Druhy a príznaky chronickej leukémie krvi
Existujú dva typy chronickej leukémie - chronickej lymfatickej leukémie a chronickej myeloidnej leukémie. Obidve ochorenia sa navzájom výrazne líšia, vyžadujú odlišné zaobchádzanie. Prvým príznakom chronickej leukémie je často nesprávny výsledok periférneho krvného testu, ktorý ukazuje zvýšenie počtu leukocytov, to znamená leukocytózy.
Výskum sa často vykonáva ako súčasť preventívnych prehliadok a náhodný výsledok sa zistí náhodne, ale vyžaduje si ďalšiu diagnózu.
Typy chronickej leukémie
Chronické leukémie zahŕňajú:
- Chronická lymfocytová leukémia typu B;
- leukémia vlasatých buniek;
- pro-lymfocytová leukémia;
- leukémia veľkých granulovaných lymfocytov.
Chronická lymfocytová leukémia typu B je najčastejšou leukémiou v Európe a Severnej Amerike. Je to rakovinový subtyp bielych krviniek nazývaný lymfocyty.
Počas choroby postihujú kostnú dreň a lymfatické uzliny abnormálne lymfocyty, ktoré vytesňujú normálne bunky imunitného hematopoetického systému.
Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie
Chronická lymfocytová leukémia postihuje najmä dospelých starších ako 50 rokov. Riziko ochorenia sa zvyšuje s vekom. Vrchol výskytu klesá na 65-70 rokov, muži sú chorí častejšie ako ženy.
Blast v periférnej krvi.
Etiológia ochorenia nie je známa. U významnej časti pacientov je prvým príznakom nesprávny výsledok obrazu periférnej krvi, v ktorom sa nachádza leukocytóza. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja skryto a prvé príznaky leukémie nie sú charakteristické.
Môžu sa vyskytnúť bežné príznaky: t
- strata hmotnosti (o 10% za šesť mesiacov);
- horúčka, ktorá nemá žiadnu súvislosť s infekciou a trvá viac ako 14 dní;
- nočná hyperhidróza;
- slabosť, únava, obmedzovanie každodenného života;
- znížená fyzická aktivita;
- pocit plnosti v bruchu, spojený so zväčšenou slezinou.
Taktiež sa objavujú odchýlky, ktoré sú viditeľné v ordinácii lekára:
- opuchnuté lymfatické uzliny na krku, podpazušiach alebo slabinách;
- zväčšená slezina - u polovice pacientov;
- zväčšená pečeň;
- zväčšené mandle;
- infekcie kože alebo iných častí tela.
Na diagnostiku sa vykonáva morfológia periférnej krvi a biopsia kostnej drene z hrudnej kosti alebo oblasti stehien. Procedúra sa vykonáva v lokálnej anestézii - po anestézii lekár prepichne kosť špeciálnou ihlou, kde sa nachádza kostná dreň a odoberie vzorku.
Získanie samotnej kostnej drene je zvyčajne bezbolestné, pacient však môže cítiť jemnú absorpciu alebo expanziu. Potom lekár vyhodnotí stav kostnej drene pod mikroskopom, pod podmienkou vhodnej prípravy materiálu, ktorý umožňuje vyhodnotenie buniek.
Liečba chronickej leukémie
Liečba leukémie závisí od závažnosti ochorenia. Používa sa chemoterapia, transplantácia buniek kostnej drene, odstránenie sleziny. Leukémia u niektorých pacientov prebieha hladko a dĺžka života je 10-20 rokov.
Je však možné aj agresívny proces alebo prechod z ľahkej fázy na agresívnu. Najčastejšou príčinou smrti sú komorbidity, hlavne dýchacích ciest.
Chronická Prolymphocytic Leukemia
Vyskytuje sa hlavne u starších ľudí. Tam je takmer vždy zvýšenie sleziny, rovnako ako významné zvýšenie počtu bielych krviniek. Tiež dochádza k poklesu červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Tento typ leukémie má horšiu prognózu ako chronická lymfocytová leukémia.
Leukémia chlpatých buniek
Leukémia vlasatých buniek sa vzťahuje na ľudí stredného veku, približne 52 rokov. Mnoho rokov bez príznakov. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie. Niekedy sa choroba vyskytuje spolu s reumatoidnou artritídou.
Chronická myeloidná leukémia
Chronická myeloidná leukémia je rakovina buniek kostnej drene. Na rozdiel od akútnej leukémie je priebeh ochorenia dlhý a relatívne pomalý. Ochorenie predstavuje približne 15% všetkých leukémií.
Väčšina pacientov je dospelých, najčastejšie vo štvrtej a piatej dekáde života, deti sú veľmi zriedkavo choré. Príčina ochorenia nie je známa, riziko sa zvyšuje pri vystavení ožiareniu.
Pri chronickej myeloidnej leukémii sa objavujú aj netypické príznaky. Môže sa objaviť únava, strata telesnej hmotnosti, pocit plnosti v bruchu a bolesť v ľavej hypochondriu (v dôsledku zväčšenej sleziny), znížená fyzická aktivita.
Symptómy sú niekedy spojené s výskytom významnej leukocytózy (príliš vysoké hladiny leukocytov v krvi) a v dôsledku toho s poruchou krvného obehu v malých cievach.
Medzi tieto príznaky patria:
- narušenie nervového systému - napríklad zhoršené vedomie;
- poruchy zraku;
- bolesti hlavy;
- ťažkosti s dýchaním.
Pri chronickej myeloidnej leukémii symptómy do značnej miery závisia od fázy, v ktorej sa pacient nachádza.
Chronická myeloidná leukémia prebieha najčastejšie v troch štádiách:
- chronickej počiatočnej fázy, spravidla je v tomto štádiu diagnostikovaná choroba; trvá dlho. Výskum odhalil veľké množstvo bielych krviniek a kostnej drene, ale väčšina z nich sú zrelé bunky, ktoré fungujú správne. Od zavedenia nových metód liečby väčšina pacientov (80%) zostáva v tejto fáze najmenej 5 rokov.
- fáza zrýchlenia - ochorenie sa zrýchľuje, dochádza k zvýšeniu počtu nezrelých buniek v krvi, kostnej dreni, pečeni a slezine. Blastové bunky nemôžu vykonávať funkcie normálnych bielych krviniek, čo spôsobuje zvýšenie počtu infekčných ochorení. V závislosti od spôsobu liečby môže trvanie tejto fázy presiahnuť 1 rok.
- elastická fáza - Najťažšie a podobné akútnej leukémii. Značný počet rakovinových buniek sa produkuje v krvi, ktorá vytesňuje normálne bunky a spôsobuje anémiu, trombocytopéniu.
Diagnóza a prognóza myeloidnej leukémie
Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie a hodnotenie priebehu ochorenia sa vykonáva po biopsii kostnej drene. Liečba závisí od štádia leukémie.
Používajú sa inhibítory tyrozínkinázy, transplantácia kostnej drene, interferón-alfa, hydroxymočovina. Prognóza závisí od závažnosti ochorenia a predpísanej liečby, miera vyliečenia dosahuje 60-80%.
Čo je chronická leukémia a aká je prognóza života v tejto patológii?
Chronická leukémia je rakovina, ktorá sa vyznačuje pomalým vývojom. Hlavným znakom je lokalizácia leukocytov hlavne v kostnej dreni a krvi.
V článku podrobne opíšeme, čo to je - lymfatická leukémia, krvný test, indikátory a tiež sa dotkneme mnohých dôležitých bodov.
Čo je to choroba?
Chronická leukémia je typ rakoviny krvi. Priebeh ochorenia môže trvať pätnásť až dvadsať rokov. Chronická leukémia zvyčajne postihuje starších ľudí, menej často - stredný vek. Menej často sa u detí pozoruje chronická leukémia.
Choroba postihuje nasledujúce biele krvinky:
Hlavnou úlohou bielych krviniek je pôsobiť proti vírusom, ktoré spôsobujú ochorenia, plesňové a bakteriálne infekcie.
Teraz existujú dva typy chronickej leukémie:
- Chronická lymfocytová leukémia;
- Chronická myeloidná leukémia.
Pri type lymfocytovej leukémie dochádza k poškodeniu lymfocytov. Ak je diagnostikovaná myeloidná leukémia, lézia prekonala granulocyty. Jej úlohou je očistiť ľudské telo nielen od patogénnych mikroorganizmov, ale aj od akýchkoľvek cudzích fragmentov a prvkov. Granulocyty absorbujú mikróby a cudzie prvky. Lymfocyty produkujú špeciálne protilátky na potlačenie aktivity infekčného faktora.
Chronická lymfocytová leukémia je charakterizovaná produkciou nezrelých leukocytov so zníženou funkčnosťou. Produkcia bielych krviniek je narušená a telo nemôže úplne bojovať s infekciou. Lymfocytová leukémia a myeloidná leukémia, ktorej obraz sa vzťahuje na iné krvinky - červené krvinky a krvné doštičky.
Prvé sú zodpovedné za prenos kyslíka z pľúc do orgánov. Krvné doštičky - pre faktor zrážanlivosti.
Etiológia chronickej leukémie
Existuje niekoľko možností pre rozvoj chronickej leukémie. Najväčší vývoj medzi výskumníkmi dostal vírusovú genetickú teóriu.
V ňom je dôležitá úloha mutácie mnohých vírusov, ktoré prenikajú do krvi a môžu narušiť funkciu tvorby krvi:
- Herpetické vírusy;
- Vírus Epstein-Barrovej;
- cytomegalovírus;
- Chrípkové vírusy.
Výsledky experimentov, testov a štúdií ukázali, že monocytické a lymfocytárne leukémie vo svojom vývoji závisia od určitej anomálie, ktorá ovplyvňuje 22. pár chromozómov.
22. pár ľudských chromozómov sa nazýva "Philadelphia"
Chronická leukémia je závislá od účinkov žiarenia a ionizujúceho žiarenia na rôntgenové žiarenie. Štúdie potvrdili, že onkologické formácie v bielych krvinkách môžu byť spôsobené vplyvom priemyselných odpadov a dokonca aj pesticídov z domácností.
Varovanie je faktorom vo vývoji chronickej leukémie v dôsledku užívania určitých liekov. Niektoré lieky môžu obsahovať zlaté soli. Ďalšie skupiny zahŕňajú cytostatiká a antibiotiká.
Okrem vírusovej genetiky existuje aj imunitná teória.
Potvrdzuje spojenie lymfocytovej leukémie s nasledujúcimi ochoreniami a patológiami imunitného systému:
- Hemolytická anémia autoimunitného typu;
- kolagén;
- Trombocytopénia.
Pri chronickej a akútnej leukémii je funkčnosť stratená leukocytmi. To ohrozuje telo nedostatočnou ochranou proti nákazlivým faktorom, a to vonkajším aj vnútorným.
Ako sa klasifikujú chronické leukémie?
Klasifikácia chronickej leukémie začína separáciou patológie na základe prevládajúcej kompozície postihnutých buniek. Predtým sme izolovali lymfocytové a myeloidné chronické leukémie. Podľa údajov sa lymfocytová leukémia vyskytuje dvakrát častejšie ako myeloid. Chronická lymfocytová leukémia je častejšia u mužov ako u žien.
Chronická myeloidná leukémia je 15% z celkového počtu prípadov. Proces zvyšuje počet granulocytov.
Táto skupina bielych krviniek zahŕňa:
Zmena jednej alebo druhej chronickej leukémie sa zisťuje na základe príznakov a závažných symptómov. Krvný obraz sa vyšetruje v požadovanom poradí.
Klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie
Keďže príznaky sa nevyskytujú v počiatočnom štádiu, je takmer nemožné ju stanoviť. Niekoľko rokov môže pacient nič rušiť.
Štúdie sa zvyčajne stanovujú po sťažnostiach nasledujúcich typov ochorení:
- Slabosť bezdôvodne;
- Vysoký stupeň únavy;
- Chudnutie;
- Nadmerné potenie.
Každý z týchto príznakov je charakteristický pre počiatočné štádium vývoja chronickej lymfocytovej leukémie. Druhá fáza ochorenia sa vyvíja na pozadí rozšírenia adenopatie a lymfatických uzlín. Zriedkavo sa obidva znaky objavujú súčasne. Najčastejšie dochádza k nárastu lymfatických uzlín vo veľkostiach do 10 centimetrov.
Keď sú lymfatické uzliny zväčšené, osoba nepociťuje bolesť ani špecifické nepríjemné pocity. Vredy a hnisanie sa tiež neobjavujú. Röntgenová štúdia poskytuje príležitosť na detekciu lymfadenopatie v rôznych častiach tela.
Najčastejšie sú zapálené lymfatické uzliny nachádzajúce sa v podpazuší, v ingvinálnych a krčných oblastiach.
Keď sú lymfatické uzliny zväčšené, môžu stlačiť vnútorné orgány.
To spôsobuje takéto prejavy:
- Dýchavičnosť;
- kašeľ;
- Bolesť v bruchu;
- Venózny edém.
Niektorí pacienti majú zväčšenú slezinu. Nárast je však mierny. Môže sa pozorovať zvýšenie veľkosti a hustoty pečene.
Počas ochorenia sa v pľúcnom tkanive, na sliznici žalúdka, v obličkách av srdci objavujú špecifické leukemické infiltráty. Ich výskyt je sprevádzaný zápalom a vredmi.
Tento faktor spôsobuje nasledovné ochorenia a symptómy:
- Zápal pľúc;
- Intestinálny zápal sprevádzaný hnačkou a krvácaním;
- Krv v moči;
- Myokarditída.
Takéto výrastky sú často mylne považované za nádory v žalúdku a niekoľko ďalších orgánov.
Pre leukolýzu sa prejavujú prejavy na povrchu kože.
Líšia sa v zložení buniek. rozlišujú:
- Leukemoidné formácie;
- Nešpecifické druhy.
Prvé sú buď lymfómy alebo prejavy erytrodermie. Pod lymfómami sa v tomto prípade rozumejú špecifické infiltráty. Lymfómové kožné lézie sa podobajú lepre. Erytrodermia spôsobuje, že koža sa zmení na červenú, svrbiacu a šupinatú. Nešpecifické kožné lézie by mali zahŕňať pemfigus, pásový opar okolitého typu a rad ďalších.
Chronická lymfocytová leukémia významne znižuje imunitu. Pacient trpí častými infekciami, ktoré sú sprevádzané komplikáciami. Ak je infekcia akútna, ľahko mení špecifikáciu na chronickú.
V terminálnom štádiu sa slezina významne zväčšuje. Tento proces môže byť sprevádzaný infarktom. Anémia sa zvyšuje v dôsledku opakovaného krvácania. To prispieva k utláčaniu procesu tvorby krvi. Povaha anémie je hemolytická autoimunita. Telo začína aktívne produkovať protilátky proti svojim vlastným krvným doštičkám a červeným krvinkám. Krvné bunky sa samovoľne ničia. Hlavnou príčinou smrti je otrava krvi.
Klinické formy
V závislosti od symptómov sa líši niekoľko foriem chronickej lymfocytovej leukémie. Všetky formy sú celkom bežné.
Medzi nimi sú:
- Benígna forma;
- Forma kostnej drene;
- Malígna forma;
- Forma kože;
- Lokálna adenopatia;
- Splenomegalická forma.
S benígnym priebehom je nárast lymfatických uzlín a sleziny mierny. Počet krvných doštičiek a červených krviniek sa nemení. Infekčné komplikácie sú pomerne zriedkavé.
U mladých pacientov je najčastejšou malígnou formou lymfocytovej leukémie. Priebeh ochorenia je rýchly a tvrdý.
Veľkosť zápalu lymfatických uzlín je významná. Zápaly sa môžu navzájom kombinovať. Infekcia nosičmi infekcie vedie k sepsi.
Umiestnenie lymfatických uzlín u ľudí
Forma kostnej drene je charakterizovaná prudkou dysfunkciou tvorby krvi v kostných tkanivách mozgu. Slezina a lymfatické uzliny nie sú zapálené. Súčasne s poruchou hematopoézy sa objavuje anémia, po ktorej nasleduje trombocytopénia.
Keď sa koža na tele objaví početné lymfómy. Zvyšuje sa objem T-lymfocytov. Leukocytárny vzorec - 35%. Pre lokálne adenopatie je charakteristické zvýšenie cervikálnych, abdominálnych a retrosternálnych lymfatických uzlín a symptómy závisia od miesta, kde sa lézia nachádza.
Krvný obraz
Počet leukocytov môže dosiahnuť rýchlosť 100x109 / l. Silné blasty môžu dosiahnuť 60%. Dôvodom je percento lymfocytových buniek a neutrofilov, keď 10% lymfoblastov je v zrelých lymfocytoch.
Existujú formy lymfocytovej leukémie, keď sa hemogram nemení
Pri skúmaní krvi mikroskopom je možné detegovať množstvo špecifických buniek. Toto sú tiene alebo bunky Botkin-Humprecht. V priebehu autoimunitných procesov sa pozorujú tiene. Pre kostnú dreň je charakteristická úplná náhrada procesu tvorby krvi krvinkami lymfocytového typu. Časť proteínov gama-globulínu je redukovaná.
Klinický obraz chronickej myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia sa na rozdiel od lymfocytovej leukémie vyskytuje v ranom veku. Typicky sú pacienti vo veku od 30 do 50 rokov. Vek jedného z desiatich prípadov nedosahuje dvadsať rokov.
Na rozdiel od lymfocytovej leukémie je myeloidná leukémia v počiatočnom štádiu detekovaná s väčšou pravdepodobnosťou.
Prvé príznaky ochorenia v skorých štádiách vývoja patológie sú viditeľnejšie:
- Neustály nárast únavy;
- Dokonca aj malé pohyby spôsobujú potenie;
- Bolesť vľavo hypochondrium;
- Existuje povaha radiculitídy;
- Zvyšuje sa telesná teplota.
Bolesť v hypochondriu nastáva v dôsledku roztiahnutia slezinnej kapsuly v dôsledku zväčšeného orgánu.
Radikulitída je vo väčšine prípadov sprevádzaná neurologickými príznakmi. Zriedkavejšie - poruchy periférneho nervového systému. Vysoké teploty sa môžu vyskytnúť dlhšiu dobu.
Keď sa chronická myeloidná leukémia začína vyvíjať, príznaky sa s ňou stávajú akútnejšími. Bolesť v hypochondriu matného sa môže zmeniť na ostrú. Pacient často pociťuje návrat do spodného brucha, ľavého ramena.
Stúpa krvný tlak. Dôvodom je to, že okolo zväčšenej sleziny sú zapálené rôzne typy tkanív a že sa vyvíja infarkt myokardu. S takýmito príznakmi počuť zvuk trenia v mieste, kde slezina.
Lymfatické uzliny rastú v podpazuší, slabinách a krku. Rozdiel v tomto procese pri myeloidnej leukémii od tej istej u lymfocytovej leukémie je v hustote nárastu.
Leukemické infiltráty môžu tvoriť:
- V tráviacom trakte;
- V močových orgánoch;
- V oblasti mandlí hrtana a palatínu;
- V tkanivách pľúc.
S lokalizáciou infiltrátov v zažívacom trakte stráca pacient chuť do jedla. Hnačka je sprevádzaná krvácaním. Často dochádza k prasknutiu.
Ak infiltráty ovplyvnia urogenitálny systém, potom močenie prejde s vylučovaním krvi. Ženy tvoria krvácanie v maternici. Dysfunkcia hormonálnej rovnováhy a sexuálneho cyklu je zrejmá.
Infiltráty len zriedka vstupujú do pľúc. Ak sa to stane, potom sa príznaky budú podobať fokálnej pneumónii v ich vlastnostiach.
Pri všetkých týchto príznakoch je telesná teplota v subfebrilnom rozsahu. Keď rýchlo stúpa, znamená to, že do procesu vstúpila infekcia. Infiltráty v tomto okamihu zažívajú nekrotické a ulcerózne zmeny. Vyvíja sa otrava krvi.
Cieľ symptómov diferenciálnej diagnózy by sa mal nazývať bolesť kostí, pozorovaná u polovice celkového počtu pacientov. Príčinou bolesti je infiltrácia artikulárnych vakov. Súčasne sa zapália tkanivá okolo kĺbov.
Tam je silná bolesť v zuboch, a po odstránení chorého zubu alebo niekoľko, sa vyskytuje veľké a dlhotrvajúce krvácanie.
Toto sa nazýva leukemická periodontitída, ktorá vám umožňuje diagnostikovať akútnu a chronickú myeloidnú leukémiu. Ďalej sa budeme zaoberať rozdielmi medzi akútnou progresiou a remisiou.
Krvný obraz
Hemogram pri myeloidnej leukémii v skorých štádiách môže demonštrovať leukocytózu. Detekcia je možná vďaka tomu, že v krvi začnú dominovať neutrofily.
Päťpercentná bazofília sa pozorovala u štvrtiny pacientov s chronickou leukémiou tejto formy.
Spoľahlivým príznakom diferenciálnej diagnózy je zvýšenie objemu eozinofilov a bazofilov, čo umožňuje detekciu prítomnosti myelocytov.
Výrazné štádium ochorenia je charakterizované dosiahnutím počtu leukocytóz od osemdesiat do sto päťdesiat tisíc buniek. Myeloblasty v periférnej krvi zaberajú približne 5%, zatiaľ čo počet myelocytov môže dosiahnuť 30-40%,
Počet blastov bude rásť počas terminálneho priebehu myeloidnej leukémie. To isté platí pre krvné doštičky.
rysy
Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaná určitým priebehom myelomonocytovej formy. Tu sa zvyšuje počet monocytov v periférnej krvi a kostnej dreni.
Súčasne bude objem leukocytov v normálnom rozsahu, ale môže sa vyskytnúť mierna leukocytóza. Mierne menej ako tretina budú myelocyty.
Hlavným klinickým prejavom ochorenia je anémia. Je potrebná starostlivá diferenciálna diagnóza, pretože monocytóza môže byť symptómom mnohých ďalších ochorení a patológií, vrátane onkologických.
Najobjektívnejšími príznakmi diagnózy myelomonocytovej formy sú bolestivé megalospinis a pocit slabosti spôsobený anémiou.
Pri tejto forme chronickej myeloidnej leukémie sa nezvyšuje ani pečeň, ani lymfatické uzliny.
Diagnóza chronickej leukémie
Diagnóza začína podrobnou štúdiou hemogramu pacienta. Ak existuje podozrenie z chronickej leukémie akéhokoľvek typu, potom je pacient poslaný na hematológa na stretnutie. V predchádzajúcich častiach sme spomenuli najobjektívnejšie znaky každého z nich.
Anémia, prítomnosť myeloblastov a granulocytov, nárast blastov o jednu pätinu príznakov myeloidnej chronickej leukémie.
Tiene Botkin-Guprecht, lymfoblastov, lymfocytov a leukocytózy - ako hematologické symptómy pre lymfoidnú chronickú leukémiu. Aký druh chronickej leukémie sa môže vyskytnúť až po konečnej diagnóze.
Ak je krvný test primárnym diagnostickým postupom, použijú sa viac informatívne diagnostické metódy:
- Punkcia kostnej drene;
- Ultrazvukové vyšetrenie;
- röntgen;
- Magnetická rezonančná tomografia.
Ak je potrebná štúdia zloženia kostnej drene, je potrebné prepichnutie. Zvyčajne takáto potreba vzniká, ak sa vzorec príliš dramaticky zmení.
Ultrazvukové vyšetrenie na zistenie zväčšenia pečene, lymfatických uzlín a sleziny. Lymfatické uzliny umiestnené za hrudnou kosťou sú najzreteľnejšie viditeľné na röntgenových snímkach. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou poskytuje možnosť vidieť, aké veľké sú uzly v oblastiach vnútorných orgánov. Pre niektoré zjemnenia môže byť tiež priradená biochémia.
liečba
Nedáva zmysel predpisovať špecifickú liečbu vo fáze nástupu klinických príznakov, pretože nie je možné s istotou povedať, či choroba odchádza alebo nie. V tomto prípade je však pridelený všeobecný režim, čo znamená odstránenie zlých návykov a nadmernú fyzickú námahu. Dôležitým terapeutickým opatrením pre chronickú leukémiu je špeciálna diéta s obsahom proteínov, nedostatkom tuku. V strave vo veľkých množstvách je ovocie a zelenina.
Chemoterapia sa vyžaduje, keď sa klinický obraz prejaví.
Intenzita tvorby blastov klesá po použití nasledujúcich liekov: t
- hydroxymočovina;
- Mielosan;
- cyklofosfamid;
- Chlorobutyl.
Terapia zahŕňa ožarovanie lymfatických uzlín, sleziny a kože. Žiarenie slúži ako inhibítor vývoja ochorenia.
V niektorých prípadoch sa vykonáva transplantácia kostnej drene, ktorá normalizuje procesy tvorby krvi. Ak sa vyskytne anémia, bude potrebná transfúzia červených krviniek.
Vysoké dávky hormonálnych liekov a liečba symptómov sú predpísané len v terminálnom štádiu.
výhľad
Určitá prognóza života má právo existovať až po identifikácii odpovede pacienta na liečbu. Chronické leukémie sa môžu zhoršiť a byť v remisii. Ak je priebeh ochorenia priaznivý, potom sa môžete spoliehať na život na ďalšiu štvrtinu storočia.
Ak sa zistia infekčné komplikácie, v tomto prípade dĺžka života neprekročí trojročnú prahovú hodnotu. Priemerný čas je tri až päť rokov. Menej často - až pätnásť rokov.
Prognóza určite nebude priaznivá, ak sa počet trombocytov výrazne zvýši alebo zníži. Ďalšou možnosťou je vysoká celková leukocytóza, ako aj významný nárast objemu pečene a sleziny.
Napriek tomu, že chronická leukémia akéhokoľvek typu a akejkoľvek formy nie je vyliečiteľná, moderné prostriedky umožňujú predĺžiť život pacientov a udržať si pracovnú kapacitu.
Chronická leukémia: rozdiel od akútnych, symptómov, liečby
Leukémia - čo to je? Týka sa chorôb, ktoré sú zahrnuté v koncepte nádoru (tj rakovina) a nazývajú ho rakovinou krvi alebo leukémiou. Silami prejavov a určitej špecifickosti sú leukémie akútne a chronické a tie nie sú výsledkom prvej a sú priradené k inej patológii, hoci majú rovnaký charakter.
Akútna leukémia začína okamžite, rýchlo postupuje. V kostnej dreni sa vážne zhoršuje dozrievanie leukocytov, pozoruje sa nárast blastových buniek, t.j. nezrelých elementov, prekurzorov leukocytov. Tieto prekurzory sa klonujú kontinuálne a nekontrolovateľne, rýchlo vytvárajú nádor, ktorý s krvným obehom šíri metastázy do zdravých orgánov a provokuje nádory akejkoľvek lokalizácie a vo veľkých množstvách. Charakterizované vysokou mierou ochorenia.
Rozdiel medzi chronickou leukémiou a akútnou formou ochorenia je primárne vyjadrený skutočnosťou, že vývoj patológie trvá niekoľko rokov, postupne sa vyvíja. Abnormálna bunková hmota rastie z krvných buniek všetkých „vekov“, keď sa vývoj primordiálnych a zrelých bielych krviniek vyskytuje patologicky. Znižuje sa tvorba všetkých krvných buniek, vrátane červených krviniek a krvných doštičiek.
Z typu buniek, ktoré sú postihnuté leukémiou, sa delí na podtypy:
- megakaryoblastické, monoblastické, lymfoblastické, myeloblastické, erytromyeloblastové a iné akútne leukémie;
- lymfocytov, monocytov a iných chronických leukémií, myelómu.
Výskyt chronickej leukémie
Pozrite sa, ako sa zloženie krvi zdravého človeka líši od zloženia pacienta s leukémiou:
Chronická leukémia je lymfoproliferatívne alebo myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje počet hematopoetických buniek schopných diferenciácie. Najprv sa vytvorí benígny nádor. V pacientovi je prítomný dlhý čas, bez toho, aby spôsobil akékoľvek viditeľné symptómy, a je reprezentovaný zrelými alebo dozrievajúcimi bunkami. Ako nádor postupuje, stáva sa malígnym.
Patológia sa vyvíja pomaly. Väčšina ľudí s chronickou leukémiou sú ľudia po 40-50 rokoch. Medzi ženami je táto forma menej bežná. Približne 30% prípadov je chronická lymfoidná leukémia, asi 20% je myeloidná. Iba jedno-dve percentá prípadov, keď sa zistila chronická leukémia, sa vyskytujú v detstve.
Klinické prejavy
Príznaky chronickej leukémie po veľmi dlhú dobu od začiatku vývoja monoklonálneho nádoru sa neobjavujú alebo sa objavujú donekonečna, takže diagnóza je ťažká a môže byť náhodná počas rutinného vyšetrenia pacienta a analýzy jeho krvi za niečo iné. Existujú rozdiely v symptómoch v závislosti od typu leukémie.
Prejavy myeloidnej leukémie
Obrázok ukazuje klasifikáciu chronickej myeloidnej leukémie:
Asymptomatické štádium vývoja myeloidnej leukémie je nahradené malátnosťou, nadmerným potením, ťažkosťami pri motorickej aktivite, miernym zvýšením teploty a bolesti v ľavej oblasti rebier.
V rozvinutej fáze myeloidnej leukémie sa zväčšuje slezina a pečeň, pacient trpí anorexiou a stráca váhu, jeho kĺby a kosti sú zranené. Je možné zistiť krv v moči a stolici, objaví sa leukemická periodontitída, extrakcia zubov je sprevádzaná silným krvácaním.
V terminálnom štádiu vedie myeloidná leukémia k tomu, že sa tieto príznaky zhoršujú, dochádza k závažnej intoxikácii, počet blastových buniek sa môže výrazne zvýšiť. Táto plastická kríza je nebezpečný stav, podobný akútnej leukémii, a hrozí prasknutie sleziny, nadmerné krvácanie (vonkajšie a vnútorné) a horúčka.
Symptómy lymfocytovej leukémie
Čo odlišuje štádium chronickej lymfocytovej leukémie, pozrite sa na obrázok:
Lymfocytová chronická leukémia sa tiež dlhodobo neprejavuje v počiatočnej fáze. Lymfatické uzliny jednej alebo dvoch skupín sa môžu mierne zvýšiť. Jedným z prvých prejavov lymfocytovej leukémie je lymfocytóza, to znamená zvýšenie počtu lymfocytov v krvi na 40-50%.
Lymfatické uzliny v rozvinutej fáze patológie sa zvyšujú nielen na periférii. Tak ako pri chronickej myeloidnej leukémii, táto fáza lymfocytovej leukémie je sprevádzaná zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zväčšené lymfatické uzliny môžu stláčať kanály pečene, žlčových ciest, čo spôsobuje žltačku.
V prípade kompresie zväčšenými lymfatickými uzlinami hornej dutej žily sa opuch pacientových rúk, krku a tváre. Bojí sa neustálej bolesti v kostiach, opakovaných infekcií (koniec koncov, imunitné bunky sú nahradené prázdnymi klonmi, ktoré nemajú imunitné funkcie), svrbenie na koži.
Lymfocytová leukémia je sprevádzaná anémiou s pravdepodobnosťou mdloby, závratmi, palpitáciami. Prebieha všeobecná intoxikácia, ktorá sa prejavuje príznakmi ako potenie, strata chuti do jedla, impotencia, horúčka.
V terminálnej fáze sú imunodeficiencie a krvácanie pridané ku všetkým existujúcim symptómom. Tieto sa prejavujú ako náhle krvácanie z poškodených ciev na ktorejkoľvek časti tela pacienta. Obáva sa o nosové krvácanie, krvácanie z ďasien, krvácanie ďasien, spontánne krvácanie do slizníc a kože.
Pozri vydanie programu "Zdravie" asi 7 príznakov leukémie:
Hojnosť leukocytov, ktoré nemajú ochranné vlastnosti a nahrádzajú normálne zdravé bunky, vyvoláva prudkú inhibíciu imunity u ľudí. Okamžite sa infikuje hubovými, vírusovými a bakteriálnymi infekciami. Vyvíja sa:
- Tuberkulózna pohrudnica, bakteriálna pneumónia, zápal pľúc a priedušiek;
- Flegmón, abscesy mäkkých tkanív;
- Poškodenie kože a povrchov hlienovitých patogénnych húb;
- sepsa;
- herpes;
- Pyelonefritída.
Vyvíjajú sa nedostatočné funkcie dôležitých vnútorných orgánov, najmä obličiek. V dôsledku vývoja závažných infekčných ochorení, dystrofie vnútorných orgánov, vyčerpania, anémie a rozsiahleho krvácania v pozadí chronickej lymfocytovej leukémie sa môže vyskytnúť smrť. Táto leukémia sa môže transformovať na lymfosarkóm alebo prejsť na akútnu leukémiu.
Príčiny ochorenia
V ľudskom genóme je gén, ktorý je zodpovedný za zabezpečenie toho, aby mladé krvinky dozrievali normálnym fyziologickým spôsobom, či už ide o červené krvinky, leukocyty alebo krvné doštičky. Existujú tiež bunky predkov krvi elementov (kmeňových buniek).
Ak dôjde k mutácii takýchto buniek alebo uvedeného génu, je zaručené zvýšenie počtu blastových buniek. Rýchlo sa množia, menia sa na malígne, zasahujú do hematopoetického procesu, čím zabraňujú normálnemu vývoju krvných orgánov a nahrádzajú ich nádorovými cumlíkmi.
Medzi faktory, ktoré vyvolávajú takéto mutácie a predstavujú nepriame príčiny ochorenia, patria:
- Mechanické poškodenie telesných tkanív;
- Karcinogénne zlúčeniny organickej povahy, ktoré sú súčasťou lakov, farieb (obzvlášť nebezpečný toluén), poľnohospodárskych pesticídov, arzénu a iných;
- Fajčenie, inhalácia automobilových a priemyselných výfukových plynov;
- Ionizujúce žiarenie;
- Faktor dedičnej predispozície, keď v rodine osoba často mala prípady rakoviny akéhokoľvek typu;
- Niektoré vírusy, ako napríklad T lymfotropný vírus.
Diagnóza chronickej leukémie
Patológia je diagnostikovaná niekoľkými metódami, ktoré sú dôležité pre väčšiu spoľahlivosť a voľbu liečby v budúcnosti.
- Hlavnou metódou je kompletný krvný obraz. Odhaľuje pokles počtu neutrofilov a hladinu hemoglobínu. Počet mladých červených krviniek (retikulocytov) klesá až do neprítomnosti. Počet erytrocytov sa tiež znižuje, bazofily a eozinofily sú takmer alebo úplne neprítomné. V tom istom čase sa leukocyty zvyšujú mierne alebo veľmi zreteľne, ak spočítate ich celkový počet. Blastové bunky sú tiež viac ako normálne, aj keď môžu byť normálne. Vo forme lymfocytovej leukémie sa prejavuje lymfocytóza. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) sa zrýchľuje. Krvný test na zrážanie ukáže, ako sú aktívne krvné doštičky.
Podobný krvný obraz na obrázku môže indikovať leukémiu:
- Krvný test biochemických parametrov odhalí zvýšenie AST, LDH, bilirubínu, močoviny a kyseliny močovej. Celkový krvný proteín, fibrinogén a glukóza sa znížia. Táto analýza potvrdzuje poškodenie obličiek a pečene.
- Štúdia punktátu kostnej drene alebo myelogramu. Používa sa hlavne na diagnostiku akútnej leukémie a vykazuje nárast blastov s poklesom bielych krviniek, krvných doštičiek a červených krviniek.
- Trepanobiopsia (materiál odobraný punkciou ileum) potvrdzuje stupeň nahradenia normálnych nádorových buniek v dôsledku ich proliferácie.
- Špecifické enzýmy blastových buniek určujú cytochemickú analýzu punkcie kostnej drene.
- Imunologická metóda je špecifická diagnóza, ktorá určuje antigény vylučované telom v reakcii na konkrétnu léziu.
- Ultrazvuk vnútorných orgánov vám umožňuje sledovať stav obličiek, pečene a pomáha pri identifikácii možných metastáz.
- Zväčšenie lymfatických uzlín a prítomnosť infekcie respiračného systému sa určujú pomocou RTG hrudníka.
Terapia ochorenia
Včasnú fázu chronickej leukémie nemožno liečiť, jednoducho nemá žiadnu účinnosť. V tejto fáze musí byť pacient starostlivo sledovaný, ak bola identifikovaná patológia. Odporúča sa nedovoliť emocionálne a fyzické preťaženie, nie je možné zostať na slnku po dlhú dobu, sú vylúčené akékoľvek postupy spojené s vystavením vysokej teplote alebo elektrine.
Pacient s leukémiou potrebuje dobrú výživu, je potrebné sledovať príjem dostatočného množstva vitamínov v tele. Odporúča sa robiť pravidelné prechádzky v prírode.
Produkty, ktoré nás chránia pred rakovinou. Uložiť, aby ste nestratili:
V prípade myeloidnej leukémie v pokročilom štádiu lekár predpisuje chemoterapiu takými liekmi, ako sú „hydroxymočovina“, „mielosan“ a ďalšie. Slezina sa ožaruje, ak je zväčšená. Tieto opatrenia pomáhajú znižovať rýchlosť vývoja myeloidnej leukémie a predchádzať alebo oddialiť časovú krízu. Môže sa vyžadovať transplantácia kostnej drene.
V terminálnej fáze liečby sa vykonáva polychemoterapia, aplikujú sa "šokové" dávky liekov.
Chronická lymfocytová leukémia je tiež liečená cytostatikami ("cyklofosfamid" a "chlórbutín"), môžu byť kombinované so steroidmi. V prípade potreby vykonajte ožarovanie kože, lymfatické uzliny. Chirurg urobí splenektómiu, t.j. odstraňuje slezinu s výrazným nárastom. V zriedkavých prípadoch sa rozhodnú vykonať transplantáciu kmeňových buniek.
V priemere po stanovení diagnózy chronickej myeloidnej leukémie žijú pacienti od 3 do 15 rokov. Pri lymfocytovej leukémii sa toto obdobie pohybuje od 2 do 25 rokov. Stredná dĺžka života je spôsobená závažnosťou patológie, mierou jej progresie, riadnou liečbou a prítomnosťou ďalších priaznivých alebo nepriaznivých faktorov.
Pozri správu o chronickej lymfocytovej leukémii, aby ste vedeli všetko o tejto chorobe:
Chronická leukémia
Chronická leukémia je primárne nádorové ochorenie hematopoetického systému, ktorého substrátom sú zrelé a zrelé bunky myeloidnej alebo lymfoidnej série. Rôzne formy chronickej leukémie sa vyskytujú s prevahou intoxikácie (slabosť, artralgia, ossalgia, anorexia, strata hmotnosti), trombohemoragické (krvácanie, trombosy rôznej lokalizácie), lymfoproliferatívne syndrómy (zvýšenie lymfocytov, splenomegálie atď.). Kľúčový význam v diagnostike chronickej leukémie patrí štúdium KLA, biopsií kostnej drene a lymfatických uzlín. Liečba chronickej leukémie sa uskutočňuje chemoterapiou, rádioterapiou, imunoterapiou, transplantáciou kostnej drene.
Chronická leukémia
Chronická leukémia - chronické lymfoproliferatívne a myeloproliferatívne ochorenia charakterizované nadmerným zvýšením počtu hematopoetických buniek, ktoré si zachovávajú schopnosť diferencovať. Na rozdiel od akútnej leukémie, pri ktorej dochádza k proliferácii slabo diferencovaných hemopoetických buniek, pri chronickej leukémii je substrát nádoru reprezentovaný zrelými alebo zrelými bunkami. Pre všetky typy chronickej leukémie je charakteristické dlhé štádium benígnych monoklonálnych nádorov.
Chronické leukémie postihujú prevažne dospelých vo veku 40 - 50 rokov; muži si ochorejú častejšie. Podiel chronickej lymfoidnej leukémie predstavuje asi 30% prípadov, chronickej myeloidnej leukémie - 20% všetkých foriem leukémie. Chronická lymfocytová leukémia v hematológii je diagnostikovaná dvakrát častejšie ako chronická myeloidná leukémia. Leukémia u detí sa vyskytuje v chronickom variante je extrémne zriedkavá - v 1-2% prípadov.
Príčiny chronickej leukémie
Skutočné príčiny vedúce k rozvoju chronickej leukémie nie sú známe. V súčasnosti najznámejšia vírusovo-genetická teória hemoblastózy. Podľa tejto hypotézy sú niektoré typy vírusov (vrátane vírusu Ebstein-Barr, retrovírusov atď.) Schopné preniknúť do nezrelých hematopoetických buniek a spôsobiť ich nerušené delenie. Niet pochýb o úlohe dedičnosti pri vzniku leukémie, pretože je známe, že ochorenie je často rodinné. Okrem toho je chronická myeloidná leukémia v 95% prípadov spojená s anomáliou 22. chromozómu (Philadelphia alebo Ph-chromozóm), ktorého fragment dlhého ramena je translokovaný do 9. chromozómu.
Najvýznamnejšími predispozičnými faktormi pre rôzne typy a formy chronickej leukémie sú účinky vysokých dávok žiarenia, röntgenových lúčov, priemyselných chemických rizík (laky, farby atď.) Na lieky na organizmus (drogy (soli zlata, antibiotiká, cytostatiká), dlhé obdobie fajčenia. Riziko vzniku chronickej lymfocytovej leukémie sa zvyšuje s predĺženým kontaktom s herbicídmi a pesticídmi a chronickou myeloidnou leukémiou - s radiačnou expozíciou.
Imunologické mechanizmy hrajú významnú úlohu v patogenéze chronickej lymfocytovej leukémie - o tom svedčí jej častá kombinácia s autoimunitnou hemolytickou anémiou a trombocytopéniou, kolagenózou. U väčšiny pacientov s chronickou leukémiou však nie je možné identifikovať príčinne významné faktory.
Klasifikácia chronickej leukémie
V závislosti od pôvodu a bunkového substrátu nádoru sa chronické leukémie delia na lymfocytové, myelocytické (granulocytické) a monocytické. Skupina chronickej leukémie lymfocytového pôvodu zahŕňa: chronickú lymfocytovú leukémiu, Sesariho chorobu (kožnú lymfomatózu), vlasatobunkovú leukémiu, paraproteinemickú hemoblastózu (myelóm, Waldenstromova makroglobulinémia, ochorenie ľahkého reťazca, ochorenie ťažkého reťazca).
Chronická myelocytická leukémia zahŕňa nasledujúce formy: chronickú myeloidnú leukémiu, erytrémiu, polycytémiu vera, chronický erytromyelosu, atď. Chronická monocytová leukémia zahŕňa: chronickú monocytickú leukémiu a histiocytózu.
Vo svojom vývoji nádorový proces pri chronickej leukémii prechádza dvoma štádiami: monoklonálnou (benígnou) a polyklonálnou (malígnou). Priebeh chronickej leukémie je podmienečne rozdelený na 3 štádiá: počiatočné, vyvinuté a terminálne.
Symptómy chronickej myeloidnej leukémie
V počiatočnom období chronickej myeloidnej leukémie sú klinické prejavy neprítomné alebo nešpecifické, hematologické zmeny sú detegované náhodne v krvnom teste. V predklinickom období je možné zvýšenie slabosti, slabosti, potenia, subfebrilu, bolesti v ľavej hypochondriu.
Prechod chronickej myeloidnej leukémie do rozvinutého štádia je poznačený progresívnou hyperpláziou sleziny a pečene, anorexiou, stratou hmotnosti, závažnou bolesťou kostí a artralgiou. Charakteristická je tvorba leukemických infiltrátov na kožu, sliznice ústnej dutiny (leukemická periodontitída), gastrointestinálny trakt. Hemoragický syndróm sa prejavuje hematuriou, menorágiou, metrorágiou, krvácaním po extrakcii zubov, krvavou hnačkou. V prípade vstupu sekundárnej infekcie (pneumónia, tuberkulóza, sepsa atď.) Získava teplotná krivka hektický charakter.
Terminálne štádium chronickej myeloidnej leukémie sa vyskytuje s prudkým zhoršením všetkých príznakov a ťažkej intoxikácie. Počas tohto obdobia sa môže vyvinúť zle liečiteľný a život ohrozujúci stav - prudká kríza, keď sa v dôsledku prudkého nárastu počtu blastových buniek priebeh ochorenia stáva podobným akútnej leukémii. Výbuchová kríza je charakterizovaná agresívnymi príznakmi: kožnými leukemidmi, silným krvácaním, sekundárnymi infekciami, vysokou horúčkou, možným prasknutím sleziny.
Symptómy chronickej lymfoidnej leukémie
Jediným znakom chronickej lymfocytovej leukémie môže byť dlhodobo lymfocytóza až do 40-50%, mierne zvýšenie jednej alebo dvoch skupín lymfatických uzlín. V rozšírenom období má lymfadenitída všeobecnú formu: nielen periférne, ale aj mediastinálne, mezenterické, retroperitoneálne uzliny. Vyskytuje sa slezina a hepatomegália; možno kompresia spoločného žlčovodu so zväčšenými lymfatickými uzlinami s rozvojom žltačky, ako aj nadradená dutá žila s rozvojom edému krku, tváre, rúk (ERW syndróm). Znepokojený pretrvávajúcou ossalgiou, svrbením, opakovanými infekciami.
Závažnosť celkového stavu pacientov s chronickou lymfoidnou leukémiou je spôsobená progresiou intoxikácie (slabosť, potenie, horúčka, anorexia) a anemický syndróm (závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, mdloby).
Koncové štádium chronickej lymfoidnej leukémie je charakterizované pridaním hemoragických syndrómov a syndrómov imunodeficiencie. Počas tohto obdobia sa vyvíja ťažká intoxikácia, krvácanie sa vyskytuje pod kožou a sliznicami, nosom, gingivom, krvácaním z maternice. Imunodeficiencia v dôsledku neschopnosti funkčne nezrelých leukocytov vykonávať svoje ochranné funkcie sa prejavuje syndrómom infekčných komplikácií. U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sú časté pľúcne infekcie (bronchitída, bakteriálna pneumónia, tuberkulózna pohrudnica), plesňové infekcie kože a slizníc, abscesy a flegmon mäkkých tkanív, pyelonefritída, herpetická infekcia, sepsa.
Zvyšujú sa dystrofické zmeny vnútorných orgánov, kachexie a zlyhania obličiek. Smrť pri chronickej lymfoidnej leukémii sa vyskytuje z ťažkých infekčných septických komplikácií, krvácania, anémie, vyčerpania. Je možná transformácia chronickej lymfocytovej leukémie na akútnu leukémiu alebo lymfosarkóm (non-Hodgkinov lymfóm).
Diagnóza chronickej leukémie
Odhadovaná diagnóza sa vykonáva na základe analýzy hemogramu, ktorej výsledky by mali byť okamžite oznámené hematológovi. Typické pre zmeny chronickej myeloidnej leukémie zahŕňajú: anémiu, prítomnosť izolovaných myeloblastov a granulocytov v rôznych štádiách diferenciácie; počas výbuchovej krízy sa počet blastových buniek zvyšuje o viac ako 20%. Pri chronickej lymfocytovej leukémii sú výraznými hematologickými príznakmi výrazná leukocytóza a lymfocytóza, prítomnosť lymfoblastov a Botkin-Gumprechtových buniek.
Na stanovenie morfológie nádorového substrátu je znázornená punkcia hrudnej kosti, trepanobiopsia, biopsia lymfatických uzlín. Pri punkcii kostnej drene pri chronickej myeloidnej leukémii sa zvyšuje počet myelokaryocytov v dôsledku nezrelých buniek radu granulocytov; v trepanobioptáte sa stanoví náhrada myeloidného tukového tkaniva. Pri chronickej lymfoidnej leukémii je myelogram charakterizovaný prudkým zvýšením lymfocytovej metaplázie.
Na posúdenie závažnosti lymfoproliferatívneho syndrómu sa používajú inštrumentálne vyšetrenia: ultrazvuk lymfatických uzlín, slezina, RTG hrudníka, lymfoscintigrafia, abdominálna MSCT a niekoľko ďalších.
Liečba a prognóza chronickej leukémie
V ranom predklinickom štádiu je liečba neúčinná, takže pacienti podliehajú dynamickému pozorovaniu. Všeobecné opatrenia vyžadujú vylúčenie fyzického preťaženia, namáhania, slnečného žiarenia, elektrických postupov a tepelného spracovania; kompletné obohatené jedlo, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu.
V rozšírenom období myeloidnej leukémie je predpísaná chemoterapeutická liečba (busulfán, mitobronitol, hydroxymočovina atď.) A slezina je ožiarená ťažkou splenomegáliou. Taká taktika, aj keď nevedie k úplnému vyliečeniu, ale výrazne spomaľuje progresiu choroby a umožňuje odložiť nástup výbuchovej krízy. Okrem liekovej terapie sa v prípade chronickej myelocytárnej leukémie používajú aj postupy leukaferézy. V niektorých prípadoch sa liečba dosahuje prostredníctvom transplantácie kostnej drene.
Keď chronická myeloidná leukémia vstúpi do terminálneho štádia, predpisuje sa vysokodávková polychemoterapia. Po diagnóze pacienti s chronickou myeloidnou leukémiou žijú v priemere 3-5 rokov, v niektorých prípadoch 10-15 rokov.
Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa tiež vykonáva cytostatická liečba (chlórbutín, cyklofosfamid), niekedy v kombinácii so steroidnou terapiou, ožarovaním lymfatických uzlín, sleziny, kože. Pri významnom zvýšení sleziny sa uskutočňuje splenektómia. Používa sa transplantácia kmeňových buniek, ale jej účinnosť sa musí ešte potvrdiť. Priemerná dĺžka života pacientov s chronickou lymfoidnou leukémiou sa môže pohybovať od 2 - 3 rokov (s ťažkými, stále progresívnymi formami) do 20 - 25 rokov (s relatívne priaznivým priebehom).
Chronická leukémia: pôvod, typy a štádiá, spôsoby liečby
Chronická leukémia je nádorové ochorenie systému hemosyntézy, počiatočným produktom sú zrelé alebo zrelé bunky lymfoidného alebo myeloidného typu. Prejav zjavných príznakov: intoxikácia, trombohemoragická, lymfoproliferatívna.
etiológie
Presné príčiny vzniku leukémie nie sú presne známe. Najbežnejšia teória hemoblastózy spojená s vírusovo-genetickým pôvodom. V súvislosti s ním v súvislosti s niektorými vírusmi (retrovírusy, vírus Epstein-Barrovej) prenikajú do normálnych buniek, čo spôsobuje ich nekontrolované delenie (klonovanie). Dôležitú úlohu zohráva aj genetická predispozícia. A ak prvý uvedený dôvod je len predpokladom, potom v druhom prípade je to spoľahlivo preukázaná informácia. Leukocytóza je dedičná. Chronická myeloidná leukémia je spojená s patológiou chromozómu 22, fragment dlhého ramena je sledovaný na chromozóme 9.
Najčastejšie predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú leukémiu sú:
- radiačná expozícia vo vysokých dávkach;
- škodlivú chemickú výrobu;
- užívanie určitých liekov;
- zlé návyky (fajčenie, alkoholizmus).
Riziko vzniku lymfocytovej formy leukémie sa zvyšuje pri konštantných pesticídoch a herbicídoch; myeloidná forma sa môže vyvinúť s ožiarením.
Typy leukémie
Rozdelenie leukémie na druhy sa vyskytuje v závislosti od bunkového substrátu a pôvodu.
Lymfocytová leukémia
Je častejšia u ľudí starších ako 40 rokov. Ovplyvňuje mužov 2 krát častejšie ako ženy. Počas vyšetrenia príznaky jednoznačne prevládajú:
- anémia (často autoimunitná);
- zväčšenie lymfatických uzlín;
- granulotsipeniya;
- trombotsipeniya;
- imunosupresia;
- predispozície k vírusovým a infekčným ochoreniam.
Prognóza je dobrá. Kurz je dlhý, ale so šťastným výsledkom.
Myelocytická leukémia
Obsahuje nádorové bunky typu cytarových alebo procytických myeloidných prekurzorov. Malígna transformácia sa pravdepodobne vyskytuje v pluripotentnej kmeňovej bunke.
Tento typ ochorenia je najzaujímavejší na štúdium. Nie je to tak zriedkavé, vyskytuje sa v približne 15% prípadov všetkých leukémií. Výskyt je diagnostikovaný u jedincov akéhokoľvek veku, ale prevláda v mužskej populácii. Príčiny rovnakého ako akútna forma ochorenia.
Monocytová leukémia
Pri analýze krvi sa zistili vyššie hladiny monocytov. Súčasne je hladina leukocytov normálna alebo nie je veľmi výrazná. Promonocyty sa tiež dostávajú do krvného obehu, čo vedie k zníženiu imunity a sekundárnej infekcie.
Toto ochorenie vedie k niekoľkým faktorom:
- zníženie zrážanlivosti krvi;
- anémia;
- časté krvácanie bez príčin;
- hladovanie kyslíkom.
Včasné a správne zaobchádzanie, predpovede sú celkom dobré. Ale inak je možná smrť.
Fázy vývoja patológie a symptómov
Existujú tri štádiá chronickej leukémie, z ktorých každá je sprevádzaná určitou symptomatológiou.
Počiatočná fáza
Počiatočná fáza tohto ochorenia nie je zistená, alebo sa to stane náhodou v krvnom teste. Klinické údaje sú mierne alebo vôbec nie. Chronická forma ochorenia je veľmi pomalá a táto fáza môže byť bez povšimnutia niekoľko mesiacov.
Nasadená fáza
Vyvinuté štádium je už poznačené veľkým množstvom príznakov, ktoré sú pozorované hlavne v krvnom teste. Pacienti majú únavu, nadmerné potenie, náhle zvýšenie teploty, prudkú stratu hmotnosti, bolesť pri pohybe na ľavej strane v dôsledku zväčšenej sleziny, zvýšenie lymfatických uzlín, pečene, hemoragického syndrómu (v zriedkavých prípadoch), arytmie, bolesti v oblasti srdca. zápal pľúc.
Terminál
Symptomatológia, ktorá v rozvinutej fáze nebola tak otvorená, sa v termináli zvyšuje a stáva sa silnejšou.
- zvýšenie teploty sa stáva stabilnejším;
- vo väčšine prípadov sa prejavuje hemoragický symptóm;
- imunitu voči liečbe;
- proces ide nad rámec kostnej drene;
- metastázy do rôznych častí tela;
- vnútorné krvácanie;
- radikulárnu bolesť;
- sú možné sekundárne infekčné komplikácie;
- hematologické zmeny sú podobné akútnej leukémii.
Vlastnosti prejavu chronickej leukémie u detí
Chronická leukémia začína svoj vývoj veľmi pomaly. Jeho príznaky sú tiež skryté, čo znemožňuje diagnostikovať ochorenie včas. Mladí pacienti môžu mať ťažkosti s ťažkou únavou, bolesťou kĺbov a kostí, celkovou slabosťou a nepohodlím v oblasti sleziny.
V niektorých prípadoch sa od pacienta vôbec nevyskytujú žiadne sťažnosti. Detekcia sa preto objavuje v štúdii krvi pri klinickom vyšetrení, pred cestou do sanatória, do tábora, po ďalšom prenesenom ochorení. Súčasne sa u starších detí rýchlo a rýchlo vyskytuje vývoj leukémie, u detí je pomalý a dlhý. V samotnom priebehu ochorenia sa vyskytuje aj iným tempom v závislosti od vekovej kategórie. U starších detí a adolescentov sú príznaky menej výrazné, u mladších detí sú často pozorované horúčky a iné živé prejavy.
diagnostika
Lekár najprv vypracuje prieskum, aby zostavil klinický obraz.
Vykonáva sa tiež analýza hemogramu, ktorej výsledkom je, že pacient je poslaný na hematológa. Pri myeloidnej leukémii sa vyskytujú typické príznaky: anémia, prítomnosť jednotlivých granulocytov a myeloblastov v krvnom teste. Pri výbuchovej kríze môžu bunky rovnakého mena dosiahnuť 20% alebo viac. V chronickej forme sa pri hematologickom vyšetrení nachádza zvýšená hladina lymfocytov, leukocytov, lymfoblastov, buniek Botkin-Humprecht.
Na určenie pôvodu nádorového substrátu sa uskutočnili prieskumy:
- Stenálna punkcia - produkovaná s cytopenickým syndrómom. Tento postup sa vykonáva na posúdenie stavu hematopoézy kostnej drene, vylúčenie krvných ochorení, na diferenciálnu diagnostiku s hemaplastózou.
- Trefínová biopsia - na analýzu sa kostná dreň extrahuje časťou hubovitej a kompaktnej kostnej hmoty. Indikácia na použitie je tiež cytopenický syndróm neznámeho pôvodu. Kontraindikácia je však porušením zrážanlivosti krvi, preto sa používa len po hematologickom vyšetrení.
- Biopsia lymfatických uzlín sa vykonáva v prípade podozrenia na metastázy, ktoré sa rozšírili do lymfatických uzlín.
- Prepichnutie kostnej drene.
- Ultrazvuk lymfatických uzlín, sleziny.
- Limfostintsigrafiya.
- X-ray hrudníka.
- Multispirálna počítačová tomografia brušnej dutiny.
Je možné použiť aj iné metódy vyšetrenia na niektoré príznaky a sprievodné ochorenia.
Spôsob liečby
V počiatočnom štádiu ochorenia sa liečba nevyžaduje. Pacient je pod dynamickým pozorovaním. Odporúča sa vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe, stresu, tepelnému ošetreniu, elektrickým postupom atď. Potrebný je čerstvý vzduch, prechádzky a správna výživa.
Liečba liekmi
V pokročilom štádiu sa chemoterapia predpisuje pomocou prípravkov obsahujúcich hydroxymočovinu, busulfán, mitobronitol atď.
Možné sú nasledujúce schémy:
- SOAR - Cytosar, cyklofosfamid, prednizolón, vinkristín;
- SNOR - prednizolón, cyklofosfamid, vinkristín, adriamycín;
- ROMR - prednizolón, vinkristín, metotrexát, purinetol.
Ak sa zistí prechodné štádium do terminálneho štádia, potom sa použije vysokodávková polychemoterapia. V kombinácii s chemoterapiou sa uskutočňujú postupy leukaferézy.
Radiačná terapia
S výrazným zvýšením sleziny (splenomegália) sa vykoná lokálne ožiarenie postihnutého orgánu. Hoci táto terapia nevedie k úplnému uzdraveniu, prispieva k inhibícii vývoja ochorenia a oneskoruje krízu výbuchu.
Možné je aj ožarovanie lymfatických uzlín a kože.
transplantácia
Úplná liečba sa najčastejšie dosahuje transplantáciou kostnej drene. To sa vykonáva pomocou vlastného materiálu alebo darcu. V tomto prípade môže byť darca použitý od blízkych príbuzných alebo od osoby blízkej analýze. Výber materiálu vyrobeného z Ilium. Po filtrácii a spracovaní sa intravenózne injikujú hematopoetické bunky.
V súčasnosti sa transplantujú kmeňové bunky. Táto technika nie je úplne pochopená a jej účinnosť nebola potvrdená.
Netradičné metódy
Netradičné tradičné metódy sa používajú len v kombinácii s overenými metódami a po konzultácii s lekárom. Fytoterapia hrá iba podpornú úlohu. V žiadnom prípade ho nemôžete použiť sami.
- šalvia;
- mint;
- nechtík;
- medovka;
- Kukuričný hodváb;
- calamus swamp a ďalšie.
komplikácie
Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný:
- vaskulárna trombóza;
- hemoragický syndróm;
- endogénnej urickémie a urikozúrie.
Neurokinémia je jednou z najzávažnejších komplikácií chronickej leukémie. Vyskytuje sa častejšie pri lymfoblastickej forme leukémie u detí. Menej často s inými formami. Výskyt komplikácií spôsobených metastázami rakovinových buniek v membránach miechy alebo mozgu.
Je tiež možný začiatok hnisavých-nekrotických procesov - trofických vredov, angíny, pneumónie.
V dôsledku vytesnenia postihnutých buniek dochádza k nasledujúcim dôsledkom:
- anémia - bledá koža, znížený výkon, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku;
- trombocytóza - znížená schopnosť zrážania krvi, tvorba malých krvácaní na koži, ktoré postupne zaberajú všetky veľké oblasti, s poškodením dochádza k hojnému krvácaniu.
výhľad
O priaznivej alebo nepriaznivej prognóze sa dá hovoriť len pomerom faktorov: pohlavia, veku pacienta, komorbidít, komplikácií, charakteristík rakovinových buniek atď.
Pri modernej liečbe sa dosahuje úplná remisia v 90% prípadov. Zároveň 75% má viac ako 5 rokov pozitívnej dynamiky bez recidív.
Ak sa pozoruje trvanie úplnej remisie u pacientov starších ako 6-7 rokov, ochorenie sa považuje za úplne vyliečené.