skupín. U detí sa však vyskytuje sporadicky (výskyt je veľmi zriedkavý).

Chronická myeloidná leukémia sa vyskytuje v niekoľkých štádiách:

  • chronické. Leukocytóza sa postupne zvyšuje (môžete ju identifikovať krvným testom). Spolu s ním sa zvyšuje hladina granulocytov, krvných doštičiek. Splenomegália sa tiež rozvíja. Pôvodne môže byť choroba asymptomatická. Neskôr sa u pacienta objaví únava, potenie, pocit ťažkosti pod ľavým okrajom, vyvolaný zvýšením sleziny. Pacient sa spravidla obracia na špecialistu až potom, čo má malú dýchavičnosť, ťažkosti v epigastriu po jedle. Ak sa v súčasnosti vykonáva röntgenové vyšetrenie, potom obraz jasne ukáže, že membrána membrány je zdvihnutá smerom nahor, ľavé pľúca sú odsunuté nabok a čiastočne stlačené a žalúdok je tiež stlačený kvôli obrovskej veľkosti sleziny. Najhroznejšou komplikáciou tohto stavu je infarkt sleziny. Symptómy - bolesť vľavo pod rebrom, vyžarujúca chrbát, horúčka, celková intoxikácia tela. V tomto čase je slezina pri palpácii veľmi bolestivá. Zvyšuje sa viskozita krvi, čo spôsobuje veno-výlučné poškodenie pečene;
  • etapa zrýchlenia. V tomto štádiu sa chronická myeloidná leukémia prakticky neprejavuje alebo sa jej symptómy prejavujú v malom rozsahu. Stav pacienta je stabilný, niekedy dochádza k zvýšeniu telesnej teploty. Muž sa rýchlo unaví. Zvyšuje sa hladina bielych krviniek, zvyšujú sa aj metamyelocyty a myelocyty. Ak vykonáte dôkladný krvný test, potom sa ukáže blast buniek a promyelocytov, ktoré by normálne nemali byť. Až 30% zvyšuje hladinu bazofilov. Akonáhle sa to stane, pacienti sa začnú sťažovať na výskyt svrbenia kože, pocity tepla. To všetko je spôsobené zvýšením množstva histamínu. Po ďalších testoch (ktorých výsledky sú umiestnené v histórii ochorenia na pozorovanie trendu), dávka chem. liek, ktorý sa používa na liečbu myeloidnej leukémie;
  • koncová fáza. Toto štádium ochorenia začína výskytom bolesti kĺbov, silnou slabosťou a zvýšením teploty na vysoké počty (39-40 stupňov). Hmotnosť pacienta je znížená. Charakteristickým príznakom tohto štádia je infarkt sleziny v dôsledku jeho nadmerného zvýšenia. Osoba je vo veľmi zlom stave. Vyvíja hemoragický syndróm a blastovú krízu. Viac ako 50% ľudí v tomto štádiu je diagnostikovaných s fibrózou kostnej drene. Ďalšie príznaky: zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, trombocytopénia (zistené krvnými testami), normochromná anémia, postihnutie CNS (paréza, infiltrácia nervov). Životnosť pacienta úplne závisí od podpornej liekovej terapie.

diagnostika

  • kompletný krvný obraz. S ním môžete určiť úroveň všetkých krvných buniek. U pacientov trpiacich akútnou alebo chronickou myeloidnou leukémiou stúpa hladina nezrelých bielych buniek v krvi. Neskôr sa zaznamenal pokles počtu erytrocytov a krvných doštičiek;
  • biochemický krvný test. Lekári majú možnosť identifikovať zlyhania v pečeni a slezine, ktoré boli vyvolané vstupom leukemických buniek do nich;
  • biopsia a aspirácia kostnej drene. Najviac informatívna technika. Najčastejšie sa tieto dva testy vykonávajú súčasne. Vzorky kostnej drene sa odoberajú z stehennej kosti (zadná časť);

liečba

Pri výbere konkrétnej liečby pre túto chorobu je potrebné zvážiť štádium jej vývoja. Ak sa ochorenie zistí v ranom štádiu, pacientovi sa zvyčajne predpisujú posilňujúce lieky a vyvážená strava bohatá na vitamíny.

Hlavnou a najúčinnejšou metódou liečby je lekárska terapia. Na liečenie sa používajú cytostatiká, ktorých účinok je zameraný na zastavenie rastu nádorových buniek. Aktívne sa používa aj radiačná terapia, transplantácia kostnej drene a krvné transfúzie.

Väčšina metód liečby tohto ochorenia spôsobuje skôr závažné vedľajšie účinky:

  • zápal sliznice gastrointestinálneho traktu;
  • pretrvávajúca nevoľnosť a zvracanie;
  • vypadávanie vlasov.

Nasledujúce lieky na chemoterapiu sa používajú na liečbu ochorenia a na predĺženie života pacienta:

Výber liekov závisí od štádia ochorenia, ako aj od individuálnych charakteristík pacienta. Všetky lieky predpisuje prísne ošetrujúci lekár! Samočinné nastavenie dávky je prísne zakázané!

Len transplantácia kostnej drene môže viesť k úplnému uzdraveniu. V tomto prípade však musia byť kmeňové bunky pacienta a darcu 100% identické.

Myeloidná leukémia

Myeloidná (myeloblastická) leukémia je jednou z chorôb ovplyvňujúcich krvné bunky. Neoplazmy ovplyvňujú nielen krv, ale aj iné vnútorné orgány, čím narúšajú normálne fungovanie tela.

Charakteristické znaky ochorenia

Pohľad na krv pod mikroskopom postihnutým rakovinovými bunkami

Leukocyty v ľudskom tele bojujú proti infekciám a poskytujú ochranu. Pri rakovine krvi sa biele krvinky mutujú, znovuzrodili, začínajú rýchlo rásť, stávajú sa príčinou porušovania v tele. Keď sa v krvi akumuluje veľký počet abnormálne vyvinutých leukocytov, vyvíja sa ochorenie, ako je leukémia.

Toto ochorenie postihuje ľudí rôzneho pohlavia a veku.

Ochorenie má dve formy:

Na rozdiel od iných onkologických ochorení, kde sa akútna forma môže premeniť na chronické štádium, formy myeloidného typu sa navzájom nemenia. Toto sú rôzne choroby s vlastnými vlastnosťami.

Akútna myeloidná leukémia je charakterizovaná nadmerným rastom nezrelých, blastových buniek. Vývoj ochorenia je veľmi rýchly a vyžaduje včasnú liečbu.

Akútna leukémia má niekoľko stupňov prietoku:

Akútna myeloidná rakovina krvi, ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale častejšie je charakteristické pre vekovú skupinu nad 55 rokov. Je to jedna z najbežnejších foriem leukémie u detí a dospievajúcich. Toto ochorenie má druhé miesto, druhé len akútna lymfocytová leukémia. U detí je akútna myeloidná leukémia takmer 20%.

Chronická forma myeloidnej leukémie je charakterizovaná nadmerným patologickým rastom zrelých a zrelých buniek série leukocytov. Choroba je veľmi pomalá, nemá žiadne výrazné príznaky v skorých štádiách. Často je diagnóza stanovená náhodne, s laboratórnym testovaním krvi na iné ochorenie. Chronická leukémia, podobne ako akútna, má tiež 3 štádiá:

Chronická forma často postihuje dospelých, ale vyskytuje sa aj u detí. Deti tvoria približne 2% prípadov.

Skupina chronickej myeloidnej leukémie zahŕňa chronickú formu monocytovej rakoviny krvi, erytromyelosu, subleukemickú myelosu a ďalšie myeloidné leukémie.

Subleukemický variant chronickej myeloidnej leukémie je najčastejšie pozorovaný u pacientov v starobe. Ochorenie je sprevádzané rastom spojivového tkaniva kostnej drene, čo v konečnom dôsledku vedie k jeho nahradeniu jazvovým spojivovým tkanivom. Charakterom ochorenia je absencia sťažností na mnoho rokov. Pri vývoji ochorenia sa u pacienta môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

  • zvýšenie veľkosti sleziny;
  • všeobecná slabosť;
  • začervenanie tváre;
  • únava;
  • častá bolesť v kĺboch;
  • bolesti hlavy.

Prejav hemoragického syndrómu, ktorý je spôsobený porušením schopnosti krvi zrážať sa.

Stupeň 1 je charakterizovaný:

  • mierne zvýšenie veľkosti sleziny;
  • mierna anémia;
  • zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Stupeň 2 subleukemický variant chronickej myeloidnej leukémie, medziprodukt, charakterizovaný:

  • významné zvýšenie veľkosti sleziny;
  • mierna anémia;
  • prítomnosť kvapiek červených krviniek v krvi pacienta;
  • nedostatok nepriaznivých faktorov.

Stupeň 3, pokročilý, charakterizovaný:

  • mierna anémia;
  • prítomnosť jedného alebo viacerých nepriaznivých faktorov.

Najčastejšie je táto choroba benígna. So stanovenou diagnózou, ak je liečba správne predpísaná, môže priemerná dĺžka života pacienta dosiahnuť 20-30 rokov. V nepriaznivom scenári, keď sa ochorenie rýchlo vyvíja, dochádza k prudkému nárastu veľkosti sleziny, stav pacienta je zhoršený sprievodnými komplikáciami. Pristúpenie sekundárnych infekcií, ťažká dystrofia, nedostatočná hematopoéza často spôsobujú smrteľné následky.

Príčiny choroby

Čo je príčinou myeloidnej leukémie, v súčasnosti neexistuje. Bolo však zistených množstvo príčin, ktoré významne zvyšujú riziko vzniku ochorenia.

Takéto príčiny môžu byť genetické problémy, ako je Downov syndróm, neurofibromatóza. Ochorenie, najmä jeho akútna forma, sa často pozoruje u detí, ktoré podstúpili chemoterapiu alebo radiačnú terapiu na inú diagnózu.

Leukémia: hlavné príznaky

Symptómy myeloidnej leukémie sú podobné príznakom iných typov leukémie. Pre akútnu formu ochorenia je charakteristická ich rýchla manifestácia. Patrí medzi ne:

  • ľahko vytvorené hematómy, časté subkutánne krvácanie, krvácanie z ďasien;
  • vysoká teplota;
  • nočné potenie;
  • bledú pokožku;
  • ťažká dýchavičnosť pri chôdzi, ľahká fyzická námaha;
  • rýchly úbytok hmotnosti;
  • únava;
  • časté a závažné bolesti kĺbov;
  • búšenie srdca.

Chronická myeloidná leukémia v počiatočnom štádiu je asymptomatická. Vývin tejto patológie môže naznačovať len výsledok krvného testu. Pacienti sa často sťažujú na celkovú malátnosť, ťažkosť po jedle.

Akékoľvek zmeny v tele a pohody by sa mali okamžite poradiť s lekárom.

Pre pokročilú fázu sú charakteristické príznaky:

  • nedostatok energie;
  • zníženie hmotnosti;
  • nadmerné potenie;
  • vysoká teplota;
  • žalúdočnú nevoľnosť;
  • zvýšenie veľkosti pečene.

V terminálnom štádiu sa vyskytujú nasledujúce príznaky:

  • zvýšenie veľkosti sleziny;
  • prudký nárast teploty;
  • krvácanie pod kožou;
  • úbytok hmotnosti;
  • nedostatočná odpoveď na liečbu.

Laboratórne testy poskytnú jasný obraz o chorobe.

Úplný krvný obraz odhalí:

  • redukcia červených krviniek;
  • znížené hladiny retikulocytov;
  • leukocyty majú silné výkyvy, od vysokých po nízke;
  • pokles počtu krvných doštičiek;
  • neprítomnosť bazofilov a eozinofilov v periférnej krvi;
  • zvýšená úroveň ESR.

Analýza kostnej drene odráža:

  • viac ako 20% myeloblastických buniek;
  • znížené hladiny iných buniek výhonkov kostnej drene.

Liečba chorôb

Liečba chronickej myeloidnej leukémie nevyžaduje hospitalizáciu a môže sa vykonávať ambulantne. Terapia je predpísaná okamžite po diagnostike. V chronickej fáze je hlavnou úlohou liečby zníženie hladiny leukocytov.

Postup transplantácie kmeňových buniek ako jedna z metód liečby ochorenia

Liečba tohto ochorenia je možná:

  • transplantácie kmeňových buniek;
  • chemoterapie;
  • symptomatickej terapie.

Prvý cyklus liečby zahŕňa prechod chemoterapie, ktorá vám umožní zničiť choré rakovinové bunky. Priebeh chemoterapie nie je zárukou úplného vyliečenia. Transplantácia kostnej drene umožňuje hovoriť o úplnom zotavení, ale remisia môže trvať pomerne dlhú dobu. Chemoterapia je jedinou liečbou, ak:

  • v dôsledku fyzického stavu je rádioterapia kontraindikovaná;
  • pacient odmietne vystaviť sa vysokému riziku;
  • nie je možné nájsť darcu.

Chemoterapia okrem postihnutých buniek a ničí bunky kostnej drene. Transplantácia darcovských buniek je veľmi účinným spôsobom liečby. Výber a zmrazenie buniek. Pri úspešnej transplantácii sa bunky začnú zakoreniť v tele. Ďalej nasleduje ich dozrievanie a vývoj. Robia vysoko kvalitné krvné elementy. Existujú 2 spôsoby transplantácie buniek: v jednej z nich sa používajú darcovské bunky, v druhom prípade samotný pacient.

Pre tento typ ochorenia nie sú žiadne prechodné štádiá. Existuje novovytvorená diagnóza alebo ochorenie v remisii.

Je dôležité si uvedomiť, že pravidelné návštevy špecialistov a vyšetrení pomôžu predchádzať chorobám.

Liečba pozostáva z dvoch fáz:

  • indukčná fáza: liečba je predpísaná na zničenie čo najviac postihnutých buniek, čo vedie k remisii;
  • Cieľom fázy po remisii je udržanie pozitívneho terapeutického účinku.

Podobne ako v prípade chronickej formy sa liečba myeloidného typu uskutočňuje pomocou nasledujúcich metód:

  • chemoterapie;
  • je predpísaný priebeh rádioterapie;
  • vykonáva sa symptomatická liečba;
  • transplantácii kmeňových buniek.

Tipy na obnovenie

Prognózu myeloidnej leukémie môže ovplyvniť mnoho faktorov. Môže sa zhoršiť v prípadoch, keď: t

  • vek pacientov nad 60 rokov;
  • existuje iná rakovina;
  • prítomnosť genetických mutácií v bunkách;
  • v čase diagnózy veľmi vysoká hladina bielych krviniek;
  • potreba dvoch alebo viacerých cyklov chemoterapie.

Dospelí s akútnou myeloidnou leukémiou majú nasledovnú prognózu:

  • miera prežitia 5 rokov u starších ľudí je 25% prípadov;
  • u ľudí vo veku 45 rokov je miera prežitia približne 50% prípadov av niektorých prípadoch existuje možnosť úplného ukončenia ochorenia;
  • pre vekovú skupinu nad 65 rokov je miera prežitia 5 rokov 12%;
  • mladší pacienti majú väčšie šance na úplné uzdravenie.

Aká bude prognóza chronickej myeloidnej leukémie, závisí do značnej miery od štádia ochorenia v čase diagnózy. Obrovskú úlohu zohráva reakcia pacienta na liečbu predpísanú lekárom. Priemerná dĺžka života 5 rokov s chronickou myeloidnou leukémiou v priemere 90%. Moderné metódy biologickej terapie nám umožňujú dosiahnuť stabilnú remisiu. Ak uvedené spôsoby liečby nemajú požadovaný účinok, môže sa použiť transplantácia kmeňových buniek. Tento postup predlžuje životnosť pacientov až na 10-15 rokov a viac. Nepriaznivá prognóza môže byť v prípadoch extrémne neskorej detekcie a diagnostiky ochorenia.

Uvažovalo sa len pred niekoľkými desaťročiami.

Čo je akútna myeloblastická leukémia a čo je životnosť

Akútna myeloblastická leukémia (AML) je termín, ktorý spája rad akútnej myeloidnej leukémie, charakterizovanej rozvojom porúch v mechanizme dozrievania myeloblastov.

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba javí ako asymptomatická a je diagnostikovaná príliš neskoro.

Ak chcete včas identifikovať leukémiu, musíte vedieť, čo to je, aké príznaky naznačujú začiatok vývoja ochorenia a aké faktory ovplyvňujú jeho výskyt.

Kód ICD-10

Kód choroby - C92.0 (akútna myeloblastická leukémia, patrí do skupiny myeloidnej leukémie)

Čo je to?

AML je malígna transformácia zahŕňajúca myeloidný zárodok krvných buniek.

Postihnuté krvinky postupne nahrádzajú zdravé a krv prestáva plniť svoju prácu.

Táto choroba, podobne ako iné typy leukémie, sa v každodennej komunikácii nazýva rakovina krvi.

Slová, ktoré tvoria túto definíciu, umožňujú lepšie porozumieť.

Leukémie. Pri leukémii modifikovaná kostná dreň začína aktívne produkovať biele krvinky - krvné elementy, ktoré sú zodpovedné za udržiavanie imunitného systému - s patologickou, malígnou štruktúrou.

Nahradzujú zdravé leukocyty, prenikajú do rôznych častí tela a vytvárajú lézie, ktoré sú podobné malígnym novotvarom.

Rozdiely zdravej krvi od pacienta s leukémiou

Myeloidnej. Pri AML sa začína nadmerná produkcia postihnutých myeloblastov - prvkov, ktoré sa musia transformovať na jednu z odrôd leukocytov.

Vytesňujú zdravé prekurzorové elementy, čo vedie k deficitu iných krvných buniek: krvných doštičiek, červených krviniek a normálnych bielych krviniek.

Sharp. Táto definícia naznačuje, že sú vyrobené nezrelé prvky. Ak sú postihnuté bunky zrelé, leukémia sa nazýva chronická.

Akútna myeloblastóza je charakterizovaná rýchlou progresiou: myeloblasty v krvi sa šíria po celom tele a spôsobujú infiltráciu tkaniva.

príznaky

Zvyčajne sa AML vyvíja u dospelých a starších ľudí. Včasné štádiá myeloidnej leukémie sú charakterizované absenciou výraznej symptomatológie, ale keď ochorenie pohltí telo, objavia sa vážne poruchy v mnohých funkciách.

Hyperplastický syndróm

Vyvinutý v dôsledku infiltrácie tkaniva pôsobením leukémie. Periférne lymfatické uzliny rastú, slezina, mandle palatínu, rastú pečeň.

Ovplyvnené sú lymfatické uzliny v mediastínovej oblasti: ak výrazne narastú, budú stláčať vrchnú dutú žilu.

Prúdenie krvi v ňom je narušené, čo je sprevádzané výskytom opuchu v krku, rýchlym dýchaním, cyanózou kože, opuchom krvných ciev v krku.

Ovplyvnené sú aj ďasná: objavuje sa Vincentova stomatitída, ktorá sa vyznačuje rozvojom závažných príznakov: ďasná opuchajú, krvácajú a veľmi sa zrania, a stravovanie a starostlivosť o ústnu dutinu je ťažké.

Hemoragický syndróm

Viac ako polovica pacientov má niektoré svoje prejavy, vyvíja sa v dôsledku akútneho nedostatku krvných doštičiek, pri ktorom sa steny krvných ciev stenčujú, dochádza k narušeniu zrážanlivosti krvi: dochádza k viacnásobnému krvácaniu - nosovému, vnútornému, subkutánnemu, ktoré sa nedá dlhodobo zastaviť.

Riziko hemoragickej mŕtvice sa zvyšuje - krvácanie do mozgu, v ktorom je mortalita 70-80%.

V skorých štádiách akútnej myeloblastickej leukémie sa porucha krvácania prejavuje vo forme častých krvácania z nosa, krvácajúcich ďasien, modrín na rôznych častiach tela, ktoré sa javia ako vedľajšie účinky.

anémia

Charakterizuje ich vzhľad:

  • Ťažká slabosť;
  • únava;
  • Zhoršenie pracovnej kapacity;
  • podráždenosť;
  • apatia;
  • Časté bolesti v hlave;
  • závraty;
  • mdloby;
  • Snažiť sa jesť je krieda;
  • ospalosť;
  • Bolesť v srdci;
  • Bledosť kože.

Ťažká je aj zanedbateľná fyzická aktivita (pozoruje sa silná slabosť, rýchle dýchanie). Vlasy s anémiou často vypadávajú, krehké nechty.

opojenie

Zvýšená telesná teplota, úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla, slabosť a nadmerné potenie.

Počiatočné prejavy intoxikácie sú pozorované v počiatočných štádiách vývoja ochorenia.

neuroleukemia

Ak infiltrácia ovplyvnila mozgové tkanivo, zhoršuje prognózu.

Pozorujú sa tieto príznaky:

  • Opakované zvracanie;
  • Akútna bolesť v hlave;
  • Epipristupy;
  • mdloby;
  • Intrakraniálna hypertenzia;
  • Poruchy vo vnímaní reality;
  • Porucha sluchu, reči a videnia.

leukostasis

Vyvinúť v neskorších štádiách ochorenia, keď sa počet postihnutých myeloblastov v krvi zvýši nad 100 000 1 / μl.

Krv zhustne, prietok krvi sa spomalí, krvný obeh v mnohých orgánoch je narušený.

Cerebrálna leukostáza je charakterizovaná výskytom intracerebrálneho krvácania. Vízia je narušená, nastáva stav soporózneho stavu, kóma a smrť je možná.

Pri pľúcnej leukostáze sa pozoruje rýchle dýchanie (môže sa vyskytnúť tachypnoe), zimnica a horúčka. Množstvo kyslíka v krvi sa znižuje.

V akútnej myeloblastickej leukémii je imunitný systém extrémne zraniteľný a neschopný chrániť telo, takže existuje vysoká citlivosť na infekcie, ktoré sú ťažké a majú veľa nebezpečných komplikácií.

dôvody

Presné príčiny vývoja AML nie sú známe, ale existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia:

  • Vystavenie žiareniu. Rizikom sú ľudia, ktorí komunikujú s rádioaktívnymi materiálmi a zariadeniami, likvidátormi jadrovej elektrárne v Černobyle, pacienti podstupujú radiačnú terapiu pre inú rakovinu.
  • Genetické ochorenia. S anémiou Fakonyho, Bloomových a Downových syndrómov sa zvyšuje riziko vzniku leukémie.
  • Vystavenie chemikáliám. Chemoterapia pri liečbe malígnych ochorení má negatívny vplyv na kostnú dreň. Pravdepodobnosť sa zvyšuje aj s chronickou otravou jedovatými látkami (ortuť, olovo, benzén a iné).
  • Dedičnosť. Ľudia, ktorých blízki príbuzní trpia leukémiou, môžu tiež ochorieť.
  • Myelodysplastické a myeloproliferatívne syndrómy. Ak neexistuje liečba jedného z týchto syndrómov, ochorenie môže byť transformované na leukémiu.

U detí je tento typ leukémie extrémne zriedkavo zaznamenaný, v rizikovej skupine - ľudia starší ako 50-60 rokov.

Formy AML

Myeloblastická leukémia má množstvo odrôd, na ktorých závisí prognóza a taktika liečby.

Okrem uvedených odrôd existujú aj iné vzácne druhy, ktoré nie sú zahrnuté vo všeobecnej klasifikácii.

diagnostika

Akútna leukémia sa deteguje pomocou množstva diagnostických opatrení.

Diagnóza zahŕňa:

  • Nasadený krvný obraz. S jeho pomocou sa detekuje obsah v krvi výbuchových elementov a úroveň iných krvných buniek. Pri leukémii, nadmernom množstve blastov a zníženom obsahu krvných doštičiek, zrelých leukocytov, sa detegujú červené krvinky.
  • Odoberanie biomateriálu z kostnej drene. Používa sa na potvrdenie diagnózy a vykonáva sa po krvných testoch. Táto metóda sa používa nielen v procese diagnostiky, ale aj počas liečby.
  • Biochemická analýza. Poskytuje informácie o stave orgánov a tkanív, obsahu rôznych enzýmov. Táto analýza je určená na získanie podrobného obrazu lézie.
  • Ďalšie typy diagnostiky: cytochemické štúdie, genetické, ultrazvuk sleziny, brušnej dutiny a pečene, röntgenové vyšetrenie hrudníka, diagnostické opatrenia na určenie rozsahu poškodenia mozgu.

V závislosti od stavu pacienta môžu byť predpísané aj iné diagnostické metódy.

liečba

Liečba AML zahŕňa použitie nasledujúcich metód: t

  • Chemoterapia. Lieky ovplyvňujú bunky inhibíciou ich aktivity a reprodukcie. Kľúčová liečba leukémie.
  • Konsolidácia. Liečba poskytnutá počas remisie je zameraná na zníženie pravdepodobnosti opakovaného výskytu.
  • Transplantácia kmeňových buniek. Transplantácia kostnej drene pri leukémii sa používa pri liečbe pacientov mladších ako 25-30 rokov a je potrebná v tých situáciách, keď je choroba nepriaznivá (pozoruje sa neuroleukémia, koncentrácia leukocytov je extrémne vysoká). Transplantovali buď vlastné bunky alebo darcu. Darcovia sú zvyčajne blízki príbuzní.
  • Ďalšia liečba. Obnovuje stav krvi, vrátane zavedenia krvných elementov.

Môže sa použiť aj imunoterapia - odporúčanie, ktoré využíva imunologické prípravky.

Použiť na:

  • Lieky na báze monoklonálnych protilátok;
  • Adaptívna bunková terapia;
  • Inhibítory kontrolného bodu

Pri takejto diagnóze akútnej myeloidnej leukémie je trvanie liečby 6-8 mesiacov, ale môže byť zvýšené.

Prognóza života

Prognóza závisí od nasledujúcich faktorov:

  • Typ AML;
  • Citlivosť na chemoterapiu;
  • Vek, pohlavie a zdravotný stav pacienta;
  • Počet leukocytov;
  • Stupeň postihnutia mozgu v patologickom procese;
  • Trvanie remisie;
  • Ukazovatele genetickej analýzy.

Ak je ochorenie citlivé na chemoterapiu, koncentrácia leukocytov je mierna a neuroleukémia sa nevyvíja, prognóza je pozitívna.

Pri priaznivej prognóze a neprítomnosti komplikácií je prežitie počas 5 rokov viac ako 70%, frekvencia relapsov je nižšia ako 35%. Ak je stav pacienta komplikovaný, miera prežitia je 15%, zatiaľ čo stav sa môže opakovať v 78% prípadov.

Aby bolo možné včas odhaliť AML, je potrebné pravidelne absolvovať rutinné lekárske vyšetrenia a počúvať telo: časté krvácanie, únava, podliatiny z malej expozície, predĺžená neprimeraná horúčka môže naznačovať vývoj leukémie.

Akútna myeloidná leukémia nie je veta!

Akútna myeloidná leukémia je malígne ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa zvyčajne vyskytuje u detí mladších ako 15 rokov alebo starších ako 60 rokov. Tu sú dôvody pre rozvoj tejto choroby, jej príznaky, metódy a perspektívy liečby.

Čo je myeloidná leukémia?

Akútna myeloidná leukémia (leukémia, leukémia) sa vyvíja ako výsledok mutácie hematopoetických buniek myeloidnej kostnej drene.

Na rozdiel od lymfoblastického typu leukémie, pri myeloidnej leukémii môžu mutovať nielen prekurzory leukocytov, ale aj blastové bunky, ktoré sa počas normálneho vývoja vyvíjajú do červených krviniek a krvných doštičiek. Vo väčšine prípadov AML sa pozoruje nekontrolovaná proliferácia bielych krviniek, ktorá spôsobuje druhý názov ochorenia (leukémia).

Napriek skutočnosti, že ktorákoľvek z hematopoetických buniek môže podstúpiť mutáciu, symptómy ochorenia sú takmer rovnaké. Je to spôsobené všeobecným mechanizmom vývoja leukémie.

Nekontrolované proliferujúce nezrelé blasty aktívne vytesňujú funkčné bunky iných hematopoetických klíčkov, čo spôsobuje (v závislosti od typu leukémie) trombocytopéniu, anémiu a zníženú imunitu. Avšak mutované prekurzorové bunky samotné nie sú schopné vykonávať svoje funkcie v dôsledku nízkeho stupňa zrelosti.

To vedie k tomu, že pri akomkoľvek type leukémie je pozorovaný pokles počtu erytrocytov, krvných doštičiek a funkčných imunitných buniek - leukocytov.

Akútna myeloidná leukémia sa zvyčajne vyvíja u starších pacientov: riziko jej manifestácie sa dramaticky zvyšuje u ľudí starších ako 50 rokov a priemerný vek pacienta s AML je 63 rokov. Vo vekovej skupine starších a mladších (do 15 rokov), v ktorej dominujú muži, v mladom a strednom veku nie sú rozdiely v rizikách podľa pohlavia.

Príčiny myeloidnej leukémie

Presné príčiny, ktoré by mali viesť k rozvoju myeloidnej leukémie, neboli stanovené. Hematológovia a onkológovia však identifikujú množstvo faktorov, ktoré významne zvyšujú riziko tohto ochorenia krvi. Patrí medzi ne:

  • predleukemické patológie tvorby krvi (myelodysplastické a myeloproliferatívne syndrómy na pozadí charakteristických cytogenetických zmien, PNH, atď.);
  • použitie protirakovinových liekov na iné rakoviny (vysoké riziko znáša použitie antracyklínov a alkylačných činidiel);
  • dlhodobý kontakt s chemickými karcinogénmi (fenylfutazón, zlúčeniny arzénu, chloramfenikol, toluén, benzén atď.);
  • ionizujúce žiarenie;
  • genetická predispozícia (prítomnosť ochorenia u blízkych príbuzných) a prítomnosť chromozomálnych patológií spojených so zvýšeným rizikom AML (Downov syndróm, vyvážené a nevyvážené anomálie v chromozómových oblastiach, charakteristické génové mutácie).

Akútna myeloidná leukémia medicínskeho pôvodu predstavuje až 20% všetkých klinických prípadov mutácie myeloidných zárodočných buniek. Spravidla sa táto patológia vyskytuje v priebehu 3-5 rokov po ukončení chemoterapie pre inú rakovinu.

Vystavenie chemickým karcinogénom nastáva v priebehu 1-5 rokov po kontakte s nimi. Odborníci poukazujú na to, že tento kontakt so škodlivými činidlami zvyšuje negatívny vplyv iných rizikových faktorov, ale len zriedka je jediným dôvodom pre rozvoj AML.

Podľa niektorých štúdií, fajčenie tiež zvyšuje šance na rozvoj akútnej leukémie. Predpovede päťročnej miery prežitia a priemerné trvanie úplnej remisie u fajčiarov sú horšie ako u nefajčiarov.

Symptómy akútnej myeloidnej leukémie

Klinický obraz myeloidnej leukémie je podobný symptómom lymfoblastickej leukémie. Pri mutácii hematopoetických buniek myeloidného výhonku, anemických, hemoragických, intoxikačných a infekčných syndrómov.

Proliferatívny syndróm má však mnohé znaky: napríklad pri AML sa nevyskytujú výrazné zmeny v objeme periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny. V niektorých prípadoch sa zistí zvýšenie supraclavikulárnej a cervikálnej LN, zatiaľ čo iné zostávajú malé a mobilné.

Infiltrácia tela nezrelými krvinkami sa prejavuje v kostiach a kĺboch. Pacienti sa sťažujú na bolesť chrbtice a kostí dolných končatín, ich pohyby sú obmedzené a zmeny chôdze. Šírenie leukemických buniek sa často prejavuje exoftalmami (vyvýšenie očnej buľvy), opuchom a zápalom ďasien bez narušenia ich integrity, zväčšených mandlí.

Anémia spôsobená nedostatkom červených krviniek sa prejavuje bledosťou kože pacienta a slizníc (niekedy môžu mať zemitý odtieň), konštantnou slabosťou, závratmi, zvýšenou srdcovou frekvenciou a dýchavičnosťou.

Trombocytopénia vyvoláva zvýšené krvácanie, výskyt hemoragickej vyrážky, veľkých hematómov. Krvácanie možno pozorovať vonku (z ďasien, nosa a kožných lézií) a vo vnútri. Vnútorné krvácanie sa zaznamenáva krvou v moči (hematuria), zvracaním a výkalmi.

Napriek malému počtu krvných doštičiek sa viskozita krvi môže udržiavať a dokonca zvýšiť v dôsledku rýchlej proliferácie mutantných buniek. Vysoká viskozita krvi môže vyvolať infarkty a krvácanie vo vnútorných orgánoch.

Z dôvodu dysfunkcie alebo malého počtu leukocytov u pacienta sa imunita znižuje. To sa prejavuje častými vírusovými a bakteriálnymi infekciami, hnisaním malých rán, horúčkou. Stúpajúce teploty a letargia môžu byť tiež spôsobené intoxikáciou tela blastovými bunkami. V takmer 100% prípadov AML pacienti strácajú chuť do jedla a je pozorovaný rýchly úbytok hmotnosti.

V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia môže byť AML asymptomatická alebo nešpecifická. V druhom - rozvinutom štádiu je pozorovaný predovšetkým výrazný toxický syndróm. Opakovania sa vyvíjajú v podobnom poradí.

Ďalšie príznaky myeloidnej leukémie

V prípade, že nezrelé bunky vstupujú do centrálneho nervového systému, môže mať pacient bolesť hlavy, vracanie, zhoršené videnie a aktivitu nervov tváre. Tieto prejavy sa nazývajú leukémia meningitídy.

Pri hyperleukocytóze a infiltrácii blastov do pľúcneho tkaniva (leukemická pneumónia) sa zhoršujú respiračné funkcie. Podľa štatistík je tento prejav myeloidnej leukémie pozorovaný u každého štvrtého pacienta.

Myeloidný sarkóm, ktorý predstavuje až 10% všetkých klinických prípadov AML, je charakterizovaný kožnými prejavmi - hustými nádormi podobnými leukémiami zeleno-ružovej, šedej, bielej alebo hnedej farby, často so zápalom kože okolo nich.

U mužov s AML možno pozorovať zvýšenie jedného alebo oboch semenníkov.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza myeloidnej leukémie sa spravidla uskutočňuje v druhom štádiu ochorenia s prejavom klinických symptómov. Hematológ zozbiera anamnézu pacienta, sleduje dynamiku zmien v zložení celkového krvného testu a vykoná punkciu kostnej drene (hrudná kosť alebo hrebeň ilia je označený ako miesto príjmu tkaniva).

Charakteristické zmeny v UAC sú zvýšenie sedimentácie erytrocytov a celkový počet leukocytov (v 62% prípadov) na pozadí poklesu koncentrácie zrelých bielych buniek, hemoglobínu, hematokritu, retikulocytov, krvných doštičiek a neprítomnosti eozinofilov a bazofilov (s mutáciou neutrofilového výhonku).

Konečná diagnóza sa vykonáva podľa výsledkov myelogramu - kvantitatívnej a kvalitatívnej analýzy tkaniva kostnej drene. Pri myeloidnej leukémii cytochemická analýza ukazuje pozitívnu reakciu na myeloperoxidázu a lipidy, ale negatívnu reakciu na glykogén. Chemická metóda umožňuje rýchlo diferencovať AML a lymfoblastickú leukémiu. Typ mutantných buniek je objasnený imunofenotypizáciou. Pri AML je počet nezrelých buniek v tkanive kostnej drene najmenej 20%.

Na identifikáciu charakteristických mutácií, ktoré môžu ovplyvniť prognózu prežitia a vyžadujú špeciálny prístup k liečbe, sa uskutočňuje cytogenetická štúdia biomateriálu.

Vzhľadom k tomu, že proliferácia nezrelých leukocytov (a ďalších buniek myeloidného výhonku) nepriaznivo ovplyvňuje celé telo, súčasne s diagnózou leukémie sa uskutočňuje štúdia stavu vnútorných orgánov, kostí a lymfatických systémov a meningov. Na tento účel sa používajú metódy ultrazvuku, röntgenového žiarenia, biochemických vzoriek krvi a lumbálnej punkcie.

Liečba a prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Napriek nebezpečenstvu ochorenia je možné vyliečiť akútnu myeloidnú leukémiu. Pri priaznivej prognóze, neprítomnosti kontraindikácií pri transplantácii kostnej drene a včasnej chemoterapii sa riziko recidívy ochorenia znižuje na minimum.

Klasická metóda liečby AML sa považuje za kombináciu polychemoterapie a transplantácie kmeňových buniek. Kurz pozostáva z troch etáp:

  1. Indukcia (aktivácia). Cieľom prvého stupňa je dosiahnuť úplnú remisiu ochorenia (zníženie počtu nezrelých buniek v tkanive kostnej drene na 5% alebo menej). Terapia sa vykonáva pomocou cytarabínových prípravkov („Cytosar“) a antracyklínov („Idarubitsin“, „Rubomycin“, atď.) Podľa schémy „5 + 2“ alebo „7 + 3“ (5-7 dní po podaní cytarabínu počas prvých 2-3 dní). Indukčný stupeň môže byť doplnený ďalšími liekmi v závislosti od typu leukémie - napríklad ATGN pri promyelocytárnej leukémii. Úplná remisia sa vyskytuje v 50-70% klinických prípadov AML.
  2. Konsolidácia. Slúži na konečné zničenie abnormálnych buniek a obnovenie tvorby krvi. Pri nízkom riziku recidívy sú pacientom predpísané 3-5 chemoterapeutických kurzov a imunoterapie a pri vysokom riziku transplantácia tkaniva kostnej drene od vhodného darcu. Vysoké riziká rekurencie sú zvyčajne spojené s cytogenetickými zmenami.
  3. Podporná terapia Zvyšuje trvanie remisie a zahŕňa 5-dňové cykly chemoterapeutík v tabletách po dobu 2-5 rokov.

V prvých dvoch štádiách dochádza k úplnej deštrukcii blastov, preto na vylúčenie vedľajších účinkov liečby sa pacientovi podáva infúzia zložiek krvi, antibakteriálna a detoxikačná terapia. Skutočný nedostatok vlastnej imunity si vyžaduje dodržiavanie sterility podmienok pacienta.

V prípade závažného porušenia vnútorných orgánov, vysokého rizika infekčných komplikácií a pokročilého veku pacienta sa namiesto liečby vysokými dávkami používa paliatívna liečba.

Priemerná účinnosť liečby AML je 20-45% z hľadiska päťročného prežitia. Menej priaznivé ako pri lymfoblastickej leukémii sú projekcie spôsobené vekom a frekvenciou somatických porúch u pacientov s myeloidnou leukémiou.

Komplexná diagnóza je dôležitým krokom v liečbe myeloidnej leukémie. Vzhľadom na funkčnosť vnútorných orgánov, cytogenetické vlastnosti a typ abnormálnych buniek pri výbere terapeutického priebehu môže lekár významne zvýšiť šance na dosiahnutie stabilnej remisie a dlhodobého prežitia pacienta.

Budeme veľmi vďační, ak to hodnotíte a zdieľate na sociálnych sieťach.

Medzi Ďalšie Články O Embólie