Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca: trest smrti alebo šanca na zotavenie?
Ľudské srdce má komplexnú štvorkomorovú štruktúru, ktorá sa začína formovať od prvých dní po počatí.
Existujú však prípady, keď je tento proces narušený, pretože v štruktúre orgánu sa vyskytujú veľké a malé defekty, ktoré ovplyvňujú prácu celého organizmu. Jeden z nich sa nazýva defekt komorového septa alebo skrátene VSD.
popis
Porucha interventrikulárneho septa je vrodená (niekedy získaná) choroba srdca (CHD), ktorá je charakterizovaná prítomnosťou patogénneho otvoru medzi dutinami ľavej a pravej komory. Z tohto dôvodu vstupuje krv z jednej komory (zvyčajne zľava) do druhej, čím sa narušuje funkcia srdca a celého obehového systému.
Jeho prevalencia je približne 3 až 6 prípadov na 1000 novorodencov s plným termínom, pričom sa nepočítajú deti, ktoré sa narodili s malými defektmi septum, ktoré sú samovoľne potlačené počas prvých rokov života.
Príčiny a rizikové faktory
Zvyčajne sa defekt interventrikulárneho septa u plodu vyvíja v skorých štádiách tehotenstva, od 3. do 10. týždňa. Hlavným dôvodom je kombinácia vonkajších a vnútorných negatívnych faktorov vrátane:
- genetická predispozícia;
- vírusové infekcie prenášané v období pôrodov (rubeola, osýpky, chrípka);
- zneužívanie alkoholu a fajčenie;
- užívanie antibiotík, ktoré majú teratogénny účinok (psychotropné lieky, antibiotiká atď.);
- vystavenie toxínom, ťažkým kovom a žiareniu;
- ťažké napätie.
klasifikácia
Defekt interventrikulárnej prepážky u novorodencov a starších detí môže byť diagnostikovaný ako samostatný problém (izolovaná porucha), ako aj neoddeliteľná súčasť iných kardiovaskulárnych ochorení, napríklad Cantrell pentad (prečítajte si o tom tu).
Veľkosť defektu sa odhaduje na základe jeho veľkosti vo vzťahu k priemeru aortálnej diery:
- defekt do veľkosti 1 cm je klasifikovaný ako drobný (Tolochinov-Rogerova choroba);
- veľké defekty sú považované za 1 cm alebo tie, ktoré sú väčšie ako polovica clony aorty.
Nakoniec, podľa umiestnenia otvoru v oddiele VSD, je rozdelená do troch typov:
- Svalová porucha medzikomorovej priehradky u novorodenca. Otvor sa nachádza v svalovej časti, vo vzdialenosti od vodivého systému srdca a ventilov a pri malých veľkostiach môže byť uzavretý nezávisle.
- Membranózna. Porucha je lokalizovaná v hornom segmente priehradky pod aortálnou chlopňou. Obvykle má malý priemer a je samostatne ukotvený, keď dieťa rastie.
- Nadgrebnevy. Považuje sa za najťažší typ defektu, pretože otvor v tomto prípade sa nachádza na hranici odtokových ciev ľavej a pravej komory a spontánne sa uzatvára veľmi zriedka.
Nebezpečenstvo a komplikácie
S malou veľkosťou otvoru a normálnym stavom dieťaťa nie je VSD obzvlášť nebezpečný pre zdravie dieťaťa a vyžaduje len pravidelné monitorovanie odborníkom.
Ďalšou vecou sú veľké chyby. Spôsobujú srdcové zlyhanie, ktoré sa môže vyvinúť bezprostredne po narodení dieťaťa.
Okrem toho môže VSD spôsobiť nasledujúce závažné komplikácie:
- Eysenmengerov syndróm ako dôsledok pľúcnej hypertenzie;
- tvorba akútneho srdcového zlyhania;
- endokarditída alebo infekčný zápal intrakardiálnej membrány;
- mŕtvice a krvné zrazeniny;
- porušenie ventilového aparátu, čo vedie k tvorbe chlopňového ochorenia srdca.
príznaky
Veľké defekty medzikomorovej priehradky sa objavujú už v prvých dňoch života a sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:
- Modrá koža (hlavne končatín a tváre) sa počas plaču zhoršila;
- poruchy chuti do jedla a problémy s kŕmením;
- pomalé tempo vývoja, narušenie prírastku hmotnosti a výšky;
- konštantná ospalosť a únava;
- opuch, lokalizovaný v končatinách a bruchu;
- poruchy srdcového rytmu a dýchavičnosť.
Malé defekty často nemajú výrazné prejavy a sú určené pri počúvaní (hrubý systolický šelest je počuť v hrudníku pacienta) alebo iné štúdie. V niektorých prípadoch majú deti tzv. Srdcový hrb, to znamená hrudník vydutý v oblasti srdca.
Ak ochorenie nebolo diagnostikované v detstve, potom s rozvojom srdcového zlyhania u dieťaťa vo veku 3 až 4 rokov sa vyskytujú sťažnosti na bušenie srdca a bolesť na hrudníku, tendencia k nosnému krvácaniu a strata vedomia.
Kedy navštíviť lekára
VSD, ako každé iné ochorenie srdca (aj keď je kompenzované a nespôsobuje pacientovi nepohodlie) nevyhnutne vyžaduje neustále monitorovanie kardiológom, pretože situácia sa môže kedykoľvek zhoršiť.
Aby sme nezmeškali alarmujúce príznaky a čas, kedy sa situácia dá napraviť s minimálnymi stratami, je veľmi dôležité, aby rodičia sledovali správanie dieťaťa od prvých dní. Ak spí príliš veľa a na dlhú dobu, často naughty bez dôvodu a chudnutie zle, je to vážny dôvod konzultovať s pediatrom a pediatrickým kardiológom.
Rôzne príznaky CHD sú podobné. Zistite viac o príznakoch vrodenej srdcovej choroby, aby ste nevynechali jednu sťažnosť.
diagnostika
Hlavné metódy diagnózy VSD sú:
- Elektrokardiogram. Štúdia určuje stupeň komorového preťaženia, ako aj prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U starších pacientov môžu byť okrem toho zistené príznaky arytmie a abnormality vodivosti srdca.
- Phonocardiography. S pomocou PCG môžete zaznamenávať vysokofrekvenčný systolický šelest v 3 - 4 interkostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti.
- Echokardiografia. Echokardiografia vám umožňuje identifikovať dieru v medzikomorovej priehradke alebo podozrenie na jej prítomnosť na základe porúch krvného obehu v cievach.
- Ultrazvukové vyšetrenie. Ultrazvuk skúma prácu myokardu, jeho štruktúru, stav a priepustnosť, ako aj dva veľmi dôležité ukazovatele - tlak v pľúcnej artérii a množstvo krvi.
- Rádiografiu. Na x-ray hrudníka, môžete vidieť zvýšený pľúcny vzor a pulzácie koreňov pľúc, výrazné zvýšenie veľkosti srdca.
- Zvuk pravých dutín srdca. Štúdia poskytuje možnosť identifikovať zvýšený tlak v pľúcnej artérii a komore, ako aj zvýšené okysličovanie žilovej krvi.
- Pulzná oxymetria Metóda určuje stupeň saturácie krvi kyslíkom - nízke miery sú známkou vážnych problémov s kardiovaskulárnym systémom.
- Katetrizácia srdcového svalu. S jeho pomocou lekár hodnotí stav štruktúry srdca a určuje tlak v jeho bunkách.
liečba
Malé defekty prepážky, ktoré nevykazujú výrazné príznaky, zvyčajne nevyžadujú žiadnu špeciálnu liečbu, pretože sú oneskorené o 1-4 roky alebo neskôr.
V ťažkých prípadoch, keď diera dlhšiu dobu neprerastie, prítomnosť defektu ovplyvňuje blahobyt dieťaťa alebo je príliš veľká, otázka chirurgického zákroku je zvýšená.
Pri príprave na chirurgický zákrok sa konzervatívna liečba používa na reguláciu srdcovej frekvencie, normalizáciu krvného tlaku a podporu funkcie myokardu.
Chirurgická korekcia VSD môže byť paliatívna alebo radikálna: paliatívne operácie sa vykonávajú u dojčiat s ťažkou hypotrofiou a viacerými komplikáciami, aby sa pripravili na radikálnu intervenciu. V tomto prípade lekár vytvorí umelú stenózu pľúcnej artérie, čo značne uľahčuje stav pacienta.
Radikálne operácie, ktoré sa používajú na liečbu diabetes mellitus, zahŕňajú:
- Uzatvorenie patogénnych otvorov stehmi v tvare U;
- plastické defekty s použitím náplastí syntetického alebo biologického tkaniva, vykonávané pod kontrolou ultrazvuku;
- operácia s otvoreným srdcom je účinná pre kombinované defekty (napríklad Fallotova tetrad) alebo veľké diery, ktoré nemožno uzavrieť jednou náplasťou.
Toto video popisuje jednu z najefektívnejších operácií proti VSD:
Prognózy a prevencia
Malé defekty medzikomorovej priehradky (1-2 mm) majú zvyčajne priaznivú prognózu - deti s touto chorobou netrpia nepríjemnými príznakmi a nezaostávajú vo vývoji od svojich rovesníkov. Pri výraznejších poruchách sprevádzaných zlyhaním srdca sa prognóza výrazne zhoršuje, pretože bez vhodnej liečby môžu viesť k závažným komplikáciám a dokonca k smrti.
Preventívne opatrenia na prevenciu VSD by sa mali dodržiavať v štádiu plánovania tehotenstva a pôrodu: spočívajú v udržiavaní zdravého životného štýlu, včasnej účasti na predškolských klinikách, vzdaní sa zlých návykov a samoliečbe.
Napriek závažným komplikáciám a nie vždy priaznivým prognózam nemožno diagnózu defektu medzikomorového septa považovať za trest malého pacienta. Moderné spôsoby liečby a úspechy srdcovej chirurgie môžu výrazne zlepšiť kvalitu života dieťaťa a rozšíriť ho čo najviac.
Všetko o defektu komorového septa u novorodencov, detí a dospelých
Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.
Z tohto článku sa dozviete o malformácii srdca vo forme defektu komorového septa. Čo je to vývojová porucha, keď sa objaví a ako sa prejavuje. Charakteristiky diagnózy, liečba ochorenia. Ako dlho žijú s takýmto zločinom.
Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD) je porušením integrity steny medzi ľavou a pravou srdcovou komorou, ktorá sa vyskytla počas vývoja embrya v tehotenstve 4-17 týždňov.
Takáto patológia v 20% prípadov sa kombinuje s inými malformáciami srdcového svalu (Fallo, úplné otvorenie atrioventrikulárneho kanála, transpozícia hlavných ciev srdca).
S defektom v priehradke sa vytvorí správa medzi dvoma zo štyroch komôr srdcového svalu a krv sa „odhodí“ zľava do prava (ľavý-pravý skrat) kvôli vyššiemu tlaku v tejto polovici srdca.
Symptómy významného izolovaného defektu sa prejavia v 6-8 týždňoch života dieťaťa, keď sa zvýšený tlak v pľúcnom cievnom systéme (fyziologickom pre toto obdobie života) normalizuje a arteriálna krv sa vyhodí do žilovej krvi.
Tento abnormálny prietok krvi postupne vedie k nasledujúcim patologickým procesom:
- rozšírenie dutín ľavej predsiene a komory s výrazným zahusťovaním steny steny;
- zvýšenie tlaku v pľúcnom krvnom obehu s rozvojom hypertenzie v nich;
- progresívne zvýšenie srdcového zlyhania.
Okno medzi komorami je patológia, ktorá sa nevyskytuje v procese života človeka, a takáto porucha sa môže vyvinúť len počas tehotenstva, preto sa označuje ako vrodené srdcové vady.
U dospelých (ľudí starších ako 18 rokov) môže takýto defekt pretrvávať počas celého života za predpokladu, že veľkosť správy medzi komorami a (alebo) účinnosť liečby je malá. Neexistuje žiadny rozdiel v klinických prejavoch ochorenia medzi deťmi a dospelými, okrem štádií normálneho vývoja.
Nebezpečenstvo nehody závisí od veľkosti chyby v oddiele:
- malé a stredné takmer nikdy nesprevádzané porušením srdca a pľúc;
- veľké môžu spôsobiť smrť dieťaťa od 0 do 18 rokov, ale častejšie sa v detskom veku (deti prvého roka života) vyskytnú smrteľné komplikácie, ak nie sú včas liečené.
Táto patológia sa dá prispôsobiť: niektoré z týchto defektov sa spontánne uzavrú, iné sa vyskytujú bez klinických prejavov ochorenia. Veľké defekty sa úspešne odstránia chirurgicky po prípravnom štádiu liekovej terapie.
Vážne komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť, sa zvyčajne vyvíjajú kombinovanými formami narušenia štruktúry srdca (opísaného vyššie).
Pediatri, detskí kardiológovia a vaskulárni chirurgovia sa zaoberajú diagnostikou, sledovaním a liečbou pacientov s VSD.
Ako často je to zlozvyk
Porušenie štruktúry steny medzi komorami zaujíma druhé miesto vo frekvencii výskytu všetkých srdcových defektov. Vady sú zaznamenané u 2 - 6 detí na 1000 živonarodených detí. Medzi deti narodené do termínu (predčasné) - 4,5 - 7%.
Ak technické vybavenie detskej kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetrenie všetkých dojčiat, porušenie integrity priehradky je zaznamenané u 50 novorodencov na každých 1000. Väčšina z týchto defektov má menšiu veľkosť, takže nie sú zistené inými diagnostickými metódami a nemajú vplyv na vývoj dieťaťa.
Porucha interventrikulárneho septa je najčastejším prejavom porušovania počtu génov u dieťaťa (chromozomálne ochorenia): Downov syndróm, Edwards, Patau, atď. Viac ako 95% defektov nie je kombinovaných s poruchami chromozómov.
Porucha integrity steny medzi srdcovými komorami v 56% prípadov zistených u dievčat a 44% u chlapcov.
Prečo
Porucha tvorby prepážky sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov.
Diabetes mellitus so zle korigovanými hladinami cukru
Fenylketonúria - dedičná patológia výmeny aminokyselín v tele
Infekcie - rubeola, ovčie kiahne, syfilis atď.
V prípade narodenia dvojčiat
Teratogény - lieky, ktoré spôsobujú poruchu vývoja plodu
klasifikácia
V závislosti od umiestnenia okna existuje niekoľko typov škvŕn:
príznaky
Porucha komorového septa u novorodenca (dieťa prvých 28 dní života) sa prejavuje len v prípade rozsiahleho okna alebo kombinácie s inými defektmi, ak nie, klinické príznaky významného defektu sa vyskytujú až po 6-8 týždňoch. Závažnosť závisí od objemu výtoku krvi z ľavej komory srdca vpravo.
Menšia porucha
- Nie sú žiadne klinické prejavy.
- Detská výživa, prírastok hmotnosti a vývoj bez odchýlky od normy.
Mierna porucha
Klinické prejavy u predčasne narodených detí sa vyskytujú oveľa skôr. Akékoľvek infekcie dýchacieho ústrojenstva (nos, hrdlo, priedušnica, pľúca) urýchľujú nástup príznakov srdcového problému v dôsledku zvýšeného krvného tlaku v pľúcach a zníženia ich predĺženia:
- mierne zrýchlenie dýchania (tachypnea) - viac ako 40 za minútu u dojčiat;
- účasť na dýchaní pomocných svalov (ramenný pletenec);
- potenie;
- slabosť v kŕmení, nútenie k odpočinku;
- nízky mesačný prírastok hmotnosti na pozadí normálneho rastu.
Veľká chyba
Rovnaké príznaky ako u mierneho defektu, ale vo výraznejšej forme, navyše:
- Modrá tvár a krk (centrálna cyanóza) na pozadí fyzickej námahy;
- trvalé modrasté zafarbenie kože - znak kombinovanej vady.
Ako sa zvyšuje tlak v pľúcnom systéme prietoku krvi, prejavy hypertenzie v pľúcnom obehu sa spájajú:
- Ťažké dýchanie pri akomkoľvek zaťažení.
- Bolesť na hrudníku.
- Pre-unconscious a mdloby.
- Squatting zmierňuje stav.
diagnostika
Nie je možné identifikovať defekt komorového septa u detí, len na základe klinických prejavov, vzhľadom na to, že sťažnosti nie sú špecifickej povahy.
Fyzikálne údaje: externé vyšetrenie, palpácia a počúvanie
Rozšírené apikálne stlačenie
Rozdelenie druhého tónu
Hrubý systolický šelest na ľavej strane hrudnej kosti
Hrubý systolický šelest v dolnej tretine ľavej hrudnej kosti
Tam je hmatný tremor hrudníka a zároveň znižuje myokard
Mierne zosilnenie druhého tónu
Krátky systolický šelest alebo jeho nedostatok
Výrazný prízvuk druhého tónu, hmatný aj pri pohmate
Je vypočutý tretí tón
V pľúcach a zväčšenej pečeni často dochádza k sipotu
Elektrokardiografia (EKG)
S progresiou srdcového zlyhania - zhrubnutie pravej komory
Zahustenie pravej predsiene
Odchýlka elektrickej osi srdca vľavo
Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii nedochádza k zahusťovaniu ľavého srdca.
RTG hrudníka
Posilnenie pľúcneho vzoru v centrálnych oblastiach
Expanzia pľúcnej artérie a ľavej predsiene
Zväčšená pravá komora
V kombinácii s pľúcnou hypertenziou je cievny vzor oslabený
Echokardiografia (EchoCG) alebo ultrasonografia (ultrazvuk) srdca
Umožňuje identifikovať prítomnosť, lokalizáciu a veľkosť VSD. Štúdia poskytuje jasné znaky dysfunkcie myokardu na základe:
- približná úroveň tlaku v komorách srdca a pľúcnej tepny;
- tlakové rozdiely medzi komorami;
- veľkosti komorových a predsieňových dutín;
- hrúbka ich stien;
- objem krvi, ktorý uvoľňuje srdce počas kontrakcie.
Veľkosť defektu sa hodnotí vo vzťahu k báze aorty:
Srdcová katetrizácia
Používa sa len v zložitých diagnostických prípadoch a umožňuje určiť:
- typ malformácie;
- veľkosť okna medzi komorami;
- presne vyhodnotiť tlak vo všetkých dutinách srdcového svalu a centrálnych ciev;
- stupeň vypustenia krvi;
- expanzia srdcových komôr a ich funkčná úroveň.
Vypočítaná a magnetická tomografia
- Ide o vysoko citlivé výskumné metódy s vysokou diagnostickou hodnotou.
- Umožňuje úplne eliminovať potrebu invazívnych diagnostických metód.
- Podľa výsledkov je možné konštruovať trojrozmernú rekonštrukciu srdca a krvných ciev, aby sa zvolila optimálna chirurgická taktika.
- Vysoká cena a špecifickosť štúdie neumožňujú ich realizáciu na prúde - diagnostika tejto úrovne sa vykonáva len v špecializovaných cievnych centrách.
Škvrny komplikácií
- Pľúcna hypertenzia (Eisenmengerov syndróm) je najzávažnejšia z komplikácií. Zmeny v cievach pľúc sa nedajú vyliečiť. Vedú k reverznému vytekaniu krvi sprava doľava, čo rýchlo prejavuje príznaky srdcového zlyhania a vedie k smrti pacientov.
- Sekundárna insuficiencia aortálnej chlopne - zvyčajne sa vyskytuje u detí starších ako 2 roky a vyskytuje sa v 5% prípadov.
- Významné zúženie výstupnej časti pravej komory je u 7% pacientov.
- Infekčné zápalové zmeny vo vnútornej výstelke srdca (endokarditída) - zriedkavo sa vyskytujú pred dvojročným dieťaťom. Zmeny zachytávajú obe komory, častejšie sa usadzujú v oblasti defektu alebo na uzáveroch trikuspidálnej chlopne.
- Oklúzia (embólia) veľkých artérií s bakteriálnymi trombmi na pozadí zápalového procesu je veľmi častou komplikáciou endokarditídy s defektom v stene medzi komorami.
liečba
Malá VSD nevyžaduje liečbu. Deti sa vyvíjajú v súlade s normami a žijú v plnom živote.
Ukázalo sa, že je ukázaná antibakteriálna profylaxia patogénov vstupujúcich do krvného obehu, ktoré môžu spôsobiť endokarditídu, pri liečení zubov alebo infekcií ústnej dutiny a dýchacieho systému.
Takáto vada nemá vplyv na kvalitu života, aj keď sa nezatvára sama. Dospelí pacienti by si mali byť vedomí svojej patológie a upozorniť zdravotný personál na ochorenie pri akejkoľvek liečbe iných ochorení.
Deti so stredne závažnými a veľkými poruchami pozorujú kardiológovia počas celého života. Sú liečení tak, aby kompenzovali prejavy ochorenia alebo sa v prípade operácie môžu zbaviť patológie. Existujú mierne obmedzenia mobility a rizika zápalu vnútornej výstelky srdca, ale očakávaná dĺžka života, ako u ľudí bez vady.
Liečba liekmi
Indikácie: stredná a veľká porucha priehradky medzi komorami.
- diuretiká na zníženie zaťaženia srdcového svalu (furosemid, spironolaktón);
- ACE inhibítory, ktoré pomáhajú myokardu v podmienkach zvýšeného zaťaženia, dilatujú krvné cievy v pľúcach a obličkách, znižujú tlak (Captopril);
- srdcové glykozidy, ktoré zlepšujú kontraktilitu myokardu a nervové vedenie excitácie (Digoxin).
Chirurgická liečba
- Nedostatok účinku korekcie liekov vo forme progresie zlyhania srdcových funkcií s poruchou vývoja dieťaťa.
- Časté infekčné zápalové procesy dýchacích ciest, najmä priedušiek a pľúc.
- Veľké rozmery defektu septa so zvýšeným tlakom v prietokovom systéme pľúcnej krvi, a to aj bez zníženia práce srdca.
- Prítomnosť bakteriálnych usadenín (vegetácií) na vnútorných prvkoch srdcových komôr.
- Prvé príznaky zlyhania aortálnej chlopne (neúplné uzavretie hrbov podľa ultrazvukového vyšetrenia).
- Veľkosť defektu svalov je viac ako 2 cm v jeho mieste na vrchole srdca.
- Endovaskulárne operácie (minimálne invazívne, nevyžadujúce veľký operatívny prístup) - fixácia špeciálnej náplasti alebo okludera v oblasti defektu.
Okno medzi komorami s veľkými rozmermi nie je možné použiť, pretože nie je miesto na fixáciu. Používa sa na poruchy svalového typu. - Veľké operácie s priesečníkom hrudnej kosti a spájaním srdca a pľúc.
Pri strednej veľkosti defektu sú dve chlopne spojené zo strany každej komory a upevňujú sa na tkanivo septa.
Veľký defekt sa uzavrie jednou veľkou náplasťou medicínskeho materiálu. - Pretrvávajúce zvýšenie tlaku v pľúcnom cievnom systéme prietoku krvi je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto prípade sú pacienti kandidátmi na transplantáciu kardiopulmonálneho komplexu.
- V prípade vzniku nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo kombinácie s inými vrodenými poruchami štruktúry srdca sa vykonávajú simultánne operácie. Patrí k nim uzavretie defektu, protézy chlopne, korekcia výtoku hlavných srdcových ciev.
Riziko úmrtia počas chirurgickej liečby v prvých dvoch mesiacoch života je 10 - 20% a po 6 mesiacoch je to 1 - 2%. Preto sa v druhej polovici prvého roku života pokúsi o akúkoľvek potrebnú chirurgickú korekciu srdcových defektov.
Po operácii, najmä endovaskulárnej, je možné defekt znovu otvoriť. Pri opakovaných operáciách sa riziko fatálnych komplikácií zvyšuje na 5%.
výhľad
Izolované VSD sú schopné korekcie, pod podmienkou včasnej diagnostiky, monitorovania a liečby.
- Pri svalovej variante defektu, ak je defekt malý alebo stredne veľký, počas prvých dvoch rokov sa spontánne uzavrie 80% patologických správ, ďalších 10% sa môže uzavrieť v neskoršom veku. Veľké defekty prepážky nie sú uzavreté, ale zmenšujú sa, čo umožňuje vykonávať operáciu s nižším rizikom komplikácií.
- Perimembranózne defekty sa samy o sebe uzatvárajú u 35–40% pacientov, zatiaľ čo v niektorých z nich sa v oblasti bývalého okna vytvára aneuryzma septa.
- Infundibulárny typ integrity prepážky medzi komorami sa nemôže uzavrieť. Všetky defekty stredného a veľkého priemeru vyžadujú chirurgickú korekciu v druhej polovici prvého roku života dieťaťa.
- Deti s malou veľkosťou defektu nevyžadujú žiadnu terapiu, ale iba pozorovanie v dynamike.
Všetci pacienti s takýmto srdcovým ochorením vykazujú antibakteriálnu profylaxiu počas stomatologických zákrokov kvôli riziku vzniku zápalu vnútornej výstelky srdca.
Obmedzenie úrovne fyzickej námahy je ukázané pre akýkoľvek typ defektu stredného a veľkého priemeru pred jeho spontánnou fúziou alebo chirurgickým uzavretím. Po chirurgickom zákroku sú deti monitorované kardiológom a v prípade absencie relapsu môžu do jedného roka vykonávať akýkoľvek druh stresu.
Celková mortalita v rozpore so štruktúrou steny medzi komorami, vrátane pooperačnej, je asi 10%.
VSD (defekt komorového septa) u novorodencov a dospelých
Ľudské srdce sa skladá zo 4 komôr, ktorých formovanie, a potom zjednotenie do jedného, začína takmer okamžite po počatí. V nepriaznivých podmienkach je proces narušený, malé a pôsobivejšie chyby sa objavujú v štruktúre hlavného orgánu. Jeden z nich je pomerne bežný - defekt komorového septa (VSD). Navrhuje sa podrobne sa oboznámiť s jeho pôvodom, symptómami, diagnózou a metódami korekcie.
Popis poruchy, frekvencia výskytu, vplyv na krvný obeh
Porušenie integrity prepážky medzi ľavou a pravou komorou je vrodenou anomáliou srdca, vzniká v prvých 2-3 mesiacoch vývoja vnútromaternicového plodu. Na každých 1000 novorodencov na svete existuje 8-9 detí s podobnou patológiou. V percentuálnom vyjadrení počet ŽMP zodpovedá 18-24% všetkých CHD (vrodená choroba srdca). Vada sa prejavuje vo forme otvoru s veľkosťou od 1 do 30 mm umiestneného kdekoľvek v priehradke. Zvyčajne sa vyznačuje malou veľkosťou a kruhovým obrysom, avšak pri lokalizácii v pásovej zóne sa podobá pomerne veľkému oválnemu oknu.
V čase komorovej kontrakcie sa krv odoberá zľava doprava cez otvor v prepážke medzi nimi, čo spôsobuje preťaženie pravej komory a malú (pľúcnu) cirkuláciu. So systematickým abnormálnym výtokom sa patológia zhoršuje a úplne mení fungovanie kardiovaskulárneho systému.
- Srdce zažíva zvýšený stres, pumpuje krv - v dôsledku toho vzniká jeho nedostatočnosť.
- Zvyšuje sa kapacita pravej komory a neskôr sa jej steny rozširujú (hypertrofia). Konečným výsledkom je expanzia pľúcnej aorty, v dôsledku čoho sa žilová krv ponorí do pľúc pozdĺž svojho kanála.
- V obehovom systéme pľúc sa zvyšuje tlak, čo spôsobuje chronickú hypertenziu v tomto orgáne a potom spazmické javy v artériách - takže dýchací orgán je chránený pred prebytočnou krvou.
Keď sa uvoľní ľavá komora, dostane sa do nej časť venóznej krvi z pravej strany, čo vedie k hypertrofii ľavej komory a hypoxii vnútorných orgánov.
Odkaz: Vrodené srdcové ochorenie, charakterizované defektom komorového septa, bolo priradené IC21-10 kód Q21.0 (medzinárodná klasifikácia chorôb).
Klasifikácia ŽMP
Patologická perforácia v priehradke, ktorá oddeľuje komory, sa klasifikuje podľa niekoľkých znakov.
Berúc do úvahy pôvod a nuansy toku defektov, sú rozdelené do 3 skupín:
- vrodené srdcové ochorenie - CHD;
- jedným z prvkov kombinovanej choroby srdca je korigovaná transpozícia veľkých ciev alebo Fallotovho tetradu;
- komplikácií po infarkte myokardu.
Odhad rozmerových parametrov okna sa zvyčajne porovnáva s priemerom najväčšej tepny pacienta:
- Malé (MDZhP) - menej ako jedna tretina priemeru aorty. Táto medzera prechádza z ľavej komory doprava o 25% krvi viac ako je obvyklé.
- Médium (SDHP) - je polovica lúmenu aorty. Keď sa krv takýmto poškodením pohybuje, tlak v dvoch komorách sa líši o 50%.
- Veľký (BDZHP) - zhoduje sa v priemere s aortou alebo ju prekračuje. Tlak v komorách sa vyrovnáva.
Podľa miesta lokalizácie sa rozlišujú tieto typy defektov srdcového septa.
- V oblasti membrány - 80% všetkých prípadov. Perimembranózne, membránové, konoventrikulárne defekty sú fixované v membránovej zóne (membrána), často sa šíria do vstupnej, výstupnej alebo septálnej časti prepážky medzi komorami. Stáva sa, že pod aortálnou chlopňou alebo septálnou chlopňou srdcovej chlopne sa zistí okno. Pri tomto usporiadaní sa často vyskytujú aneuryzmy (expanzie) membránového oddelenia, v dôsledku čoho sú otvory často zúžené - čiastočne alebo úplne.
- Svalová, trabekulárna - 15-20%. Diera je zo všetkých strán obklopená svalovým tkanivom, môže byť umiestnená v akomkoľvek sektore svalovej časti IUP, zvyčajne sa spontánne uzatvára.
- V oblasti prinášajúcej cesty (atrioventrikulárny kanál). Patológia vstupnej časti je umiestnená pod kotviacim bodom prstencov atrioventrikulárnych chlopní. Často je sprevádzaný Downovým syndrómom.
- V oblasti odchádzajúceho traktu - 5%. Podortálne, suprakortálne, subpulmonálne, infundibulárne defekty sú detegované pod ventilmi kužeľovitého alebo výstupného úseku ICE. Často je táto odroda sprevádzaná rozvojom aortálnej insuficiencie v dôsledku prolapsu (previsu) ventilov jeho ventilu (zvyčajne vpravo).
Častejšie sa zaznamenávajú jednotlivé chyby, ale vyskytujú sa aj skupiny (najmä svalové).
Príčiny abnormálnej štruktúry oddielu
Patológia interventrikulárneho prepážky sa ukladá v prenatálnom období kvôli abnormálnej tvorbe srdca u plodu. Je to spôsobené chorobou, zlou diétou a hygienou počas tehotenstva. Rizikové faktory pre vrodené srdcové chyby sú:
- infekčné ochorenia budúcej matky - ARVI, kuracie kiahne, rubeola, osýpky, herpes, toxoplazmóza, chlamýdie;
- iné choroby - obzvlášť nebezpečné sú Sjogrenova choroba, systémový lupus erythematosus, fenylketonúria, diabetes mellitus;
- užívanie nelegálnych drog v prvom trimestri tehotenstva - antibakteriálne a antimikrobiálne lieky, lieky na epilepsiu a hypertenziu, hormonálne lieky;
- alkohol, užívanie drog;
- genetická predispozícia - UPU od rodičov je zdedená v 3-5% prípadov, riziko čakania na dieťa so ŽMP sa zvyšuje v rodinách, kde sú už deti s abnormálnym srdcovým svalom;
- zlá environmentálna situácia;
- skorá toxikóza tehotných žien;
- nedostatok potravy vitamínov a minerálov, podvýživa;
- hyperglykémia;
- tyreotoxikóza (ochorenie štítnej žľazy);
- tehotenstva po 40 rokoch v kombinácii s hormonálnymi zmenami súvisiacimi s vekom;
- vysoký fyzický a psycho-emocionálny stres.
Príznaky defektov MZhP
Vady medzikomorovej prepážky u detí aj dospelých sa prejavujú v závislosti od oblasti poškodenia. Ak je minimálna, pacient si nevšimne odchýlky. Veľké interventrikulárne okno vyvoláva mnoho nepríjemných a život ohrozujúcich symptómov. Sú zoskupené podľa veku.
Príznaky diabetes mellitus u novorodencov
Za nepriaznivých podmienok má plod jeden z dvoch typov defektov: malú veľkosť v svalovom sektore (Tolchinov-Rogerova choroba) alebo objemnejší a výraznejší v oblasti membrány. Každá možnosť má charakteristické prejavy.
Choroba Tolchinova-Roger
S malou poruchou sa dieťa narodí v očakávanom čase, bez odchýlok v intelektuálnom a telesnom vývoji. Niekedy sa svalová VSD u novorodenca prejavuje len vo forme systolického šelestu uväzneného v oblasti srdca. Znie maximálne vľavo od hrudnej kosti, v medzirebrovom priestore III-IV, dáva oblasti medzi lopatkami. Pri auskultacii (počúvanie so stetoskopom) je zvuk cítiť aj v krátkej vzdialenosti od tela. U niektorých detí je systolický šelest nevýrazný, počuteľný len v polohe na bruchu, miznúc počas fyzickej námahy. Srdcové zlyhanie je neobvyklé pre Tolchinova-Rogerovu chorobu.
Výrazná chyba MZHP u novorodencov
V podstate, plod sa vyvíja normálne, hoci hypotrofia je pozorovaná v asi 40% prípadov: v pediatrii, tento termín znamená oneskorenie vo vývoji plodu. Akútne prejavy VSD sa vyskytujú od prvých dní života dieťaťa:
- systolický šelest - tremor je pozorovaný v medzikrstnom priestore III - IV (vľavo); hluk sa prenáša doprava za hrudnou kosťou, vľavo, na chrbte a často v celom hrudníku;
- zlyhanie obehu - jeho príznakom je tachykardia, ako aj dýchavičnosť, ktorá sa objavuje počas sania, a potom sa stáva konštantnou a spôsobuje rýchlu únavu dieťaťa;
- modrastá farba kože;
- neustály plač, úzkosť, porucha spánku;
- časté akútne respiračné infekcie, zápal v dolných častiach - kongestívne sipot, bronchitída, pneumónia (satelitné ochorenia);
- oneskorenie vývoja - u 67% pacientov.
U mnohých detí s veľkým oknom rastie srdcový hrb u detí v detskom veku (hrudníková bunka vybieha von) a počuť patologickú pulzáciu nad žalúdkom. Kvôli zvýšenému objemu krvi v pľúcnych cievach sa tlak zvyšuje, takže ich steny sú často poškodené.
Príznaky patológie MSS u detí starších ako jeden rok
Bezprostredne po narodení dieťa rastie a rozvíja sa zrýchleným tempom, asi za 1,5 roka, kvôli relatívnej kompenzácii, zmizne dýchavičnosť a tachykardia a aktivita sa zvýši. Dieťa výrazne zvyšuje váhu, je menej znepokojené sprievodnými ochoreniami. Hlbšie vyšetrenie však odhalí prítomnosť nasledujúcich negatívnych príznakov VSD u detí vo veku 2 až 3 rokov:
- srdcový hrb v strede hrudnej kosti (u 2/3 pacientov);
- systolické pulzácie medzi 3. a 4. rebrom vľavo od hrudnej kosti, pri čom je počuť hrubý systolický šelest pozdĺž jeho ľavého obrysu;
- mierne väčšie veľkosti srdca v priereze a hore.
U mnohých mladých pacientov auskultačná metóda počúvania tiež zaznamenáva diastolické zvuky, čo indikuje relatívnu nedostatočnosť pľúcneho aortálneho ventilu (slabé uzatvorenie jeho hrbolčekov). Tieto zvuky majú dva typy:
- Graham-Still - v dôsledku nadmerného prietoku krvi v pľúcnej artérii a raste hypertenzie v ňom, počuť medzi 2 a 3 rebrami na ľavej strane, vzdáva sa spodnej časti srdcového svalu;
- Flint - je spôsobený mitrálnou stenózou, ktorá vzniká v dôsledku zvýšenia objemu ľavej predsiene, v dôsledku prechodu veľkého množstva krvi cez dieru v priehradke, hluk je najvýraznejšie počuť na Botkinovom bode, vyžarujúcom na vrchol srdca.
Príznaky poruchy u dospelých
U dospelých je klinický obraz VSD typický pre toto ochorenie:
- systolický šelest v ľavej a pravej časti hrudnej kosti - jeho závažnosť je určená veľkosťou okna a úrovňou pľúcnej hypertenzie;
- diastolický šelest - v prítomnosti insuficiencie pľúc;
- systolodiastolický hluk - v prípade perforácie aneuryzmy Alsawa sinus;
- vlhký kašeľ;
- bolesť v oblasti srdca;
- arytmie;
- dýchavičnosť aj pri absencii fyzickej námahy.
Choroba u dospelých je rovnaká ako v detstve. Pri malých veľkostiach nespôsobuje poškodenie na tele veľa poškodenia, ak osoba prešla úplnou terapiou. Ak je rozsah patológie rozsiahly, je liečený chirurgicky v ranom detstve, takže zdravie človeka prichádza do relatívnej normy, keď prichádza k zrelosti.
diagnostika
Ak si všimnete vonkajšie príznaky poruchy srdcového prepážky, obráťte sa na svojho pediatra, praktického lekára alebo kardiológa. Po auskultizácii odošle lekár pacientovi diagnostiku hardvéru, aby urobil konečný záver o svojom stave a urobil predikciu do budúcnosti. Tu sú hlavné typy diagnózy DMD.
- Elektrokardiogram. S jeho pomocou, je jasné, ako zúžené komory a pľúcna hypertenzia je zvýšená. U dospelých pacientov môže EKG vykazovať symptómy arytmie a abnormálnu elektrickú vodivosť srdca.
- Echokardiografia. Metóda EchoCG sa používa na identifikáciu dier v priehradke na základe údajov o poškodenom vaskulárnom prietoku krvi.
- Phonocardiography. Umožňuje počuť vysokofrekvenčný systolický šelest medzi 3. a 4. rebrom na ľavej strane hrudnej kosti.
- Rádiografiu. Na röntgenovom snímke hrudníka je vidieť, že korene pľúc pulzujú a srdce sa zväčšuje.
- Ultrazvuková diagnostika. Obrázok poskytuje možnosť analyzovať štruktúru, priechodnosť a fungovanie myokardu. Druhým cieľom ultrazvuku je stanoviť indikátory tlaku v pľúcnej aorte a objemy krvného výtoku.
- Pulzná oxymetria Štúdia je nevyhnutná na stanovenie úrovne saturácie kyslíkom v krvi: ak je nízka, existujú podozrenia z vážneho porušenia činnosti kardiovaskulárneho systému.
- Znejúce komory pravého srdca. Podľa jeho výsledkov sa zistilo, či je tlak v komore a pľúcnej aorte normálny, čo je úroveň okysličovania žilovej krvi.
Okrem toho lekár pomocou špeciálneho katétra kontroluje štruktúru srdca a meria tlak vo svojich komorách.
Taktika a metódy liečby porúch MZHP
Voľba v prospech terapeutickej alebo chirurgickej metódy závisí od toho, kde je defekt lokalizovaný, koľko hemodynamiky je narušená, aký je klinický priebeh ochorenia a následná prognóza. Dôležitý je individuálny prístup: skúsený lekár nevyhnutne kontroluje odpoveď pacienta na lieky a postupy.
Konzervatívna liečba
Použitie liečiv v prípade defektu v interkalérnom prepážke srdca u novorodencov a starších detí má za cieľ zlepšiť prietok krvi z pľúc, znížiť hromadenie tekutín v pľúcnych alveolách (vyhýbať sa edému) a vo všeobecnosti znížiť objem cirkulujúcej krvi. Na dosiahnutie týchto cieľov sú predpísané nasledujúce skupiny liekov.
- Diuretiká - furosemid (Lasix). Pomáhajú znižovať množstvo krvi v cievach a zmierňujú pľúcny edém. Deti písať pilulky vo výške 2 až 5 mg na libru hmotnosti. Užívajte raz denne, najlepšie pred obedom.
- Srdcové glykozidy - Digoxín, Strofantín. Ich úlohou je aktivovať srdcový tep pre efektívne odčerpávanie krvi. Dávkovanie: v prvých 3 dňoch liečby - v množstve 0,01 mg / kg hmotnosti 0,05% roztoku strofantínu alebo 0,03 mg / kg digoxínu. Štvrtý deň sa dávka redukuje 4-5 krát.
- Kardiometabolické lieky - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Navrhnuté na zlepšenie zásobovania buniek kyslíkom a normalizáciu metabolizmu. Kapsula „Cardonatu“ sa podáva dieťaťu v zriedenej forme: pred použitím sa jej obsah naleje do mierne sladenej vody (asi pol šálky) a mieša sa. Užívá sa raz denne po jedle, trvanie liečby sa pohybuje od 3 týždňov do 3 mesiacov.
- Antispasmodiká - Euphyllinum. Predpísané pre bronchospazmus a pľúcny edém, dýchavičnosť. 2% roztok aminofylínu sa používa na intravenóznu injekciu alebo mikroklystre. Dávkovanie - 1 ml na každý rok života.
Konzervatívna liečba zmierňuje stav pacienta, zmierňuje príznaky a vytvára čas na čakanie na spontánne, nechirurgické uzavretie VSD.
Chirurgický zákrok
Jedným z faktorov, ktoré určujú potrebu a výber druhu operácie, je vek dieťaťa. V prvom trimestri života je indikáciou chirurgického zákroku veľká veľkosť okna, príznaky srdcového zlyhania. Keď má dieťa šesť mesiacov, lekár analyzuje úroveň pľúcnej hypertenzie a rozhodne, či je operácia vhodná, a vyberte jednu z nasledujúcich taktík.
- Srdcová katetrizácia. Minimálne invazívnym postupom je vloženie sondy katétra do femorálnej artérie a jej vytiahnutie do miesta defektu pod kontrolou röntgenového prístroja. Sieťovou náplasťou sa transportuje cez katéter, aby sa uzavrela abnormálna dutina v priehradke. Postupne sieťovina získava spojivové tkanivo a pevne uzatvára otvor. Katetrizácia je povolená, ak je vzdialenosť od defektu k okraju IVM aspoň 3 mm, je staršia ako 12 mesiacov a telesná hmotnosť je väčšia ako 10 kg.
- Radikálna prevádzka. Vada je „zošitá“ alebo je na ňu okamžite nanesená hustá náplasť, ktorá nakoniec vyrastie do „natívneho“ tkaniva srdcového svalu. Procedúra sa vykonáva na otvorenom srdci so spojením kardiopulmonálneho bypassového systému. Syntetické materiály sa pripravujú na náplasť alebo sa pripraví autograft - vyrezá sa kúsok vlastného perikardiálneho tkaniva pacienta. Po uzavretí VSD sa hemodynamika normalizuje.
- Paliatívna (prechodná) prevádzka. V skutočnosti je to polovičné opatrenie, ktoré umožňuje umelo znížiť lumen pľúcnej aorty, aby sa znížil tlak v pľúcach a odstránili sa ďalšie závažné príznaky, čím sa zabezpečí normálny vývoj dieťaťa. Chirurg vykoná zúženie tepny tým, že ho zviaže špeciálnou hodvábnou niťou. Odporúčania pre prechodný postup sa uvádzajú, ak je radikálny zásah kontraindikovaný (dočasne alebo trvalo).
Dôležité: Po dosiahnutí veku jedného roka existuje možnosť spontánneho zatvorenia okna. Ak je v tom čase pľúcna hypertenzia u dieťaťa nízka a fyzický stav je uspokojivý, operácia by mala byť odložená na 5 rokov.
Komplikácie a predpovede
Ak otvor v interventrikulárnej stene nepresiahne 3 - 10 mm, srdce pracuje takmer bez nepravidelností, bez toho, aby osobe spôsobovalo nepríjemné pocity. Podľa známeho pediatra Komarovského je malá jediná porucha interventrikulárnej priehradky u novorodenca najpravdepodobnejšie (25-40%) rásť spolu o 4-5 rokov.
Väčšie okná alebo viacnásobné poranenia si vyžadujú okamžitú liečbu, inak príznaky poruchy nadobudnú charakter komplikácií. Hlavným z nich je Eisenheimerov syndróm - kvôli systematickej pľúcnej hypertenzii, vaskulárnej skleróze, pretrvávajúcej dyspnoe a cyanóze s ďalšou smrťou na srdcové a respiračné zlyhanie. Možné sú aj ďalšie komplikácie:
- predĺžená septická endokarditída - zápal vnútornej výstelky srdcového svalu;
- kongestívne zlyhanie srdca;
- chronická kongestívna pneumónia;
- stenóza (poškodenie stien) pľúcnej artérie;
- mŕtvice - v dôsledku rastu krvného tlaku v pľúcnom obehu, spazmického prietoku krvi s tvorbou blokád;
- zmeny ventilového systému a rozvoj sekundárneho chlopňového ochorenia srdca.
V prípade neprítomnosti lekárskej starostlivosti môže dieťa so závažnými poruchami prepážky zomrieť pred dosiahnutím veku 6 mesiacov. Ak sa terapia alebo chirurgický zákrok vykonáva správne a včas, pacient žije dlhú dobu, neustále monitorovaný kardiológom. Neléčené ochorenie s rozvojom komplikácií znižuje priemernú dĺžku života na 25-27 rokov.
Defekt medzikomorovej priehradky
Porucha medzikomorovej priehradky je vrodená intrakardiálna anomália, charakterizovaná prítomnosťou hlásenia medzi pravou a ľavou komorou. Defekt interventrikulárnej priehradky sa prejavuje krátkym dychom, oneskoreným fyzickým vývinom, rýchlou únavou, búšením srdca, prítomnosťou "srdcového hrča". Instrumentálna diagnostika defektu komorového septa zahŕňa EKG, EchoCG, RTG hrudníka, ventrikulografiu, aortografiu, srdcovú katetrizáciu, MRI. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov sa vykonajú radikálne (uzavretie defektu) a paliatívne (zúženie pľúcnej artérie) intervencie.
Defekt medzikomorovej priehradky
Porucha medzikomorovej priehradky (VSD) - diera v priehradke oddeľujúcej dutinu ľavej a pravej komory, ktorej prítomnosť vedie k patologickému posunu krvi. V kardiológii je defekt komorového septa najčastejším vrodeným srdcovým ochorením (9–25% všetkých CHD). Frekvencia kritických stavov s defektom komorového septa je asi 21%. Pri rovnakej frekvencii sa defekt nachádza u novorodencov chlapcov a dievčat.
Defekty interventrikulárnej priehradky môžu byť jedinou intrakardiálnou anomáliou (izolovanou VSD) alebo vstupujú do štruktúry komplexných defektov (Fallotov tetrad, spoločný arteriálny trup, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia atď.). V niektorých prípadoch môže byť interventrikulárne septum úplne neprítomné - tento stav je charakterizovaný ako jediná srdcová komora.
Príčiny defektu komorového septa
Najčastejšie je defekt komorového septa dôsledkom porušenia embryonálneho vývinu a vzniká u plodu, keď sú orgány blokované. Preto je defekt komorového septa často sprevádzaný ďalšími srdcovými defektmi: otvoreným arteriálnym kanálom (20%), defektom predsieňového septa (20%), koarktáciou aorty (12%), stenózou aorty (5%), nedostatkom aorty (2,5-4 5%), nedostatočnosť mitrálnej chlopne (2%), menej často - abnormálna drenáž pľúcnych žíl, stenóza pľúcnej artérie atď.
V 25-50% prípadov je defekt interventrikulárnej priehradky kombinovaný s vývojovými defektmi mimokardiálnej lokalizácie - Downovej choroby, abnormalít vývoja obličiek, rozštepu podnebia a rázštepu ramien.
Priamymi faktormi, ktoré spôsobujú porušenie embryogenézy, sú škodlivé účinky na plod v prvom trimestri gravidity: tehotné ochorenia (vírusové infekcie, endokrinné poruchy), intoxikácia alkoholom a drogami, ionizujúce žiarenie, patologická gestácia (výrazné toxikózy, hrozba spontánneho potratu atď.), Existujú dôkazy o dedičnej etiológii defektu komorového septa. Získané defekty komorového septa môžu byť komplikáciou infarktu myokardu.
Vlastnosti hemodynamiky s defektom komorového septa
Interventrikulárna priehradka tvorí vnútorné steny oboch komôr a predstavuje približne 1/3 plochy každej z nich. Interventrikulárna priehradka je reprezentovaná membránovými a svalovými zložkami. Na druhej strane, svalová časť sa skladá z 3 častí - príjem, trabekulárna a ottochnoy (infundibulárna).
Interventrikulárna priehradka spolu s ďalšími komorovými stenami sa podieľa na kontrakcii a relaxácii srdca. U plodu je plne tvorený 4.-5. Týždňom embryonálneho vývoja. Ak k tomu nedôjde z akéhokoľvek dôvodu, v interventrikulárnej priehradke je defekt. Poruchy hemodynamiky s defektom interventrikulárneho septa sú spôsobené správou ľavej komory s vysokým tlakom a pravou komorou s nízkym tlakom (normálne v období systoly je tlak v ľavej komore 4 až 5 krát vyšší ako v pravej).
Po narodení a stanovení prietoku krvi vo veľkých a malých kruhoch krvného obehu v dôsledku defektu ventrikulárneho septa dochádza k výtoku z ľavej strany krvi, ktorého objem závisí od veľkosti otvoru. S malým objemom posunu krvi zostáva tlak v pravej komore a pľúcnych artériách normálny alebo sa mierne zvyšuje. Pri veľkom prietoku krvi cez defekt pľúcneho obehu a jeho návrate do ľavej časti srdca sa však vyvíja objemové a systolické preťaženie komôr.
Významný nárast tlaku v pľúcnom obehu s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky prispieva k výskytu pľúcnej hypertenzie. Zvýšená pľúcna vaskulárna rezistencia si vyžaduje rozvoj výtoku krvi z pravej komory doľava (reverzný alebo cross-bypass), čo vedie k arteriálnej hypoxémii (Eisenmengerov syndróm).
Dlhodobá prax kardiochirurgov ukazuje, že najlepšie výsledky uzavretia defektu interventrikulárneho septa možno dosiahnuť kvapkaním krvi zľava doprava. Preto sa pri plánovaní prevádzky starostlivo zohľadňujú hemodynamické parametre (tlak, odolnosť a objem výboja).
Klasifikácia defektu komorového septa
Veľkosť defektu komorového septa sa odhaduje na základe jeho absolútnej veľkosti a porovnania s priemerom otvoru aorty: malý defekt je 1 - 3 mm (Tolochinov - Rogerova choroba), priemerný je približne 1/2 priemeru aortálneho otvoru a veľký je väčší alebo väčší ako jeho priemer,
Vzhľadom na anatomické umiestnenie defektu sa rozlišujú:
- perimembranózne defekty komorového septa - 75% (prítok, trabekulárny, infundibulárny) umiestnený v hornej časti prepážky pod aortálnou chlopňou, sa môže spontánne uzavrieť;
- svalové defekty medzikomorovej prepážky - 10% (prítok, trabekulárna) - sú umiestnené vo svalovom delení prepážky, v značnej vzdialenosti od chlopňových a vodivých systémov;
- nadgrebnevye interventrikulárne septum defekty - 5% - sa nachádzajú nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok oddeľujúci dutinu pravej komory od odchádzajúceho traktu), nezatvárajú sa spontánne.
Príznaky defektu komorového septa
Klinické prejavy veľkých a malých izolovaných defektov medzikomorovej priehradky sú odlišné. Malé defekty medzikomorovej priehradky (Tolochinov-Rogerova choroba) majú priemer menší ako 1 cm a nachádzajú sa v 25-40% všetkých VSD. Počas cvičenia prejavujú miernu únavu a dýchavičnosť. Fyzický vývoj detí nie je spravidla narušený. Niekedy majú slabo vyslovený kopulovitý výčnelok hrudníka v oblasti srdca - „srdcový hrb“. Charakteristickým klinickým príznakom drobných defektov medzikomorovej priehradky je auskultúrna detegovateľná prítomnosť hrubého systolického šelestu v oblasti srdca, ktorá je zaznamenaná v prvom týždni života.
Veľké defekty medzikomorovej priehradky, merajúce viac ako 1/2 priemeru apertúry aorty alebo viac ako 1 cm, sa prejavujú symptomaticky v prvých 3 mesiacoch života novorodenca, čo vedie v 25-30% prípadov k rozvoju kritického stavu. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky dochádza k hypotrofii, dýchavičnosti počas cvičenia alebo v pokoji a zvýšenej únave. Problémy s kŕmením sú charakteristické: prerušované sanie, časté prestávky z hrudníka, dýchavičnosť a bledosť, potenie, orálna cyanóza. História väčšiny detí s defektmi komorového septa - časté respiračné infekcie, predĺžená a opakovaná bronchitída a pneumónia.
Vo veku 3 - 4 roky, ako sa zvyšuje srdcové zlyhanie, tieto deti majú sťažnosti na srdcový tep a bolesť v oblasti srdca, sklon k krvácaniu z nosa a mdloby. Prechodná cyanóza je nahradená permanentnou perorálnou a acrocyanózou; znepokojený neustálym dýchaním v pokoji, ortopnoe, kašľom (Eisenmengerovým syndrómom). Prítomnosť chronickej hypoxie je indikovaná deformáciou prstov prstov a nechtov („paličky“, „okuliare na hodinky“).
Vyšetrenie odhalilo „srdcový hrb“, ktorý bol vyvinutý v menšej alebo väčšej miere; tachykardia, rozšírenie hraníc otupenosti srdca, hrubý intenzívny pansystolický šelest; hepatomegália a splenomegália. V dolných častiach pľúc stagnujúce rales sú počuť.
Diagnostika defektu komorového septa
Medzi metódy inštrumentálnej diagnostiky defektu komorového septa patrí EKG, PCG, RTG hrudníka, EchoC, katetrizácia srdcových komôr, angiocardiografia, ventrikulografia.
Elektrokardiogram s defektom komorového septa odráža komorové preťaženie, prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U dospelých pacientov môžu byť zaznamenané arytmie (extrasystoly, fibrilácia predsiení), poruchy vedenia (blokáda pravého zväzku His, WPW syndróm). Phonokardiografia zachytáva vysokofrekvenčný systolický šelest s maximom v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti.
Echokardiografia umožňuje detekciu defektu komorového septa alebo jeho podozrenie z charakteristických hemodynamických porúch. Rádiografia hrudných orgánov s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky odhaľuje zvýšený pľúcny vzor, zvýšenú pulzáciu koreňov pľúc a zvýšenie veľkosti srdca. Sondovanie pravých dutín srdca ukazuje zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne a pravej komore, možnosť katétra v aorte, zvýšené okysličovanie žilovej krvi v pravej komore. Aortografia sa vykonáva s cieľom vylúčiť sprievodné CHD.
Diferenciálna diagnóza defektu komorového septa sa vykonáva s otvoreným atrioventrikulárnym kanálom, spoločným arteriálnym trupom, poruchou pľúcnej aorty, izolovanou pľúcnou stenózou, aortálnou stenózou, vrodenou mitrálnou insuficienciou, tromboembolizmom.
Liečba defektu interventrikulárneho septa
Asymptomatický priebeh defektu medzi artikulárnym septálom s malou veľkosťou umožňuje vyhnúť sa chirurgickému zákroku a vykonávať dynamické pozorovanie dieťaťa. V niektorých prípadoch je spontánne uzavretie defektu komorového septa možné počas 1-4 rokov života alebo v neskoršom veku. V ostatných prípadoch sa chirurgické uzatvorenie defektu komorového septa spravidla prejaví po dosiahnutí veku 3 rokov.
S rozvojom srdcového zlyhania a pľúcnej hypertenzie sa konzervatívna liečba uskutočňuje pomocou srdcových glykozidov, diuretík, inhibítorov angiotenzín konvertujúceho enzýmu, kardiotrofov, antioxidantov.
Kardiochirurgický zákrok pri defekte interventrikulárneho septa môže byť radikálny a paliatívny. Radikálne operácie zahŕňajú šitie drobných defektov medzikomorovej priehradky stehmi v tvare písmena U; plast veľkých defektov so syntetickou (teflónovou, Dacronovou, atď.) náplasťou alebo biologickým tkanivom (konzervované xenoperikardium, autoperikardium); endovaskulárna oklúzia defektu komorového septa.
U dojčiat s ťažkou hypotrofiou, veľkým ľavotočivým posunom krvi a viacnásobnými defektmi sa uprednostňuje paliatívna chirurgia zameraná na vytvorenie umelej pľúcnej stenózy s manžetou. Toto štádium vám umožňuje pripraviť dieťa na radikálnu operáciu na odstránenie defektu komorového septa v staršom veku.
Priebeh tehotenstva s defektom komorového septa
Ženy s malým defektom komorového septa sú zvyčajne schopné normálne niesť a porodiť dieťa. Pri veľkom defektu, arytmii, zlyhaní srdca alebo pľúcnej hypertenzii sa však riziko komplikácií počas tehotenstva výrazne zvyšuje. Prítomnosť Eisenmengerovho syndrómu je indikáciou indukovaného potratu. Ženy s defektom interventrikulárneho septa majú zvýšenú pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s podobným alebo iným vrodeným srdcovým defektom.
Pred plánovaním tehotenstva by mal pacient so srdcovou vadou (operovanou alebo nie) konzultovať s pôrodníkom-gynekológom, kardiológom, genetikom. Vedenie tehotenstva v kategórii žien s defektom komorového septa vyžaduje zvýšenú pozornosť.
Prognóza defektu komorového septa
Prirodzený priebeh defektu komorového septa ako celku nám nedovoľuje dúfať v priaznivú prognózu. Priemerná dĺžka života pri danej chybe závisí od veľkosti defektu a priemerne okolo 25 rokov. Pri veľkých a stredných defektoch zomiera 50-80% detí pred dosiahnutím veku 6 mesiacov. alebo 1 rok od zlyhania srdca, kongestívnej pneumónie, bakteriálnej endokarditídy, srdcových arytmií, tromboembolických komplikácií.
V zriedkavých prípadoch VSD významne neovplyvňuje trvanie a kvalitu života. Spontánne uzavretie defektu komorového septa je pozorované v 25-40% prípadov, hlavne s malou veľkosťou. Aj v tomto prípade by však pacienti mali byť pod dohľadom kardiológa v súvislosti s možnými komplikáciami systému srdcového vedenia a vysokým rizikom infekčnej endokarditídy.